化学法:(324±90)μmol/L
a-L-岩藻糖苷酶(a-L-fucosidase)是一种溶酶体酸性水解酶,广泛存在于人体组织细胞、血液、体液、胎盘、胎儿组织、肝、脑、肺、肾、胰、培养的成纤维细胞、白细胞以及血清、尿、唾液和泪液中。a-L-岩藻糖苷酶的作用是参与糖蛋白、糖脂和寡糖的代谢,在诊断肝细胞癌中敏感性较好。
AFU
血清AFU对诊断肝癌具有敏感性高、特异性强、准确等特点,对甲胎蛋白阴性肝癌及小肝癌具有重要的意义,是原发性肝癌的一种新的诊断标志物。原发性肝癌患者经过手术治疗或化疗后AFU值可降低,复发或恶化时则再度升高。因此测定AFU对原发性肝癌患者的病情观察和预后判断有重要意义。此外,动态观察AFU活性对重型肝炎的治疗观察和预后估计有一定的参考价值。
a-L-岩藻糖苷酶升高主要为疾病因素所致,如肝胆疾病,可能是因为正常肝细胞的变性、坏死,使摄取和清除糖苷酶的功能下降,肝细胞和肿瘤细胞坏死,使溶酶体大量释放入血,从而导致AFU升高。
疾病因素
肝胆疾病:慢性肝炎、肝硬化、原发性肝癌、转移性肝癌、胆管癌等。
肿瘤类疾病:肺癌、乳腺癌、卵巢癌、子宫癌等。
非疾病因素
妊娠也可出现AFU升高的情况。
引起AFU升高的肝胆疾病,如慢性肝炎、肝硬化、原发性肝癌、转移性肝癌、胆管癌等,建议到肝胆外科、肝病科就诊;其他肿瘤类疾病,如肺癌、乳腺癌、卵巢癌、子宫癌等,建议到肿瘤科就诊。
若AFU升高如果是慢性肝炎、肝硬化所致,应注意饮食及休息,使用保肝药物治疗。若是原发性肝癌、转移性肝癌、胆管癌、肺癌、乳腺癌、卵巢癌、子宫癌等疾病,需根据情况采取手术治疗,结合化疗、放疗、免疫治疗、靶向药物治疗、介入治疗等。
饮食原则
AFU升高的患者,饮食上应注意营养搭配,多进食富含优质蛋白、高热量、高维生素的食物。肝病及肝胆类肿瘤的患者需减少脂肪类食物的摄入,肺癌患者应避免食用黏滞生痰食物,乳腺癌、卵巢癌、子宫癌的患者应注意饮食营养的均衡,含雌激素的食物应避免摄入。
饮食宜忌
1.肝胆类疾病患者,饮食上可以适当吃一些含有蛋白质的食物,比如鸡蛋、牛肉等,多吃新鲜的蔬菜水果,适当补充维生素。脂肪含量高的食物,如肥肉、内脏等尽量避免食用。
2.肺癌患者的饮食宜清淡,应进食易消化、含纤维素少的流质、半流质食物。可进食富含优质蛋白、高热量、高维生素的食物,如牛奶、鲜鱼、瘦肉、鸡蛋、豆类制品等。生痰食物如羊肉、麻辣烫、巧克力等辛辣、油腻食物,应避免食用。
3.乳腺癌、卵巢癌、子宫癌的患者,以营养均衡为原则进食,包括蛋类、鱼肉、五谷、蔬菜及水果,减少脂肪食物的摄入,多增加高纤维食品的摄入,如芹菜、菠菜、西蓝花等;避免吃含雌激素过多的食物,如蜂王浆、大豆、乌鸡等。少吃辛辣刺激、生冷的食物,如冰西瓜、辣椒等。
1.肝胆类疾病的患者,应培养健康的生活方式,戒烟、忌酒、注意休息,进行锻炼时一定要少量且适度,避免给身体带来负担,要定期复查。
2.肺癌患者需合理安排休息,不去人多、空气污染的场所,防止粉尘及有害气体吸入;肺癌患者应积极戒烟,在病毒、细菌性疾病流行的季节减少外出;鼓励患者进行适当体育锻炼,如到室外散步、上下楼梯等,可增强心肺功能,提高机体抗病能力。
3.乳腺癌、卵巢癌、子宫癌的患者可尝试慢走、慢跑运动,以增强体质和心肺耐力,避免久坐、久卧,情况较轻者可恢复诊断以前的日常体力活动。遵医嘱定期复查,并且注意日常生活管理,要按时服药,防止病情复发。
a-L-岩藻糖苷酶降低主要是疾病因素导致,先天遗传性a-L-岩藻糖苷酶缺乏所引起的岩藻糖苷贮积症,表现为血清中AFU含量降低。
疾病因素
岩藻糖苷贮积症:遗传因素导致的体内岩藻糖苷酶基因(FUCA1)缺陷使得溶酶体中降解糖蛋白和糖脂中AFU缺失,表现为智力和运动发育迟缓、反复发作的呼吸道感染、频发癫痫、腰背侧弯等体态畸形。
引起a-L-岩藻糖苷酶降低的岩藻糖苷贮积症为先天性疾病,因此发病人群多为儿童,少部分于成年后发作,建议就诊于内分泌科、神经内科,儿童可就诊于儿科。
岩藻糖苷贮积症无特效治疗方法,以对症治疗为主,如采用抗生素预防感染、手术矫正骨骼畸形,或进行骨髓移植、造血干细胞移植,可减缓病情发展。
饮食原则
对于AFU病理性降低的患者,应注意饮食清淡,营养的搭配及补充。
饮食宜忌
岩藻糖苷贮积症患者饮食宜清淡,选择易消化、富含营养的食物,如鱼、蛋、奶等食物;注意平衡膳食,纠正挑食、偏食及其他不良饮食习惯。可以适当食用高蛋白和高维生素类食物如韭菜、芹菜、白菜、橙子、柠檬、梨等食物,忌吃辛辣刺激性食物。
岩藻糖苷贮积症患者的日常生活管理主要是延缓疾病的进展,提高生活质量。患者要养成良好的作息时间,避免抵抗力下降,可以多做一些锻炼来提高身体的免疫力,术后患者应注意卧床休息。
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