成人:8~18U/gHb
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)是存在于人体红细胞内,协助葡萄糖进行新陈代谢的酶,其代谢过程中产生的物质能保护红细胞免受氧化物质的威胁。在G-6-PD作用下,6-磷酸葡萄糖转化为磷酸葡萄糖,同时使氧化型谷胱甘肽(GSSG)转化为还原型谷胱甘肽(GSH)。
G-6-PD
临床上检查葡萄糖-6-磷酸脱氢酶主要用于诊断G-6-PD缺乏症。
引起葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性偏低的原因主要是疾病因素,如G-6-PD缺乏症。
疾病因素
血液疾病:如G-6-PD缺乏症,俗称蚕豆病,是由于G-6-PD基因突变,导致该酶活性降低,导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性偏低。
引起葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性偏低的血液疾病,如G-6-PD缺乏症,建议到血液内科或儿科就诊,紧急情况下则可到急诊科就诊。
疾病因素导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性偏低主要是G-6-PD缺乏症,应鉴别是遗传性还是获得性,如白血病可继发G-6-PD缺乏症,本病急性发作时最有效的方法是输血,并防治休克,保护肾功能,纠正酸中毒。糖皮质激素与输血同时应用,有助于减轻溶血和预防输血反应。不发病时无需特殊处理,饮食和药物注意即可。
饮食原则
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性偏低的患者要健康饮食,提高自身免疫力,以高能量、高蛋白饮食为主,多吃新鲜水果和蔬菜,以补充维生素和矿物质,尽量少食生、冷、油腻的食物。
饮食宜忌
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性偏低的患者饮食宜忌如下:
1.多食与溶血无关的含抗氧化剂丰富的食物,如西红柿、橘子、胡萝卜以及猪肝、红枣、绿色蔬菜、水果等含铁、维生素丰富的饮食,为骨髓重新造血提供充足原料;
2.切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,以免引发蚕豆病,同时鼓励患者多饮水。
1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性偏低的患者在就医和用药前,一定要告知医生自身G-6-PD缺乏。忌用氧化类药物,如磺胺类药、呋喃类药、奎宁、解热镇痛类药等,避免发生药物溶血性贫血。
2.脾大的患者平时生活要注意安全,防止外伤引起脾破裂。脾切除的患者免疫功能较低,应注意保暖,注意自身防护,避免交叉感染。
3.肺炎、肝炎、伤寒及流感等感染也会引发溶血性贫血,故患者日常生活中要适量运动,有助于提高身体素质,增强机体免疫力。
4.患者避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地,从而引发蚕豆病。
5.婴幼儿患者要暂停母乳喂养(疾病多由母亲食用蚕豆后引起者),防止接触樟脑丸。
6.要定期检查血常规(包括网织红细胞计数),如发现面色苍黄,血红蛋白低于60g/L,应来院复诊。
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