尿香草扁桃酸又名尿【3】甲氧基【4】羟基苦杏仁酸,是儿茶酚胺的代谢产物,也是去甲肾上腺素和肾上腺素的主要代谢终产物。肾上腺素和去甲肾上腺素在体内主要通过儿茶酚甲基转换酶和单胺氧化酶的作用降解为香草扁桃酸,由尿液排出体外。其主要用于嗜铬细胞瘤的诊断或成神经细胞瘤的筛查。
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尿香草扁桃酸增高主要见于嗜铬细胞瘤的发作期、神经母细胞瘤和交感神经细胞瘤和肾上腺髓质增生等疾病,所以检测尿香草扁桃酸对诊断、鉴别、监测肾上腺髓质和交感神经的功能具有重要的参考价值。该指标降低主要见于苯丙酮尿症、特发性直立性低血压等,如果考虑有上述疾病,也可进行该指标的监测,用于辅助判断病情。
尿香草扁桃酸增高主要和疾病因素有关,主要见于某些肿瘤疾病和肾上腺髓质增生等,也可以见于内分泌系统疾病和心血管疾病。
疾病因素
1.儿茶酚胺增多症:嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生目前统称为儿茶酚胺增多症,检查可见尿香草扁桃酸增高。
2.交感神经系统肿瘤:神经母细胞瘤和交感神经细胞瘤等,可见尿香草扁桃酸增高。
3.内分泌疾病:如糖尿病、甲状腺功能减退,可见尿香草扁桃酸增高。
4.心血管疾病:先天性心脏病和原发性高血压也可见尿香草扁桃酸增高。
儿茶酚胺增多症可去内分泌科就诊;神经母细胞瘤和交感神经细胞瘤等可去肿瘤科就诊;糖尿病、甲状腺功能减退可去内分泌可就诊;先天性心脏病和高血压可去心血管内科就诊。
1.嗜铬细胞瘤:确诊后应及时进行手术治疗,术式主要包括腹腔镜微创手术和开放式手术,药物治疗一般不能长期控制病情。通常在手术前,医生会建议患者使用一些药物来控制血压,以防患者在手术过程中出现血压大幅度波动,而危及生命。
2.肾上腺髓质增生:一般情况下手术是首选治疗方案,主要是双侧肾上腺手术;而内科治疗作为辅助手段,药物治疗主要为α-肾上腺能受体阻滞药,如酚苄明等。
3.交感神经系统肿瘤:以手术、化疗、放疗等综合治疗为主,一般根据患者的具体情况确定相应的治疗方案。
4.内分泌系统疾病:甲减一般不能治愈,需要甲状腺激素终生替代治疗。原发性临床甲减的治疗目标是症状和体征消失,血清TSH、TT4、FT4维持在正常范围。继发于下丘脑和垂体的甲减,以血清TT4、FT4达到正常范围作为治疗的目标。糖尿病的治疗内容包括饮食、运动、药物、自我监测、自我保健,主要为了纠正代谢紊乱,降低血糖,减少各种慢性并发症,当饮食和运动不能使血糖控制达标时应及时应用降糖药物治疗。
5.心血管疾病:目前先天性心脏病的治疗主要是以介入、手术为主的外科治疗。原发性高血压目前尚无根治方法,但长期有效降压治疗能显著减少心脑血管并发症。常用的治疗方法包括改正不良的生活方式、药物治疗、手术治疗等。
对于尿香草扁桃酸增高的患者,需要积极治疗原发病,同时根据具体病因加强饮食调理,针对性调整饮食方案。
饮食宜忌
1.儿茶酚胺增多症:饮食应以清淡为主,可多吃一些新鲜的水果蔬菜,有利于补充维生素;可以适当的多吃一些豆制品;尽量少吃辛辣、油腻等刺激性的食物,如辣椒、洋葱、炸鸡;少吃过咸的食物,如咸菜、腊肉等腌制品。
2.交感神经系统肿瘤:以高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物为主,如新鲜的水果蔬菜、鸡蛋、豆制品等,同时要多饮水,保证营养素的供给,增强机体的抵抗力,少吃辛辣刺激性食物。
3.内分泌疾病:因缺碘引起的甲减患者应吃含碘较多的食物和蔬菜,如海带、紫菜等。可多吃高蛋白、高维生素的食物如蛋类、乳类、各种肉类、鱼类、新鲜的水果蔬菜等,同时限制钠的摄入,避免吃咸鱼、咸肉、酱菜等。糖尿病患者提倡少食多餐,定时定量进餐。可多吃燕麦片、玉米面等粗粮以及海带、魔芋和新鲜蔬菜等富含膳食纤维的食物。多采用清蒸、水煮、凉拌等简单的烹调方式制作食物。少用高脂肪、高胆固醇、精糖类食物。
4.心血管疾病:先天性心脏病患者因为婴幼儿时期主要通过乳制品、辅食等来保证营养的摄入,通常建议母乳喂养。6个月后可逐渐添加辅食,添加辅食应由少到多从稀到稠,可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥等。原发性高血压应少食多餐,多吃富含钾、钙的食品和水果蔬菜。每天的食盐摄入量控制在6g之内;尽量少吃玉米、蔗糖或淀粉含量高的食物;限制脂肪摄入,尽量不吃动物类内脏或高脂肪的肉类;戒烟忌酒。
