分为活性和抗原含量检测,FPS活性(FPS∶A)检测常用血浆凝固法,FPS抗原含量(FPS∶Ag)检测常用胶乳凝集比浊法或免疫火箭电泳法。各实验室应根据检测方法的不同确立自身的参考值,以下正常值仅供参考:
(1)血浆凝固法:FPS:A为65%~140%;
(2)免疫火箭电泳法:FPS:Ag为100.9%±11.6%,TPS:Ag为96.6%±9.8%。
蛋白S(PS)是一种主要在肝脏合成的维生素K依赖性因子,部分由内皮细胞、睾丸Leydig细胞及巨核细胞合成,血小板含少量PS。蛋白S的主要生理作用是参与抗凝,当血浆中PS不足时常可导致蛋白S缺乏症,因此测量其活性有助于该类疾病的诊断和效果观察,判断凝血系统是否正常。
PS
蛋白S在血浆中以两种形式存在,第一种是游离形式称为游离PS(FPS),第二种与C4b结合蛋白(C4bP)结合形式即结合PS(C4bP-PS)两者之和称总PS(TPS)。临床上通过测定FPS活性(FPS:A)、FPS抗原含量(FPS:Ag)及TPS抗原含量(TPS:Ag),从而间接确定蛋白S含量。蛋白S减低多见于先天性和获得性蛋白S缺陷症,前者患者常伴有严重的深部静脉栓塞,后者可见于肝脏疾病、肾脏疾病以及心脑血管疾病等。因此,测定血浆中PS对上述疾病的预防诊断、观察病情及判断预后有重要价值。另外,PS缺乏也可以发生在妊娠或口服避孕药及双香豆素等抗凝药物治疗时,需要注意进行鉴别分析。
蛋白S(PS)偏低与疾病因素和非疾病因素有关,疾病因素包括先天性PS缺陷症和获得性PS缺乏两大类,非疾病因素主要是妊娠、口服避孕药和抗凝药物时。
疾病因素
1.获得性PS缺乏:可见于肝病如肝硬化、急性肝炎、慢性活动性肝炎,以及维生素K缺乏症、急性呼吸窘迫综合征、弥散性血管内凝血等。
2.先天性PS缺陷症:也称遗传性PS缺陷症,是一种常染色体显性遗传病,临床上以静脉血栓形成为主要表现。
非疾病因素
在口服避孕药、抗凝药物时,以及妊娠和新生儿可出现蛋白S偏低。
肝硬化、急性肝炎、慢性活动性肝炎等肝病患者可去肝病科就诊;维生素K缺乏症多见于小儿,且该病属于凝血障碍性疾病,可去儿科、血液科就诊;急性呼吸窘迫综合征、弥散性血管内凝血并非单一疾病,属于多种病因所致的临床急诊征象,可到急诊科就诊;遗传性PS缺陷症可到儿科、血液科就诊。
遗传性PS缺陷症无特殊治疗治疗方法,应用肝素、双香豆素、纤维蛋白溶解剂等抗凝或溶栓药物,有助于预防体内血栓形成或阻止血栓在血管内发展。
肝硬化采取综合治疗,包括病因治疗,合理饮食、注意休息等一般对症支持治疗,以及预防和治疗各种并发症。
肝炎需要根据具体类型给予相应药物,主要为对症处理,包括保肝、降酶、利胆和退黄,此外给以充足的休息、适当营养支持,以及避免饮酒、过劳和使用损害肝脏药物。
急性呼吸窘迫综合征主要治疗措施包括积极治疗原发病、氧疗、机械通气、调节液体平衡等。
弥散性血管内凝血的治疗原则为序贯性、及时性、个体性及动态性,主要治疗包括基础疾病的处理及诱因清除、抗凝及抗血小板治疗、凝血因子补充、抗纤溶疗法、溶栓治疗及对症处理等。
维生素K缺乏症应给予维生素K,可口服,亦可肌内注射或静脉给药,若出血严重,可输注新鲜冷冻血浆。
饮食原则
对于蛋白S(PS)病理性偏低的患者,需要积极治疗原发病,同时根据具体病因加强饮食调理,针对性调整饮食方案。
饮食宜忌
1.肝病患者:总体原则上宜热量适宜,忌过高;以优质蛋白质、低脂肪、适量糖类(碳水化合物)饮食为主;多吃富含纤维素和维生素的新鲜蔬菜、水果;提高食材的色香味促进食欲,加工烹饪合理,限制食盐量;忌食油炸煎烤食物;宜少量多餐,进食规律,切忌暴饮暴食;严禁饮酒。
2.维生素K缺乏症:主要是乳母加强饮食护理,孕妇产前和产后可以食用富含维生素K的食物,如西蓝花、黄瓜、大白菜、香葱、豆类及其制品、鸡蛋、水果等,或饮用添加维生素K等营养素的牛奶、豆浆等,对于患儿在辅食添加过程中注意食材种类多样化。
3.急性呼吸窘迫综合征:病情尚未恢复时通常会给予鼻饲或肠道外营养,当可自主进食后应以易消化、营养丰富的食物为主,如米粥、肉汤等,可适当多吃些蔬菜、水果,有利于大便通畅。
4.弥散性血管内凝血:早期给予高营养、高蛋白质、高维生素的易消化半流质或流质饮食,有消化道出血者应酌情进冷流质饮食或暂时禁食,避免粗硬食物刺激胃黏膜,昏迷者给予鼻饲。
5.遗传性蛋白S缺陷症:饮食宜清淡、营养均衡,可多食富含维生素及低脂食物;多饮水,多吃粗纤维食物,以保证大便通畅;忌食油腻、肥甘、辛辣食品,禁烟酒。
由于不良的生活习惯会影响疾病的康复,患者应根据自身情况,针对性地培养健康的生活习惯。
1.肝病:适度参加活动,肝功能恢复正常后逐渐增加活动量,以不感觉疲劳为限。注意劳逸结合,合理安排作息生活,保证充足的睡眠时间。保持乐观积极的心态,培养一些生活情趣爱好,如听音乐、下棋等。
2.维生素K缺乏症:患儿居室要保持安静,减少搬动次数,平时要避免磕碰,当患儿哭闹剧烈时要避免摇晃、上下抖动的动作。做好患儿的卫生护理,如皮肤、臀部护理,保持清洁干燥,防止感染。
3.急性呼吸窘迫综合征:患者长期卧床容易出现运动能力减低、衰弱无力等表现,卧床结束后应遵医嘱及早进行康复训练,直至机体恢复至正常状态。另外,保持乐观、积极的心理状态,避免恐慌、焦虑、抑郁等不良情绪。
4.弥散性血管内溶血:早期卧床休息,做好皮肤护理,多翻身,避免压疮。居室环境应舒适、安静、清洁,注意多通风,好转后可适当活动。注意保暖,及时添减衣物,避免感冒。做好口腔的清洁护理,预防呼吸道感染。
5.遗传性蛋白S缺陷症:可使用弹力袜或弹力绷带,有助于促进下肢血液循环,预防血栓形成。避免久站、久坐,适当减肥,穿着宜宽松。防止足部及小腿部碰伤和过度搔抓,以免静脉破裂出血。
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