IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，占肾活检患者的30%~45%，其特征是肾脏免疫病理显示在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积。临床表现多种多样，主要表现为血尿，可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能受损。发病前多有上呼吸道感染，少数伴有肠道或泌尿道感染，是导致终末期肾脏病的最常见肾小球疾病。

依据WHO组织学分类法，将IgA肾病分为五个等级：

Ⅰ级

微小病变，光镜下肾小球正常，极少部分区域有轻度系膜区增宽伴或不伴系膜细胞增多。

Ⅱ级

轻度病变，半数以上肾小球正常，少部分肾小球可见系膜细胞增多以及肾小球硬化、粘连等改变，新月体罕见。

Ⅲ级

局灶节段性肾小球肾炎，系膜细胞弥漫增生、系膜区增宽，病变呈局灶节段性改变，偶见粘连及新月体，间质病变较轻，仅表现间质水肿、灶性炎细胞浸润。

Ⅳ级

弥漫性系膜增生性肾炎，几乎所有肾小球均可见系膜细胞呈弥漫性增生性改变，系膜区明显增宽、肾小球硬化，常见到废弃的肾小球，半数以上肾小球合并有细胞粘连及新月体。间质肾小管病变较重，肾小管萎缩明显，间质可见大量炎细胞浸润。

Ⅴ级

弥漫性硬化性肾小球肾炎，病变与Ⅳ级相类似但更重，可见肾小球呈节段性或全球性硬化，透明变性及球囊粘连等改变较为突出，新月体较Ⅳ级更多，肾小管间质病变也较Ⅳ级更重。

IgA肾病的发病机制目前尚未明了，目前认为主要的病因有血清IgA结构异常以及血清IgA1水平升高。

血清IgA结构异常

系膜区沉积的IgA或血清中升高的IgA均为大分子IgA1分子，异常糖基化可以改变IgA1的稳定结构，以致IgA1受体及组织蛋白相互反应，引起清除下降、沉积增加。

血清IgA1水平升高

黏膜免疫缺陷

IgA肾病发病之前或发病的同时伴有呼吸道或胃肠道感染，这些感染与血尿密切相关，尤其是咽部感染。因此认为系膜区沉积的IgA来源于黏膜分泌系统。

骨髓异常

黏膜内抗原特定的淋巴细胞或抗原递呈细胞进入骨髓腔，引起骨髓B细胞分泌IgA增加。

炎症

炎症会引起身体免疫系统紊乱，从而使大量的免疫复合物在肾脏堆积，增加肾脏的负荷，长时间下去就会发展为IgA肾病。

机体免疫失调

在部分患者的血清中可以检测到致病的类风湿因子，此外，在患者的外周血淋巴细胞中发现IgA型特异性辅助体细胞增加。

• 目前认为在广泛应用肾活检技术的国家IgA是最多见的肾小球疾病。

• 本病可发生于任何人群，80%患者的年龄为16~35岁。

• 男性多见，男女比例为(2~6):1。

• 在中国约1/3的患者肾功能进行性恶化，发展为终末期肾衰竭。
  

青少年男性

青少年男性免疫系统尚未发育完全，免疫力低于成人，故容易发生感染，从而导致IgA肾病的发生。

长期过量饮酒者

长期过量饮酒会导致肾功能损害，从而导致IgA肾病。

直系亲属及父母兄弟姐妹有IgA肾病病史者

部分IgA肾病有遗传性。

发作性肉眼血尿

见于40%~50%的患者，持续数小时至数日不等。肉眼血尿有反复发作的特点，发作间隔随年龄增长而延长，部分患者转为持续镜下血尿。

蛋白尿

无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿，见于30%~40%的患者，多在体检时发现。由于疾病呈隐匿过程，多数患者的发病时间难以确定。

