0.2~0.6g/L
铜蓝蛋白亦称亚铁氧化酶、铜氧化酶,是具有酶活性的含铜α2-糖蛋白,还是一种急性时相反应蛋白。铜蓝蛋白在血清中呈蓝色,存于体循环、滑膜囊、腹腔液和脑脊液等处,有调节肠胃道铜吸收的作用。它还具有氧化酶的活性,能将血液中的二价铁转化成三价铁,并使之与转铁蛋白结合,因而具有动员机体贮存铁和加速血浆铁周转率的作用。
CP
血清铜蓝蛋白测定对肝豆状核变性(Wilson病)的诊断最有价值,还可用于各种疾病引起的炎性反应及恶性肿瘤的诊断参考,如甲亢、风湿病、再生障碍性贫血、心肌梗死、白血病等。无论CP值是升高还是降低都具有诊断意义。
铜蓝蛋白偏高可见于生理性反应,也可见于各种疾病导致的病理性反应。铜蓝蛋白检查有助于明确疾病病因,如炎症感染、肝脏疾病或肿瘤等。但正常人应激状态及体内雌激素升高也可引起的铜蓝蛋白升高,要注意区分。
疾病因素
1.肝脏疾病:如原发性胆汁瘀滞型肝硬化、肝外阻塞性黄疸、急慢性肝炎、酒精性肝硬化等。
2.感染性疾病:如结核性脑膜炎、骨膜炎、肾盂肾炎等。
3.血液疾病:如白血病、恶性淋巴瘤等。
4.其他:如甲亢、风湿病、再生障碍性贫血、心肌梗死、急性精神分裂症等疾病。
非疾病因素
机体处于应激状态、妊娠妇女、口服避孕药的妇女均可出现铜蓝蛋白升高的情况。
铜蓝蛋白偏高不同病因,就诊科室有所不同。原发性胆汁瘀滞型肝硬化、肝外阻塞性黄疸、急慢性肝炎、酒精性肝硬化,建议到肝病科、肝胆外科就诊;结核性脑膜炎建议到神经内科就诊;骨膜炎建议到骨科就诊;肾盂肾炎患者建议到肾病科就诊;再生障碍性贫血、白血病、恶性淋巴瘤建议到血液科就诊;甲亢建议到内分泌科就诊;风湿病建议到风湿免疫科就诊;心肌梗死建议到急诊科、心内科就诊;急性精神分裂症建议到精神科就诊。
铜蓝蛋白偏高的患者应明确具体病因后,选用合适的治疗方法。
1.肝脏疾病:如肝炎患者可以用抗病毒药物治疗;肝硬化及肝癌患者可以进行药物或手术治疗。
2.感染性疾病:需要积极寻找原发病,进行对因治疗。
3.肿瘤:可使用抗肿瘤药物,也可以采取放疗、化疗或者手术等方法治疗。
4.甲亢:可使用抗甲状腺的药物治疗。
5.风湿病:可使用非甾体类抗炎药和免疫抑制剂。
6.贫血:可服用铁剂,进行对症治疗,必要时可进行输血治疗。
7.心肌梗塞:需要使用阿司匹林进行抗血小板治疗,并进行溶栓、介入或手术治疗。
8.急性精神分裂症:可使用镇静剂、抗精神分裂等药物,亦可送到专科医院,进行集中治疗。
饮食原则
对于疾病因素导致铜蓝蛋白偏高的患者,饮食要求营养、均衡、卫生。饮食宜选用低脂肪、高蛋白质、高维生素的食物。同时还应注意微量元素和膳食纤维的补充,保证良好的营养吸收效果,既不会营养过剩,也不会出现营养不足。此类患者要保证每日热量供应,若患者胃口不佳可少食多餐,结合患者不同年龄、性别、嗜好、生活饮食习惯和个体营养状况,采用多种烹调方式或变换食谱,以增加生活的乐趣,色、香、味俱全,从而促进患者的食欲。
饮食宜忌
1.多吃富含高蛋白食物,如蛋类、瘦肉、鱼类、奶类、豆类及其制品等,其中酸奶富含多种营养成分,同时还含有大量乳酸杆菌、酵母菌及乳糖酶等对人体有益的物质。
2.控制碳水化合物的摄入,可食用小米、糙米等,不宜摄入过多果糖、蔗糖。
3.严格控制高胆固醇食物的食用量,如蛋黄、鱼籽、动物脂肪、动物内脏等。
4.应适量进食富含纤维素的食物,注意保持大便通畅。
5.肝硬化的患者注意在病情加重时要控制蛋白质的摄入,以防诱发肝昏迷,同时禁酒,切记暴饮暴食,也不可食用粗糙、刺激性食物。
铜蓝蛋白偏高的患者,由于病因不同,生活管理也有一定不同,但普遍建议患者养成良好的生活习惯。
1.适当进行体育锻炼,提高机体免疫力,禁烟戒酒,减少不良嗜好,定期进行体检,多用温水洗漱,保持良好的卫生习惯。
2.积极学习及了解疾病知识,加强自身生活管理。
3.对于有肝硬化的患者注意不可滥用会损伤肝细胞的药物,不可过度劳累,减少运动量。
4.若患者出现焦躁、抑郁、自卑情绪,要多与人沟通,寻求医护人员和家人的帮助,要保持乐观、积极的心态。
5.对于有精神分裂症的患者可前往专科医院,由专业的医护人员进行护理。
血清铜蓝蛋白偏低可分为疾病因素和非疾病因素。疾病因素中血清铜蓝蛋白对肝豆状核变性(Wilson病)的诊断最有价值。此外,也可用于判断肾病综合征、吸收不良综合征等疾病导致的营养不良。而非疾病因素,多见于新生儿和未发育成熟儿童,此类人群铜蓝蛋白可出现偏低的情况。
