咖啡斑是一种较为常见的色素沉着性皮肤病，单个咖啡斑可见于10%～20%正常人群。咖啡斑色泽自浅褐色、棕褐色至暗褐色，大小自数毫米至数十厘米，边界清晰，表面皮肤质地完全正常，没有自觉症状，不会自然消失，激光治疗有效。但是如果表现为多发性的咖啡斑，通常提示多系统损害，尤其是神经纤维瘤病的一种皮肤表现。

咖啡斑的病因和发病机制复杂，至今未完全阐明。根据国内外研究，目前多认为是由遗传所致。

咖啡斑目前病因还不是很清楚，目前多认为是由遗传所致。多数仅为皮肤的一种色素性损害，其发生和日晒也并无关系，一般在出生后或幼年期即可出现，部分也可在青少年才出现。但少数可与多发性神经纤维瘤病、结节性硬化病或Albright综合征等系统性疾病合并发生。

• 10%～20%正常人群可见到单个咖啡斑。

• 多于出生时或婴儿期出现，儿童时期更明显，随着年龄增长皮损会增大，可出现于任何部位的皮肤。

• 如果是多发性的咖啡斑，通常为神经纤维瘤病的一种症状，但也有极少数单独存在而不伴有神经纤维瘤。除多发性神经纤维瘤病外，Albright(阿布莱特)综合征及结节性硬化症也有类似咖啡斑的褐色斑片。

儿童

部分出生后即出现，儿童期更明显。

神经纤维瘤患者

多发性咖啡斑多见于Ｉ型神经纤维瘤病患者。

有遗传病史者

有神经纤维瘤病家族史。

颜色均匀的褐色斑片，边界清楚，大小、形状及数目不定；咖啡斑色泽自浅褐色、棕褐色至暗褐色，类似咖啡和牛奶混合后的颜色。

多发性咖啡斑提示多系统损害

神经症状

学习障碍、癫痫、智力发育迟缓、视神经胶质瘤。

骨骼损害

巨颅畸形、脊柱侧弯。

眼症状

眼距宽、虹膜色素错构瘤、青光眼、突眼症。

心血管系统

高血压。

神经纤维瘤病

出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。同时合并神经系统、眼、骨骼、心血管等多系统损害。

结节性硬化病

典型表现为面部皮疹、癫痫发作和智能减退，多于儿童期发病，是常染色体显性遗传病。皮损特征是口鼻三角区的血管纤维瘤和毛周纤维瘤，对称分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色，还可出现甲周纤维瘤、结缔组织痣、色素减退斑等。

阿布莱特综合征又称Albright综合征

以皮肤咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良为特征，临床较为少见。

单发的咖啡斑常见于正常人，不会恶变也不影响其他脏器，无需紧张。但咖啡斑不会自然消退，如考虑美观要求，可以通过激光治疗去除。但是如果发现咖啡斑数量多，或者有神经纤维瘤病家族史，则需要高度重视，早发现、早诊断、早治疗对于预防并发症极其重要。