由于不良的生活习惯会影响疾病的康复,患者应根据自身情况,针对性地培养健康的生活习惯。
1.儿茶酚胺增多症:保持良好的情绪状态,避免不良情绪的刺激,可以发展一些业余爱好,如画画、下棋、练字等。病情允许时,可以适当的进行锻炼如打太极、散步、练健身操等。保持健康的生活方式,早睡早起,劳逸结合。
2.交感神经系统肿瘤:室内环境应保持空气清新,每日通风2次;保证充足的睡眠;出汗后及时给患儿用温水擦浴,更换内衣,注意卫生;根据天气及时增添衣物保暖,防止感染。
3.内分泌疾病:甲减患者居室应保持安静舒适,温湿度恒定。保持规律的生活,避免情绪紧张、劳累,以免加重患者病情。可适当运动,如甩手、散步、太极拳等。糖尿病患者应注意个人卫生,预防感染,定时沐浴保持皮肤清洁;应用胰岛素时,要警惕低血糖的发生;以不劳累为限适当进行运动,如打太极、跳健身操等;生活中应穿着柔软舒适的袜子和软底鞋;定时监测血糖并做好记录。
4.心血管疾病:应养成合理作息时间,保证充足的睡眠,避免过度劳累。保持健康体重,肥胖者可适当减肥。增强食欲。保持轻松、愉快、平和的心态,避免激动、紧张、愤怒等情绪刺激,忌烟忌酒。
尿香草扁桃酸降低主要与疾病因素和非疾病因素有关,疾病因素有苯丙酮尿症、甲状腺功能亢进症、原发性慢性肾上腺皮质功能减退。非疾病因素主要是因为使用单胺氧化酶抑制剂导致的假性降低。
疾病因素
1.肾上腺皮质疾病:原发性慢性肾上腺皮质功能减退,又称艾迪生病,会出现尿香草扁桃酸降低。
2.其他疾病:苯丙酮尿症和甲状腺功能亢进症,也可检测出尿香草扁桃酸降低。
非疾病因素
使用单胺氧化酶抑制剂导致的尿香草扁桃酸假性降低。
苯丙酮尿症可去小儿科就诊;甲状腺功能亢进症和原发性慢性肾上腺皮质功能减退可去内分泌科就诊。
非疾病因素导致的尿香草扁桃酸降低无需特殊处理,注意定期观察随访。疾病因素导致的尿香草扁桃酸降低,需要针对原发病进行治疗。
1.苯丙酮尿症:确诊后应立即治疗,开始治疗的年龄越小,预后越好。低苯丙氨酸饮食治疗是目前主要的治疗方法,患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶粉治疗,成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制,严格控制血苯丙氨酸水平直至分娩,防止高苯丙氨酸血症影响胎儿。
2.甲状腺功能亢进症:常用的治疗方法包括抗甲状腺药物、放射碘和手术治疗。具体采取何种治疗措施,需依据患者的具体情况以及治疗方式利弊综合考虑。
3.原发性慢性肾上腺皮质功能减退:本病需终身治疗,治疗的近期目标是缓解症状,避免出现肾上腺危象,远期目标是改善生活质量、降低并发症和提高远期生存率。
饮食原则
对于尿香草扁桃酸病理性降低的患者,需要积极治疗原发病,同时根据具体病因加强饮食调理,针对性调整饮食方案。
饮食宜忌
1.苯丙酮尿症:应给予低蛋白、低苯丙氨酸饮食。少食用乳、蛋、肉、豆制品及米、面等蛋白质含量高的食物,避免高热量含糖饮料和过多脂肪的摄入。
2.甲状腺功能亢进症:甲亢患者应以高热量、高蛋白质、高维生素和钾、钙的饮食为主,限制高纤维素饮食,粗粮、含纤维素多的蔬菜如芹菜等。避免进食含碘丰富的食物,如海带、紫菜、虾皮、加碘食盐等。
3.原发性慢性肾上腺皮质功能减退:饮食需营养均衡,宜进食蛋白质、维生素丰富的食物如瘦肉、鱼、鸡、蛋类、新鲜的水果蔬菜等,食物温度宜适中,不可过冷过热。禁止食用高钾盐、低钠盐,并控制盐量不可过少可多吃午餐肉罐头、泡菜、咸鱼等。
由于不良的生活习惯会影响疾病的康复,患者应根据自身情况,针对性地培养健康的生活习惯。
1.苯丙酮尿症:婴幼儿应勤换尿布,保持皮肤干燥,对皮肤皱褶处特别是腋下、腹股沟应保持干燥清洁;穿棉质、宽松的衣服,防止摩擦导致破损;逐步培养患儿的基本生活自理能力。
2.甲状腺功能亢进症:每日充分休息,避免过度疲劳;注意保护角膜和球结膜,可用眼罩防止光、风、灰尘刺激,抬高床头防止眼压增高,并训练眼外肌活动;合理安排工作、学习和生活,避免情绪刺激;保证大便通畅,必要时服用缓泻剂。
3.原发性慢性肾上腺皮质功能减退:可以适当的进行运动如打太极、散步、练健身操等;注意保暖,根据气候变化,适量增减衣物;保持精神愉快,减少精神刺激,不可过度劳累;外出时随身携带病情识别卡,以便遇到意外能得到及时处理。
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