泡沫尿

泡沫尿是患者出现蛋白尿的表现，IgA肾病患者不伴血尿的单纯蛋白尿者非常少见，多数患者表现为轻度蛋白尿，10%~24%的患者出现大量蛋白尿，甚至出现肾病综合征。

水肿

部分IgA肾病患者可出现眼睑浮肿等情况，尤其是清晨起床最为明显，少数情况下IgA肾病患者可出现双下肢浮肿。

低热

IgA肾病患者免疫系统低下，容易合并感染，从而引起低热。

高血压

成年IgA肾病患者中高血压的发生率为20%，而在儿童IgA肾病患者中仅占5%。起病时即有高血压者不常见，随着病情的进展高血压的发生率增高。

腰痛

双侧腰部酸痛是较常见的临床表现。

20%~40%的IgA肾病患者在确诊10~20年逐渐进入慢性肾衰竭期，主要出现肾脏以外的各系统脏器功能障碍，患者可能有夜尿、多尿、贫血、乏力、恶心、食欲减退、烦躁不安、呼吸困难等表现。

IgA肾病所带来的症状对于患者来说较为痛苦，所以当出现颜面水肿、血压增高、腰部疼痛、肉眼血尿时，需要及时就医。

• 孕妇及免疫力低下者进行定期体检非常有必要，一旦体检中发现有镜下血尿需要在医生的指导下进一步检查。

• 如果患者发现有肉眼血尿，应及时就医。

• 已经确诊为IgA肾病的患者如出现高血压、腰痛、肉眼血尿等症状应立即就医。
  

• 患者出现肉眼血尿、大量蛋白尿等应首先去肾内科就诊。

• 患者出现高血压等其他症状可到相关科室就诊，如出现神经精神症状可到神经内科就诊。
  

• 因为什么症状来就诊的？

• 肉眼血尿是一过性的还是反复发作性？

• 目前都有什么症状？(如水肿、高血压、蛋白尿及管型尿表现)

• 是否有以下伴随症状？(如腰痛)

• 既往是否有其他疾病史？
  

体格检查

测量血压，观察有无水肿、巩膜黄染、皮疹，观察浅表淋巴结有无肿大，是否有肾区叩痛、肋脊点压痛。

尿常规

高倍镜下可见红细胞数个甚至满视野或其他管型，尿蛋白<1g/24h，尿红细胞形态多为非均一型，极少数为均一型。

血清免疫学检查

血清中IgA水平可升高，补体C3正常或轻度升高。

肾活组织标本免疫组化检查

免疫荧光抗体检测技术

利用抗体能与相应抗原特异性结合的原理，将荧光素标记在已知抗体上并与待检的肾组织反应，在肾活检组织冰冻切片上检测是否有IgA沉积。

免疫酶组化检测技术

利用酶与其底物能产生不溶性的有色产物而进行组织抗原定位或定量检测，临床上多采用辣根过氧化酶标记的抗IgA抗体与肾组织切片反应，然后用底物进行显色后在光学显微镜下观察。

免疫病理检查于系膜区有IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴补体C3呈团块状沉积，从临床上能排除继发性肾小球疾病，尤其是排除紫癜性肾炎。

紫癜性肾炎

同样表现为肉眼或镜下血尿，但血尿前有明显的紫癜发作。

继发性IgA肾炎

肝硬化、乙肝病毒相关性等，有赖于病理学检查。

家族性良性血尿

多有家族史，常无蛋白尿、水肿和高血压。

Alport综合征(眼-耳-肾综合征)

亦可表现为反复发作性肉眼血尿，但常伴有进行性肾衰竭和耳聋。

IgA肾病主要是对症治疗，减少肾脏的损伤，保护肾功能，如积极治疗持续性血尿、大量蛋白尿、高血压，并给予合理的防护措施，有助于延缓IgA肾病的发展进程。

防止抗原的刺激，减少抗原性食物的摄入。调整异常的免疫反应，对有些顽固性血尿患者可考虑进行扁桃体切除术。

苯妥英钠

苯妥英钠能降低血清IgA，特别是多聚体IgA，可使肉眼血尿减少。

糖皮质激素

可用于表现为中度蛋白尿而肾功能较好的患者。

免疫抑制剂与抗凝药物

环磷酰胺、潘生丁、尿激酶三联疗法可使蛋白尿、血尿减少。

本病一般无需手术治疗。

血浆置换

少数患者可采用血浆置换疗法来消除循环IgA免疫复合物。

抗凝

即抗血小板凝聚，促进纤维蛋白分解，其能够缓解血尿症状。

支持疗法

服用3~6个月的鱼油。

IgA肾病是个慢性疾病，其治愈程度取决于类型，同样也取决于发病时患者的情况。绝大多数患者不可能完全治愈，但可以通过积极的用药治疗延缓病情的进展。

IgA肾病患者5年的生存率为92.6%，10年生存率为85.9%，15年为74%，20年为74%。

IgA肾病治愈后仍可能出现肾功能损伤等后遗症，需要注意。

长期观察病情变化，随时调整治疗方案。患者需定期门诊随访，在最初6个月内每月复诊一次，此后根据病情每1~3个月随访一次，在门诊随访期需定期监测血压、尿常规、尿蛋白定量、血常规、肾功能等，评估疗效和不良反应。

