血清β-羟丁酸升高在临床上多见于糖尿病酮症酸中毒，机体代谢发生紊乱，体内脂肪分解加速，导致酮体聚集过多，引起血清β-羟丁酸升高，其检测能反映糖尿病酮症酸中毒的严重程度。此外，糖原累积病、长期饥饿造成的糖原供给不足，亦可见血清β-羟丁酸升高。

疾病因素
1.糖尿病酮症酸中毒：该病的发病基本环节是胰岛素缺乏，血糖不能被很好地利用，引起脂肪分解增加以维持身体供能。脂肪分解旺盛时可产生大量酮体，其中β-羟丁酸含量最高，且酸性最强，是引起糖尿病酮症酸中毒昏迷的主要原因。
2.糖原累积病：是一组先天性酶缺陷导致的糖原代谢障碍性疾病。由于糖原分解障碍，在肝脏、肌肉和肾脏等组织中异常堆积，引起受累组织功能障碍及代谢异常，以肝脏疾病为主，可导致肝脏肿大、低血糖和高脂血症等表现，部分患者可有血清β-羟丁酸升高。
非疾病因素
长期饥饿可导致血清β-羟丁酸升高。

糖尿病酮症酸中毒、糖原累积病患者应到内分泌科就诊。

1.糖尿病酮症酸中毒：强调预防为主，良好的控制糖尿病，防治感染是主要的预防措施。在治疗上，胰岛素治疗的同时需要补液治疗。补液是治疗的关键环节，依照”先快后慢，先盐后糖”的原则，补充血容量，改善组织灌注。胰岛素治疗，一般采用小剂量短小胰岛素治疗方案。纠正电解质和酸碱平衡失调，视具体情况补碱、补钾。并积极防治并发症。
2.糖原累积病：在治疗上主要通过控制饮食以及应用药物，保持血糖平稳，减少低血糖发作，难以控制者可在夜间连续胃管饲养，同时给予对症治疗，继发感染者积极应用抗生素，痛风患者服用非甾体类消炎药对症治疗，痛风缓解后用降低尿酸药物治疗，也可采用门腔分流术，使肝脏缩小、糖原减少，改善症状。

1.糖尿病酮症酸中毒：饮食上应注意摄入适当碳水化合物，改善糖耐量，提高胰岛素的敏感性，选用升糖指数低的碳水化合物，控制碳水化合物总量；减少动物脂肪的摄入；限制钠盐摄入量；禁食蜂蜜、果糖、麦芽糖等纯糖制品，以及甘蔗、荔枝等高糖水果。
2.糖原累积病：应少食多餐，减少高糖类饮食，减少低血糖发作，婴幼儿少食乳类、水果及蔗糖，碳水化合物的来源必须是葡萄糖或其聚合物，如麦芽糖，淀粉。

1.注意休息，规律生活。
2.增加运动，参加低强度的运动，如走路，游泳，骑自行车等，在餐后一个半小时运动为宜。
3.保持心情愉悦，以积极的心态应对疾病。
4.患者日常生活中应定期监测血糖和酮体水平，遵医嘱进行规范治疗。