梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病,表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣、耳胀满感。该疾病病因尚不明确,可能与免疫、感染等方面有关。临床上通常会对该疾病患者进行前庭功能检查、电测听检查等,以明确病情。利用前庭神经抑制剂等药物进行治疗,对于药物治疗效果不佳患者可考虑手术治疗,通常患者可以治愈,但该疾病容易复发,需要引起注意。
大多数家族性梅尼埃病表现为常染色体显性遗传模式,但其具有遗传异质性,部分家族也存在线粒体和隐性遗传模式。如果至少有一个其他亲属(一、二级)完全符合确定的或可能的梅尼埃病所有特征,则应考虑为家族性梅尼埃病。
病因不明,可能与多种因素有关。
梅尼埃病的病因目前尚不明确,多数学者经研究发现该疾病可能与自身免疫、感染、外伤、自主神经功能紊乱及先天性前庭水管与内淋巴囊发育不全等有关。
在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻,如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良等,都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍,是膜迷路积水的主要原因。
近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答,以不同方式进入内耳或由其本身所产生的抗原,能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应导致内耳毛细血管扩张,通透性增加,体液渗入膜迷路,加上血管纹等分泌抗体,特别是内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍,可引起膜迷路积水。
自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍,引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴液理化特性改变,渗透压增高,外淋巴及血液中的液体移入,形成膜迷路积水。
病毒感染、劳累、外伤、精神紧张及情绪波动均可诱发梅尼埃病。
梅尼埃病发病率约为7.5~157/10万,发病年龄4~90岁,多发于青壮年,发病高峰为40~60岁。男女发病率约1:1~1:1.3。一般单耳发病,随着病程的延长,可出现双耳受累,发病率约为10%~15%。
钠盐是维持晶体渗透压的主要离子,当进食钠盐过多时,使淋巴液中钠离子含量增加,可加重迷路水肿。
酒可使血液循环加快,血管扩张,在淋巴回流障碍的情况下,血流加快可使迷路水肿加剧。
本病患者脑力劳动者居多,但具体原因尚不清楚。
典型的梅尼埃病症状包括发作性眩晕,波动性、渐进性听力下降,耳鸣以及耳胀满感。青年人、儿重亦可发病,多数仅累及一耳,两耳相继发病者较少。
多呈突发旋转性,患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转,或感摇晃、升降或漂浮。眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。上述症状在睁眼转头时加剧,闭目静卧时减轻。
患病初期可无自觉听力下降,多次发作后始感明显。一般也单侧,发作期加重,间歇期减轻,呈明显波动性听力下降。随着病情的发展,听力损失逐渐加重,间歇期亦无缓解。
多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹风声或流水声,后转为高音调蝉鸣音、哨音或汽笛音。耳鸣在眩晕发作时加剧,间歇期自然可减轻,但常不消失。
发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感,有时感耳周灼痛。
患者听高频强音时常感刺耳难忍,有时健患两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音。
约25%的患者在发作后才逐渐出现耳鸣或耳聋,耳聋为感音神经性聋。
梅尼埃病的患者对消化道也会产生一定的影响,发生呕吐的并发症机会也会比较高。由于病情会影响到身体多个系统,对消化系统带来的病变不容小觑。
当患者出现眩晕、耳鸣等症状时,应及时到医院进行就医。医生会针对患者情况进行前庭功能检查、电测听检查等,同时该疾病还需要与突发性聋、良性阵发性位置性眩晕进行鉴别。
出现反复发作的眩晕、听力渐进性下降、耳鸣等情况需要及时就诊。
多数患者优先考虑去耳鼻喉科就诊。
当患者出现有眩晕等症状时也可以去神经内科就诊。
不适症状出现多长时间了?
是否进行过治疗?如何治疗?是否有所缓解?
眩晕症状是否与体位改变有关?
既往有无脑血管病史?
家里其他人有过相似的症状吗?
