2.3~46μmol/24h (0.4~8.0mg/24h)
L-瓜氨酸是人体尿素循环的中间产物,与人体内氨、氮排泄有非常重要的关系。尿中L-瓜氨酸在体液中含量水平是多种疾病检测的重要指标。
检查尿液中L-瓜氨酸及其代谢情况,可作为遗传性氨基酸异常的筛选试验,对瓜氨酸血症的诊断具有指导意义。
尿中L-瓜氨酸值偏高,主要由疾病因素导致,如瓜氨酸血症(伴智力发育迟缓)。
疾病因素
瓜氨酸血症:瓜氨酸血症可导致尿中L-瓜氨酸水平升高,该病还常伴有智力发育迟缓。
引起尿中L-瓜氨酸升高的疾病多见于瓜氨酸血症,临床上可分为Ⅰ型、Ⅱ型。对于瓜氨酸血症Ⅰ型,多见于婴幼儿,建议到小儿内科、新生儿科就诊;对于瓜氨酸血症Ⅱ型,多见于成人,可以到消化内科、神经内科、普通外科就诊。
尿中L-瓜氨酸水平偏高,多见于瓜氨酸血症。此类患者的治疗主要是让患者长期进行低蛋白饮食,必要时给予药物治疗、血液透析治疗或手术治疗。此外,临床上瓜氨酸血症可分为瓜氨酸血症Ⅰ型、瓜氨酸血症Ⅱ型,对于不同类型,可选用不同应对方法。
瓜氨酸血症Ⅰ型:主要是降低血氨水平,可通过饮食控制(限制天然蛋白质,控制瓜氨酸摄入,保证热量),或结合精氨酸、苯甲酸钠和苯丁酸等降血氨药物的使用,血氨显著升高时可进行血液或腹膜透析。对病情较重,饮食及药物治疗效果不佳者,可采用肝移植。
瓜氨酸血症Ⅱ型:也是饮食治疗为主,新生儿期或婴儿期可用限制半乳糖并强化中链甘油三酯的奶粉喂养,儿童可口服丙酮酸钠,成人患者可补充精氨酸。
饮食原则
尿中L-瓜氨酸水平偏高,临床中多见于瓜氨酸血症患者。瓜氨酸I型者限制天然蛋日质,控制瓜氨酸摄入量,注意补充热量,以及维生素和其他蛋日质等营养素。瓜氨酸血症II型,新生儿期或婴儿期发病的用限制半乳糖并强化中链甘油三酯的治疗奶粉喂养,并补充脂溶性维生素和微量元素锌。儿童型患者需要低碳水化合物饮食,成人型患者需要低碳水化合物、高蛋白高脂饮食,补充精氨酸。
对于尿中L-瓜氨酸水平偏高的患者,除了积极治疗和饮食调理外,还需要注意生活调理,更利于病情恢复,具体如下:
1.合理的运动不仅能够改善患者的不适症状,同时可以提高睡眠质量。根据具体情况制定科学的运动计划,选择有氧运动方式为主,合理控制运动量,一般在运动期间以达到微微发汗的效果为宜,切勿过度疲劳。建议患者选择在早晨进行运动,并采取柔和的运动方式,如慢跑、太极拳等;
2.诸多疾病与情绪关系密切,恼怒、抑郁、忧思过度等情志不畅可导致病情加重,因此应保持良好心态,积极治疗,避免焦虑、抑郁等不良情绪;
3.养成良好的生活习惯,注意休息,保证充足睡眠,避免劳累,注意气候变化,及时增减衣着。
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