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醛缩酶

指标正常值

0~16岁

<14.5U/L

≥17岁

<7.7U/L

指标概述

指标含义

醛缩酶(ALD)是裂解酶的一种,分布于全身各器官和组织,但以骨骼肌和心肌中含量为最高,脑、肝次之,血清最低。ALD参与糖的有氧氧化、无氧酵解和糖的异生,能催化1,6 二磷酸果糖和果糖-磷酸,在心肌、骨骼肌和肝的代谢活动中起着重要的作用,因此测定其含量有助于肌肉疾病与肝脏疾病的辅助诊断。

缩写

ALD

检测价值

醛缩酶(ALD)是肌肉糖酵解所必需的的酶,临床上主要用于辅助诊断肌肉疾病,如进行性 Duchenne型肌营养不良症可达正常的5~10倍,皮肌炎、多发性肌炎、肢带型肌营养不良等也有一定程度的升高。ALD也可用于肝脏疾病的辅助诊断,如急性病毒性肝炎时其活性可比正常增高5~20倍。但在慢性肝炎、肝硬化、阻塞性黄疽时增高不显著。

指标偏高

临床意义

醛缩酶增高包括疾病因素和非疾病因素,疾病因素多和肌肉疾病、肝脏疾病有关,非疾病因素主要是使用药物所致。

潜在疾病: 进行性肌营养不良症 ; 急性病毒性肝炎 ; 慢性肝炎 ; 肝硬化 ; 阻塞性黄疸

原因分析

疾病因素

1.肌肉疾病:主要是进行性肌营养不良症,尤其以Duchenne型肌营养不良症最为常见。其他还有皮肌炎、多发性肌炎等。

2.肝脏疾病:主要包括急性病毒性肝炎、慢性肝炎、肝硬化、阻塞性黄疸等。

3.其他疾病:心肌梗死、坏疽、前列腺肿瘤、旋毛虫病等病症,有时也会出现醛缩酶增高。

非疾病因素

使用可的松、促肾上腺皮质激素等药物治疗时,可促进血清醛缩酶(ALD)明显增高。另外,在进食后及妊娠期可出现一定程度的生理性增高。

就诊科室

进行性肌营养不良症可去神经内科就诊,皮肌炎、多发性肌炎等可去皮肤科或风湿免疫科就诊,急性病毒性肝炎、慢性肝炎、肝硬化、阻塞性黄疸等可去肝病科就诊。

诊疗建议

1.进行性肌营养不良症:该病属于单基因遗传疾病,目前尚无有效的治疗手段,主要是对症处理,如关节挛缩、脊柱侧凸等可进行外科手术矫正,呼吸功能衰竭者可予机械辅助通气。对于一些轻症患者,长期应用糖皮质激素有助于延长患者的生命及维持行走能力。

2.皮肌炎、多发性肌炎:两者治疗基本一致,仅是前者可能会伴有明显的皮肤损害,应给予相应的皮肤保护和治疗。总体上,采取以糖皮质激素为主的药物治疗,当疗效不佳时可联合应用免疫抑制剂、免疫球蛋白,必要时进行血液置换。另外,注意控制饮食,适当进行体育锻炼和理疗。

3.急性病毒性肝炎:应结合病因、类型等进行治疗。总体上,早期需要住院隔离治疗;有肝功能异常者,可适当选用还原型谷胱甘肽、甘草酸制剂、双环醇等抗炎、减轻过氧化损伤等药物;伴有肝内胆汁淤积者可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等;根据具体类型决定是否给予抗病毒药物和干扰素,如HDV与HBV协同感染所致急性肝炎无需抗病毒处理,HCV则应给予抗病毒药物。部分重型患者,必要时可运用人工肝或者肝移植进行治疗。

4.肝硬化:对于代偿期病人,治疗旨在延缓肝功能失代偿、预防肝细胞肝癌,争取逆转病变;对于失代偿期患者,则以改善肝功能、治疗并发症、延缓或减少对肝移植需求为目标。治疗包括病因治疗、对症药物治疗,以及手术治疗如肝移植。

饮食调理

饮食原则

患者应注意调整饮食习惯,根据病因合理膳食,如清淡、富有营养,有助于疾病恢复。

饮食宜忌

1.进行性肌营养不良症:注重营养补充,宜给予高蛋白、高维生素饮食,特别是富含谷氨酸、甘氨酸、维生素B和维生素E的食物,可多吃鱼类、瘦肉、蛋类、蔬菜水果等。

2.皮肌炎、多发性肌炎:住院期间给予患者营养丰富、易消化的食物,有吞咽障碍者根据医嘱放置胃管,给予患者鼻饲胃肠营养,以保证营养供应,促进疾病康复,病情好转后逐步恢复至正常饮食。

3.急性病毒性肝炎:急性期患者应进食清淡、易消化、富含维生素的流质饮食,多食蔬菜和水果,保证足够热量,适量蛋白质(动物蛋白为主),限制脂肪的摄入,腹胀时减少牛奶、豆制品等产气食品的摄入。食欲好转后应少食多餐,避免暴饮暴食,可以高蛋白、高维生素、低盐、易消化的食物为主,禁饮酒。

4.肝硬化:宜热量适宜,忌过高;以优质蛋白质、低脂肪、适量碳水化合物饮食为主;多吃富含纤维素和维生素的新鲜蔬菜、水果;提高食材的色香味促进食欲,加工烹饪合理,限制食盐量;忌食油炸煎烤食物;宜少量多餐,进食规律,切忌暴饮暴食;严禁饮酒。

生活管理

1.进行性肌营养不良症:坚持功能锻炼,早期可进行步行速度训练、蹲下气坐、举肩展臂等,经常被动运动和推拿按摩,防止肌肉萎缩。对久病卧床者,应定时翻身,按摩受压部位,保持皮肤清洁,防止褥疮发生。另外,本病病程较长,甚至可能终身不愈,应进行心理疏导,患者需要保持精神乐观,积极抗病。

2.皮肌炎、多发性肌炎:急性期患者宜卧床休息,预防跌倒及坠床等不良事件发生,居室安静舒适,空气清新,温湿度适宜。病情缓解后增加活动量,锻炼肌力。养成良好的生活习惯,注意休息,保证充足的睡眠,避免劳累,预防感染。坚持每日定时服药,不可随意更改药物剂量,定期复查。

3.急性病毒性肝炎:急性期卧床休息,待症状好转、黄疸减轻、肝功能改善后,逐渐增加活动量。恢复期患者可参加散步、体操等轻体力活动,肝功能正常1~3个月后可恢复日常活动及工作,但应避免过度劳累和重体力劳动。保持乐观情绪,生活规律,劳逸结合。严格遵医嘱用药,不滥用保肝药物和其他损害肝脏的药物,定期复查。家属应做好预防措施,避免传染。

4.肝硬化:适度参加活动,肝功能恢复正常后逐渐增加活动量,以不感觉疲劳为限。注意劳逸结合,合理安排作息生活,保证充足的睡眠时间。保持乐观积极的心态,培养一些生活情趣爱好,如听音乐、下棋等。

指标偏低

临床意义

醛缩酶偏低属于正常,无临床诊断意义。

相关检查

血清醛缩酶测定

参考资料

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