发作期可观察到或用眼震电图描记到节律整齐、强度不同、初向患侧,继而转向健侧的水平,或旋转水平性自发性眼震或位置性眼震,在恢复期眼震转向患侧。动静平衡功能检查结果异常。间歇期自发性眼震和各种诱发试验结果可能正常,多次复发者患耳前庭功能可能减退或丧失。
呈感音性聋,多年长期反复发作者可能呈感音神经性聋表现。晚期可呈平坦型或下降型,阈上功能检查有重振现象,音衰变试验正常。
服50%甘油盐水,服后1、2小时及3小时复测听力。观察患者三个频率听阈下降情况,以判断患者病情。
通过两项影像学检查排除炎症、外伤、肿瘤、发育畸形等所致的相关眩晕疾病。
出现四联征,反复发作旋转性眩晕、波动性听力减退、耳鸣和耳胀满感。合并自主神经症状。眩晕发作持续数十分钟至数小时即缓解。
波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象。
发作间歇期眩晕消失,而可排除其他疾病引起的眩晕者,临床上可诊断为本病。
甘油试验阳性可支持本病的诊断。
约半数突发性聋患者可伴有眩晕,但极少反复发作,但梅尼埃病不同,患者可反复发作。突发性聋患者听力损失快而重,以高频为主,二者较容易鉴别。
患者主要症状为改变体位的眩晕,无听力改变,但梅尼埃病常伴有听力渐进性减退甚至耳聋,与梅尼埃病容易鉴别。
由于梅尼埃病的病因及发病机制不明,目前本病尚无特效疗法,主要采用药物治疗、手术治疗缓解。一般该疾病需要3~6个月的治疗周期。
地西泮、苯海拉明,仅在急性发作期使用。
可用吩噻嗪类衍生物、三甲氧苯酰胺。呕吐重者,但血压正常可用氯丙嗪。
常用培他司丁或敏使朗、桂利嗪及都可喜等。亦可静脉滴注川芎嗪或磷酸组织胺等。
氯噻酮、70%硝酸异山梨酯等,依他尼酸和呋塞米等因为有耳毒性而不宜采用。
可用西比林及孚瑞尔等。
药物治疗无效者,可进行手术治疗。
能改善耳蜗微循环,不影响听力。
有应用听力,且听力波动者,首选内淋巴囊减压术。也可置管行内淋巴囊-乳突腔分流术或内淋巴囊-蛛网膜下腔分流术。眩晕减轻或消失均为70%~80%。
眩晕消失率达70%~80%。手术影响听力,只适用于听力差或老年患者。
眩晕消失率达95%~100%。缺点是手术较为复杂,有一定的并发症。
使用与眩晕发作频繁、听力受损严重及单侧耳病变者。
眩晕空置率达90%以上,但易损伤听力。
术后全聋,眩晕控制率可达100%,前庭代偿取决于术前前庭功能水平、年龄及前庭锻炼情况。
梅尼埃病的患者经过积极治疗,一般可以治愈,但是易复发。部分患者有自愈的倾向,可不经任何治疗而痊愈。
梅尼埃病患者经过积极治疗,一般可以治愈,但是易复发。
梅尼埃病治疗及时、护理得当,不影响生存时间。
部分患者可有听力下降,程度严重时听力严重受损。
梅尼埃病治疗刚开始时,最好每3个月复诊一次,病情稳定后遵医嘱复诊。
梅尼埃病患者的饮食仅需注意不要使用刺激性食物即可,不利于眩晕恢复。
改善生活方式是治疗梅尼埃病的基础,生活中注意安全,防止意外发生,鼓励患者生活中加强锻炼,调节情绪,保持良好的心情。
本病可以在无明显诱因情况下发生,患者平常生活中应注意安全,不要登高,不在拥挤的马路上。
平日里患者应保持乐观的情绪、放松的心情,适当多参加文娱活动,卧室注意安静、光线稍暗。
发作期应该卧床,关注是否有阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征。
有梅尼埃病家族史的人群,应每年定期进行检查。
梅尼埃病发病病因尚不明确,目前没有特异而有效的预防方式。
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