肝内胆管结石又称肝胆管结石,原发于肝内胆管,多为色素性结石,是我国常见而难治的胆管疾病,病因复杂,主要与胆管感染、胆管寄生虫、胆管解剖变异、营养不良等有关。间歇期可有肝区和胸背部不适和胀痛,急性发作则有肝区胀痛和发热,并发胆管化脓性感染、肝脓肿等时出现相应症状和体征,晚期出现胆汁性肝硬化,也可诱发胆管癌,肝内胆管结石主要采用手术治疗。
肝内胆管结石的分布虽无一定的规律,但往往是从属于以下的三种类型或是其中的混合型:
结石可自肝外胆管向上堆积,直至几乎充满整个肝内胆管系统。
少数的结石散布于肝胆管的某些分支内,特别常见于两个肝内胆管的汇合处之上,该处管腔较为膨大,结石可能存留于该部不易下降。
常发生于有结石梗阻或肝胆管狭窄的基础上,引流该部分肝组织的肝胆管属支均充满结石,因而结石分布的范围可呈肝叶、肝段或半肝的区域性分布。
肝内胆管结石的形成与胆道的慢性炎症、细菌感染、胆汁淤积、营养不良等因素有关,常见的致病因素有复发性化脓性胆管炎、胆道阻塞、胆道寄生虫病等,饱餐、进食油腻食物时容易诱发。
最常见的是胆道蛔虫病和中华分支睾吸虫感染。
感染是导致结石形成的首要因素,感染细菌主要是肠道菌属,差不多所有病人的胆汁培养均有细菌生长,其中最主要的是大肠杆菌,厌氧性细菌亦较常见。
是原发性胆管结石形成时的必要条件,因为只有在淤滞条件下,胆汁中成分才能沉积并形成结石。
左肝管结石的发病率较右肝管高,主要由于左肝管汇入肝总管所形成的弯曲度较大,导致胆汁的流出不如右肝管顺畅,从而使胆汁处于相对滞留状态,更易于促进结石形成。
近年来国内的临床与实验室研究均提示胆石形成与胆道系统的局部免疫反应关系密切。胆道系统在发生上来源于肠道,具有消化道解剖学结构的共同特点,故对胆汁中抗原物质起免疫应答反应的能力。胆汁中含有分泌型免疫球蛋A(SIgA) , SIgA有80%是来自血浆内IgA,它通过肝脏和胆管上皮时加入连接片和分泌片(SC)成为IgA的双叠体排至胆道内,SIgA在消化道中有一定的稳定性,可能对胆道的局限免疫防御和防止细菌的黏附起作用,新生儿和正常的胆道系统的黏膜下固有层中只有很少数的免疫球蛋白分泌细胞,但在胆石症,胆道感染时,固有层中的免疫球蛋白分泌细胞的数量大量增加,包括分泌IgA、 IgG 、lgM的免疫细胞,胆管结石者的胆汁中lg含量明显升高。
环境因素及社会经济因素已经被证实是肝内胆管结石的重要发病因素,这种疾病多发生在经济水平差的农村地区,低蛋白饮食会导致β-葡萄糖醛酸酶的抑制药水平下降,导致胆色素降解增加、胆色素钙结石形成。
饱餐、进食油腻食物导致血液和胆汁中的胆固醇含量升高,极易形成结石。
在临床上,肝内胆管结石占原发性胆结石的13.7%~50.0%,但在尸检时,38.0%~82.3%的原发性胆管结石病人肝内胆管含有结石。临床上早期发现的肝内胆管结石以位于左外上、右后下段肝胆管较常见。在我国的不同地区,肝内胆管结石的相对发病率有较大的差别,主要发生于我国及东南亚各国,如菲律宾、日本等国家,欧美文献报道肝胆管结石仅占全部胆管结石的5%~8%,几乎仅见于亚洲移民,日本为3%~25%,肝内胆管结石病是我国的常见病,在华南、西南、长江流域及东南沿海等区域多见。
胆道慢性炎症、细菌感染、胆汁淤积、胆道寄生虫患者,此类患者的原发病有利于结石的形成,肝内胆管结石是原发性胆管结石的一部分。
营养不良者长期缺乏营养易导致胆汁缺乏,也会诱发结石的形成。
肝内胆管结石如不合并肝外胆管结石,可多年无症状或仅有胸背部胀痛不适,若合并肝外胆管结石,临床表现与肝外胆管结石相似。常见的并发症包括胆管化脓性感染、肝脓肿、胆汁性肝硬化等。
肝内胆管结石常有肝区、胸背部深在而持续性的疼痛,影响睡眠。
并发急性梗阻性化脓性胆管炎时可出现腹痛、寒战、发热、黄疸等典型的症状。
可能为典型的胆绞痛或持续性胀痛,部分患者疼痛不明显,以寒战、发热为主,周期发作。