• 在体检或其他情况下发现颜色均匀的褐色斑片需就医。若在儿童期就发现是多发的褐色斑片则应及时就医。

• 若已确诊多发性咖啡斑或有神经纤维瘤病家族史，定期体检非常有必要。

• 已经确诊的咖啡斑患者，若出现无痛性皮下肿物，应立即就医。

• 建议患者首先前往皮肤科就诊，明确诊断。单发的咖啡斑可在皮肤科进行激光治疗。

• 多发的咖啡斑患者，不管是否有临床症状，都应前往神经科、眼科、心血管科排查是否存在系统损害。

• 褐色斑是什么时候出现的？

• 褐色斑是如何变化的？（如面积、数量、颜色等）

• 家族中是否有类似皮损？家族中是否有神经纤维瘤病或结节硬化？

• 是否有神经科、眼科、骨科、心血管科相关的疾病？

通常通过问诊和肉眼观察即可诊断，必要时可行以下检查：

皮肤镜检查

基底层的色素增加。

组织病理检查

基底层色素增加，黑素细胞数量无增加。

• 通过典型的咖啡斑症状，即先天性颜色均匀的褐色斑片，边界清楚，无自觉症状，可初步诊断为该病。

• 通过组织病理学检查，发现基底细胞层色素增加，黑素细胞数量不增加，可明确诊断该病。

雀斑

光暴露部位多发的小的褐色斑疹（<5mm），儿童期发病，有遗传倾向，日晒后加重。

斑痣

又称斑点雀斑样痣或带状雀斑样痣，皮损常位于躯干及肢端，表现为褐色的斑片，间杂以较小的更深色的斑疹或丘疹。

太田痣

皮肤呈灰蓝色斑状皮损，偶有结节，多发生于颜面一侧，偶然可见两侧，眼周、颧部及颞部，前额。约2/3患者有同侧巩膜受累变蓝，结膜也可有色素沉着，患侧的瞳孔可以较小。

由于咖啡斑的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗，且由于咖啡斑不影响患者的日常生活与工作，多不进行治疗。不过从美观考虑，可对咖啡斑患者进行激光治疗。如果为合并其他系统损害的多发性咖啡斑，则以其他系统治疗为主。

药物治疗咖啡斑，不仅治疗时间长，而且易复发、效果不佳，临床上一般不主张药物治疗。

该病一般无需手术治疗。

• 传统治疗手段有冷冻、磨削和切除，这些方法有不同程度的成功率，但常出现严重的不良反应，如永久性的色素改变或瘢痕形成等。

• Q开关激光治疗咖啡斑通常不引起瘢痕，但疗效差异较大，无法预计，目前还没有一种激光能达到完全理想的疗效。色斑可能完全消除，也可能毫无作用，治疗后的复发率为0～67%，而且面部的咖啡牛奶色斑对激光治疗更为敏感。

• 由于强脉冲光的选择性光解作用，光只被特定的部位黑色素吸收，所以在治疗咖啡斑的时候，哪怕能量很高，主要保护好正常的皮肤组织，周围的皮肤都不会受到损伤，非常安全有效。强脉冲光治疗咖啡斑效果显著，能够分解色素斑片的黑色素团，从而结痂脱落，但治疗有一定的反弹性。

如果是单发的咖啡斑，可以通过激光治疗，部分咖啡斑可完全去除。

单纯的皮肤咖啡斑不影响寿命。

如进食富含胶原蛋白质的食物，并适当进行补钙，多吃一些富含纤维素的食物等，同时还应避免进食辛辣之物。

• 宜吃胶原蛋白质含量高的食物，如银耳、鸡蛋等。

• 宜吃钙质含量丰富的食物，如牛奶、虾、蟹。

• 宜吃纤维素含量高的食物、如红薯、芹菜、苹果等。

• 少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。

• 忌吃辛辣刺激性的食物，如辣椒、蒜苗等。

咖啡斑进行激光治疗后，需行相应的护理。如果不行激光治疗，一般无需进行护理。

激光术后的护理

• 激光处理咖啡斑，保持清洁，避免感染和摩擦，不能使用化妆品。

• 激光治疗后，不要用手去除结痂，否则严重的色素沉着，容易留下疤痕。

• 结痂剥落后，局部可能会出现暂时性色素沉着。为了防止或减少这种情况，可以合理地使用防晒产品和祛斑产品。

• 激光去除咖啡斑后，治疗部位会有轻微的灼烧感，皮肤会有轻微的红肿，这是正常的反应。如有必要，可以进行局部冷敷几分钟以缓解或消除红热。

绝大多数情况下，咖啡斑不影响健康，无需紧张。

如果出现多发的咖啡斑，必须排查神经系统、眼、骨骼、心血管的异常。

咖啡斑筛查的年龄和频率

对于神经纤维瘤病高危人群，宜从新生儿时期开始。

咖啡斑筛查的方法

对于具有至少一项危险因素的高危人群应进行一般体格检查，一般通过视诊触诊即可判断必要时可行病理学检查。

咖啡斑目前没有较为有效的预防措施，日常注意养成良好的卫生习惯，减少日光照射，避免在高温环境下长期生活或工作，可以减少其复发。