IgA肾病患者通过饮食调理可以帮助其改善临床症状，减少对患者各器官的损害，同时增强患者的体质，提高患者的免疫力。

限制水量

以量出为入为原则，急性肾炎患者有尿少、眼睑浮肿、全身水肿及高血压的情况，这是水代谢紊乱的表现，故限制液体量的摄入对消除浮肿、减轻心脏压力有重要意义。

限制食盐

水肿和血容量与盐关系较大，故应清淡饮食，尤其是疾病后期应低盐或无盐饮食。

限制含嘌呤高的食物

为了减轻肾脏负担，应限制刺激肾脏细胞的食物摄入，如菠菜、芹菜、小萝卜、豆类及其制品等。

忌用强烈调味品

强烈的调味品对肾脏有刺激作用，如胡椒、芥末、咖喱、味精、辣椒等。

通过日常护理可以增强IgA肾病患者体质，及时监测患者有无不适，积极预防感染，同时保持心情舒畅可利于疾病的恢复。平时要注意监测患者的体温等，观察患者的尿量、尿色等，以便及时对患者进行相应的治疗。

注意休息

适当休息，劳逸结合，适度锻炼身体，避免熬夜、劳累过度和剧烈运动，否则会使血尿增加。

增强体质

适当运动，增强抗病能力，避免受凉，减少感染的机会。一旦出现各种感染，如上呼吸道、皮肤、尿路、肠道感染等应及时应用强有力的抗生素及时控制感染。

用药

患者遵医嘱按时服药，注意观察用药的疗效和不良反应。

口腔及皮肤护理

保持口腔清洁，同时注意会阴部清洁，保持皮肤清洁，定时翻身扣背，按摩受压部位，以防褥疮发生。

• 注意体温变化以及水肿的部位、程度、发展趋势，还有尿量变化，做好记录，如有异常及时报告医生。

• 注意观察尿量、尿色，准确记录24小时出入量。应用利尿剂时每日测体重，如尿量持续减少，出现头痛、恶心、呕吐等，要警惕急性肾功能不全的发生，并做透析前心理护理。
  

IgA肾病患者有不同程度的紧张情绪，悲观、抑郁情绪也可能会出现，尽量减少对患者的不良刺激，保持心情舒畅，以利于疾病的康复。

• 观察患者血压、水肿等情况时，特别要防止体位性低血压的情况发生，上厕所注意避免发生晕厥的情况。

• 卧床时间较长的患者要预防受压部位形成褥疮、血栓等。
  

IgA肾病是最常见的肾脏疾病，病情加重可能发展为肾衰、尿毒症。为了防止此类疾病的发生，平时需要注意预防。平时应注意观察尿的颜色是否正常，加强体育锻炼，提高身体的免疫力。

• 日常生活中应该注意有无晨起水肿，有无尿、尿的颜色是否正常，特别是肉眼血尿或是否有明显的泡沫尿等。

• 定期检查尿液及肾功能，发现异常立即咨询专科医生。

• 时刻关注自己的血压，有异常尽早到专科医院进一步明确病因。
  

加强体育锻炼，提高机体的抵抗力

由于IgA肾病与一些呼吸道疾病有关，因此适当的体育锻炼可提高机体的抵抗力，减少上呼吸道感染的发生。

养成良好的卫生习惯

个人卫生是很重要的，不注意个人卫生常易发生许多疾病，养成良好的卫生习惯、生活规律对促进健康、提高抗病能力很有好处。

掌握相关防病治病知识

特别是外因引起的疾病，如某些传染性疾病，需要隔离传染源、切断传染途径、做好个人预防措施，一般都能达到防病的目的。