发生急性梗阻性化脓性胆管炎时,病人可有寒战、高热、一侧肝大、触痛,可无黄疸或较轻。
肝内胆管结石导致胆汁引流不畅,病菌沿胆管逆行进入肝脏,形成肝脓肿。
长期慢性的胆汁淤积,导致肝细胞炎症及胆小管反应,甚至出现坏死,形成胆汁性肝硬化。
大多数学者认为胆管癌的发生与肝内胆管结石有关,特别是肝内胆管结石并感染者发生肝内胆管癌较多,又称胆管细胞型肝癌,往往被原发性胆管结石的症状所掩盖,术前容易漏诊,原发性胆管结石患者近来出现上腹痛发作频繁并加剧,且局限于某一个部位,腹部查体右上腹或剑突下明显压痛,尚可打及有压痛的包块,应怀疑此病。
肝内胆管结石的主要病理改变是胆道梗阻和感染,由于肝胆管系统与肝实质细胞的直接关系,重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害,甚至导致大片的肝细胞坏死,发生肝功能衰竭,成为良性胆道疾病死亡的主要原因。
出现腹痛、发热、黄疸等症状的患者可前往消化内科或普外科、肝胆外科等科室进行B超、CT等影像学检查可确诊肝内胆管结石,注意与肝内血管钙化等疾病相鉴别。
有反复腹痛、发热、黄疸的患者应立即就医。
患者可至消化内科行非手术治疗。
结石完全梗阻合并急性重症胆管炎时,至肝胆外科、普外科等科室施行手术。
因为什么来就诊的?
疼痛是持续性的还是一过性的?
目前都有什么症状?(如恶心、呕吐、寒战、高热、黄疸等)
是否有以下症状?(如进行性黄疸、腹痛、发热难以控制等症状)
既往有无其他的病史?
可以定性地对肝内胆管结石做出诊断,一定程度上了解结石的分布情况和胆管病变。
优于B超的诊断价值,除定性诊断外,可以较全面地了解肝内胆管结石的分布情况,肝脏组织有无继发改变,指导手术方案的制定。
MRI诊断肝内胆管结石具有明显优势,行MRCP能全面了解结石的分布情况。与CT联合应用对手术方式的选择有帮助。
比较直观地显示肝内胆管结石的分布情况和肝内胆管的狭窄或扩张情况,对诊断和治疗具有指导意义。结合B超和CT检查结果,更有价值,必要时可以行PTCD引流减压胆管。
肝外胆管无阻塞时可显示肝内结石的情况,有诱发胆管感染的可能。
并发感染时白细胞及中性粒细胞增多,血胆红素升高呈波动性,肝功能有一定程度的损害。诊断合并代谢紊乱时血气分析具有价值。肿瘤标志物的检查可排除胆管癌的可能。
X线胆道造影应满足诊断和手术的需要,一个良好的胆道造影片应能够全面了解肝内胆管系统的解剖学变异和结石的分布范围,胆道造影应注意以下问题,应有多方位X线摄片;某一肝段或肝叶胆管不显影时,应注意鉴别,结石梗阻只是其中的原因之一,应作其他检查进行鉴别;不要满足某一处病变的诊断,因可能会造成漏诊;在分析胆道造影片时,尽可能取得最近的造影片,因病情可能有进展。
间歇期可有肝区和胸背部胀痛不适,急性发作时则有肝区胀痛和发热,双侧胆管被阻塞时出现黄疸等病史和体征,加上影像学检查的结果,如B超、CT、PTC、MRCP等,发现肝内胆管结石并了解分布情况,可作出肝内胆管结石的诊断。
B超检查下可出现与肝内胆管结石相似的表现为强回声,但采用CT检查可分辨出钙化灶和肝内胆管结石。
可出现腹痛、寒战、高热、黄疸等与肝内胆管结石相似的表现,但B超、CT等检查可明确显示发生部位与肝内胆管结石的不同。
本病典型的临床表现是腹痛、腹部肿块和黄疸三联征。好发于女性,症状多在婴幼儿时期出现,呈间歇性发作。疼痛多位于右上腹,呈持续性钝痛;80%以上患者右上腹部可扪及肿块,表面光滑,囊性感,可左右移动,如充满胆汁则质地坚韧,多见于肝外胆管囊状扩张者;梗阻性黄疸可反复隐现,感染时黄疸加深,感染消退时减轻,常为儿童就诊的主要症状,可在出生后数周即出现,也可延续至数月或数年,因胆管梗阻程度不同而异。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现,如果囊肿破裂可引起胆汁性腹膜炎。典型的临床表现结合影像学检查,多可明确诊断。