疾病因素
1.肝豆状核变性:此时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。同时伴有血清铜下降、尿铜排泄增高。
2.其他:见于多种可导致营养不良的疾病,如肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、低蛋白血症等均可引起铜蓝蛋白偏低。
非疾病因素
新生儿和未发育成熟儿童铜蓝蛋白值可偏低。
铜蓝蛋白偏低的患者根据具体疾病不同,就诊科室有所不同。肝豆状核变性患者建议到肝病科、神经内科就诊;肾病综合征建议到肾病科就诊;吸收不良综合征、低蛋白血症建议到内科就诊;蛋白漏出性胃肠症患者建议到消化内科就诊。
导致铜蓝蛋白偏低的疾病不同,患者需要根据疾病进行不同的治疗,包括药物治疗、营养支持、手术治疗以及透析治疗等。
1.肝豆状核变性:是多系统受累的疾病,药物治疗需要维持终生,其最好的治疗方法为肝移植。标准药物包括增加尿铜排泄的螯合剂和减少消化道铜吸收的锌盐和四硫代钼酸盐。对于无症状或临床前患者,推荐单独使用锌制剂。孕期需要预防自然流产、控制母婴疾病和尽量减少药物引起的致畸性。怀孕期间也应进行抗铜治疗,通常不建议母乳喂养。
2.肾病综合征:可以采取药物治疗,也可以进行手术或者透析治疗。
3.吸收不良综合征:可通过静脉进行营养治疗,确保患者的营养供给。
4.蛋白漏出性胃肠症、低蛋白血症:需积极找出原发病,进行对因治疗,及时补充蛋白含量。
饮食原则
引起铜蓝蛋白病理性偏低的疾病患者,饮食应避免进食含铜高的食物,同时保证每日热量、适量蛋白、低脂肪、易吸收、无刺激的原则。食物性状可根据时间的进行调整,食物营养也可以采用逐渐添加的原则。少量多餐,在确保患者的肠道消化吸收功能逐渐适应后,再循序渐进。
饮食宜忌
1.采取高热量饮食,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。
2.宜多食用富含蛋白质的食物,最好选择优质蛋白占比居多的食物,如蛋类、鱼类等。
3.增加富含能量的食物,如精加工的稻米、白面等。
4.多吃富含锌、锰元素的食物,如牛肉、绿豆、菠菜等。
5.增加有机酸摄入量,有机酸与铜结合形成不溶性化合物,可延缓铜的吸收,加速其排泄。
6.禁用铜制器皿烹煮事物和饮水。
7.避免食用含铜量高的食物,如蚕豆、巧克力、墨鱼、牡蛎等。多选含铜低的食物,如牛奶、瘦肉、苹果、箩卜、精白米、砂糖、马铃薯等。
8.对于严重肝肾疾病的患者,应限制脂类物质的摄入,以少油、低胆固醇饮食为好,同时还应忌食海腥、虾、蟹、酱菜、香肠、腊肉等食物,以及烟、酒等刺激食品和辣椒、葱等辛辣食品,每日以清淡膳食为好。
因患者引起铜蓝蛋白病理性偏低的疾病不一样,因此生活管理要点会有一定区别,但通常建议患者养成良好的生活习惯,同时要对自身所患疾病有基本的了解。
1.生活习惯:日常生活当中应养成良好的生活习惯,适当增加体育锻炼,提高机体免疫力,同时注意个人卫生。坚持按计划用药,严格遵守医嘱,不得随意增减药量,病情较重者可卧床休息。
2.健康教育:加强对相关疾病知识的学习,了解疾病的诱因、症状、治疗及危害等相关知识。
3.定期体检:每年进行体检,平时应记录每日的饮食出入量和体重变化,确保出入平衡。
[1]万学红,卢雪峰.诊断学(第8版)[M].人民卫生出版社.2013.
[2]刘新民.中华医学百科大辞海:内科学第一卷[M].北京:军事医学科学出版社,
[3]刘福岭.现代医学辞典:[M].济南:山东科学技术出版社.
[4]温博,王炳元.Wilson's病:一个潜在的可治疗的遗传性疾病[J].实用肝脏病杂志,2020,23(02):156-159.
[5]葛均波,徐永健.内科学(第8版)[M].人民卫生出版社.2013.
[6]陈孝平,汪建平.外科学(第8版)[M].人民卫生出版社.2013.
[7]王秋霞.浅谈小肠吸收不良综合征的护理体会[J].中国城乡企业卫生2017,32(12):134-135.
[8]刘力玮.饮食调护在肝病患者临床中的应用体会[J].中国医药指南2014,12(27):114-115.
[9]查璐琴.肝豆状核变性的饮食治疗[J].中国误诊学杂志,2004(08):1345.