又称狭窄性胆管炎,是一种特发性淤胆性疾病,该病较少见,多为男性,男女比例约为2∶1,发病年龄多数在20~50岁之间,本病起病缓慢,早期可无明显症状,仅在肝功能检查时提示血清胆红素增高,随病情发展,可出现波动性或慢性进行性黄疸,皮肤瘙痒,右上腹不适和腹痛,食欲减退、恶心、乏力等,有的患者也可表现为反复发作的胆管炎,出现间歇性不规则发热、畏寒等,后期发生肝硬化、门静脉高压者,可出现相应的症状和体征。实验室检查可发现淋巴细胞和嗜酸性粒细胞增高;血清胆红素明显增高,以直接胆红素升高为主;血清铜和铜蓝蛋白常增多﹔尿铜排泄也增高,部分患者的抗核抗体和平滑肌抗体可为阳性,影像学检查如PTC、ERCP表现为肝内外弥漫性胆管狭窄,胆管壁僵硬;胆总管常呈条索状,肝内胆管变细显得稀少,称“枯枝”或“剪枝(pruned tree)”样改变;在狭窄的基础上可间有局部扩张,而表现为“串珠”状。
肝内胆管结石主要采用手术治疗,治疗原则为尽可能取净结石,解除胆管狭窄及梗阻,去除结石部位和感染病灶,恢复和建立通畅的胆汁引流,防止结石的复发。
胆管炎发作时应当及时控制感染,防止疾病进一步发展成为急性梗阻性化脓性胆管炎。
熊去氧胆酸药物治疗只能缓解症状,尚无法消除肝内胆管结石。
是最基本的方法,应争取切开狭窄的部位,沿胆总管纵行向上作肝总管及左右肝管的Y形切开,显露1~2级肝管,直视下取出结石。或者在手术中行B超检查协助定位,按照位置取出结石,术中胆管镜检查并取石是达到取净胆管内结石的最有效方法。
高位肝管切开取石后多需做各种胆管空肠吻合内引流术,以预防狭窄,利于残留结石的排出及预防结石复发。但胆肠吻合手术决不能代替对胆管狭窄、结石等病灶的有效手术处理。
局限于肝段、肝叶的结石,在确定没有其他部位结石的基础上,尤其是合并纤维化、萎缩和丧失功能时,可考虑做肝段、肝叶切除手术。不仅去除了结石的再生源地,并可防止病变肝段的癌变。
需寻找配型合适的肝脏,将患者病变肝脏切除后换成捐献者的肝,适用于全肝胆管内充满结石且无法取净、病变肝段或狭窄胆管范围广无法常规手术解决、伴有门静脉高压、胆汁性肝硬化严重的终末期肝内胆管结石的患者。
肝内胆管结石仍较难去除,结石残存率为30%~50%,且死亡率高,建议患者治疗6~8周后进行复诊。
尽管有多种治疗方法,但结石仍较难除净,结石残存率为30%~50%。
大部分患者及时治疗,寿命可不受明显影响,手术前急性发作已经出现严重并发症的患者术后并发症发生率高,死亡率高。
由于肝内胆管结石术后再次手术率高,术后患者6~8周进行复诊,行影像学检查。
肝内胆管结石的患者要少量多餐,进食低脂、低胆固醇、高维生素、高纤维素食物,注意饮食卫生,避免进食可能含有虫卵的食物。
严格控制高脂肪、高胆固醇食物的摄入,比如动物内脏、肥肉、油炸食品、鸡蛋等食物,平时不能饮酒。
应适当多吃萝卜、青菜、丝瓜等食物高纤维素、高维生素的食物,能够促进脂肪消化吸收,补充维生素。
饮食应当规律,不规律的饮食容易影响胆汁的分泌排泄。
避免进食可能含有虫卵的食物,注意饮食卫生。
肝内胆管结石患者应当遵医嘱服用消炎利胆药物,出现腹痛、腹胀、黄疸、陶土样大便等情况时当立即复诊。平时保持心情舒畅、劳逸结合、合理安排作息时间,避免过度劳累及高度精神紧张。
患者如出现腹痛、腹胀、黄疸、陶土样大便等不良情况加重时,需及时就诊。
若术后胆管造影发现结石残留,保留T管6周以上,再行取石或其他处理。
平时注意进食规律,饮食营养健康,可有效预防肝内胆管结石。避免进食高热量、高胆固醇、高糖饮食,控制体重,防治寄生虫、胆囊炎、糖尿病等。加强体育锻炼,控制体重。定期体检,及时发现先天存在的胆道发育异常,并及时治疗,预防肝内胆管结石。
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