脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。

脊髓空洞症可根据其病理改变分为四型。

Ⅰ型

该型是指脊髓空洞症伴枕骨大孔梗阻和中央管扩张。

• Ⅰ-A型伴Amold-Chiari畸形(合并小脑扁桃体下疝)。

• Ⅰ-B型伴其他类型的枕骨大孔梗阻性病变。

Ⅱ型

该型是指脊髓空洞症不伴枕骨大孔梗阻(自发型)。

Ⅲ型

脊髓空洞症伴脊髓其他疾病。

• Ⅲ-A型伴脊髓肿瘤(通常是髓内的)。

• Ⅲ-B型伴外伤性脊髓病。

• Ⅲ-C型伴脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。

• Ⅲ-D型由于(肿瘤、椎关节强直)压迫继发脊髓软化。

Ⅳ型

Ⅳ型是单纯的脊髓积水，通常伴脑积水。

根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型

• 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大合并Ⅰ型Chiari畸形，或由后颅窝囊肿、肿瘤﹑蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞。
  

• 特发性脊髓空洞症。
  

• 继发性脊髓空洞症脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致。
  

• 单纯性脊髓积水或伴脑积水。

脊髓空洞症的病因尚未完全明确，目前普遍认为脊髓空洞症非单一病因所致，而是由多种致病因素所造成的。

先天性发育异常

本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。

脑脊液动力学异常

由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出口处闭塞，影响脑脊液正常循环，结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断冲击脊髓中央管而导致中央管扩张。

血液循环异常

认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎，伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺血、坏死、液化，形成空洞。

脊髓损伤

脊髓损伤导致脊髓血液循环异常，导致空洞形成。

先天性脊髓神经管闭锁不全

本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其他先天性异常。

后天性病因

多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及外伤等因素引起，外伤可使脊髓中心部坏死，由于髓内压力升高，可破坏周围组织，使空洞逐渐扩大。

脊髓血液循环异常

引起脊髓缺血、坏死、软化，形成空洞。

肿瘤及占位病变

髓内肿瘤血管内液体的渗出，肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态，使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动。

炎症病变

细菌性、结核性蛛网膜炎等炎症病变改变脊髓血液循环，最终形成空洞。

国外数据表明，每10万人群中约2人～８人发病，男女比例约为3∶1。

20～30岁人群，尤其是有先天畸形或脊髓疾病的患者。

感觉障碍

最早出现的症状常是单侧的痛觉，温度觉障碍而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。典型分布为两侧上肢及胸背部呈短上衣样痛温觉障碍。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。

运动障碍

空洞扩大累及前角细胞，可出现病变相应节段的肌肉萎缩无力、肌束颤动，肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现肌张力增高及腱反射亢进，巴宾斯基征阳性。

神经营养性障碍及其他症状

皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成，甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落，称为莫旺综合征。关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形，关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉，即夏科关节，是本病的特征之一。

霍纳综合征

脊髓空洞症病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现霍纳综合征。

全脊髓空洞

如果处理不及时，脊髓空洞可以进行性发展为全脊髓空洞，从而出现肢体麻木、疼痛、肢体无力、肌肉萎缩、肢体和躯干的痛觉和温度觉丧失，严重者面部的痛觉和温度觉丧失，肩关节和肘关节的夏科氏关节炎，肢体瘫痪等。

肺部感染、肺不张

一旦脊髓空洞影响到呼吸肌，这种情况下就会造成呼吸肌的无力，不能及时咳嗽，痰液在肺内聚集，引起肺部感染、肺不张等等。

扁平颅底

尤其对于颈髓的脊髓空洞相对比较常见，包括压迫了脑脊液循环通路造成的脑积水等等。

多汗、少汗

该疾病会导致自主神经功能的异常、汗液分泌和皮肤营养的障碍，从而出现多汗、少汗。

如果出现不明原因的运动或感觉障碍，应尽早就医，可以通过X线检查或MRI检查进行确诊，同时需要与脊髓肿瘤、颈椎病等疾病进行鉴别。

• 对于有血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎症或先天畸形的高危人群，定期复查非常有必要，一旦怀疑脊髓空洞症都需要在医生的指导下进一步检查。

• 不明原因出现感觉障碍或运动障碍，高度怀疑脊髓空洞症时，应及时就医。

• 已经确诊脊髓空洞症的患者，若出现肌力明显下降、痛温觉减退增快时应立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经外科就诊。

• 若患者未出现明显症状或未达到手术指征时，可去神经内科就诊。

• 目前都有什么症状？(如肌肉萎缩无力、肌束颤动、肌张力增高或降低等)
  

• 局部疼痛或感觉障碍等症状持续多长时间了？
  

• 来医院之前有没有做过检查？
  

• 有没有服用过药物？
  

• 既往有无其他的病史？(如脊髓炎、脊髓外伤等)

脑脊液检查

脑脊液检查常无特征性改变，较大空洞可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高。

影像学检查

X线片

X线片有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。

延迟脊髓CT扫描(DMCT)

延迟脊髓CT扫描即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的空洞影像。

MRI检查

矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Arnold-Chiari畸形等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案。

根据多为青壮年隐袭起病，缓慢进展，常合并其他先天畸形，特征性的节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍，结合核磁共振或延迟脊髓CT扫描发现空洞则可确诊。

脊髓肿瘤

髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短，膀胱直肠功能障碍出现早，锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别诊断。

脑干肿瘤

脑干肿瘤常起自脑桥下部，进展较快，临床早期表现脑神经损害，以展神经、面神经麻痹多见。晚期可出现交叉性瘫痪，MRI检查可鉴别。

颈椎病

颈椎病多见于中老年，神经根痛常见，感觉障碍多呈根性分布，手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩，颈部活动受限或后仰时疼痛，颈椎CT、MRI有助于鉴别诊断。

肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症多在中年起病，上、下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存，无感觉障碍和营养障碍，MRI无特异性发现。

脊髓空洞症目前尚无特效疗法，临床以对症治疗为主，近期手术疗效明显，但手术亦非根治性手术。

可给予B族维生素、肌苷、辅酶A等维持神经功能、提高机体能量代谢，伴有疼痛者可给予镇痛剂。

B族维生素

B族维生素是一种营养神经的药物，维持神经系统的正常功能，常用的B族维生素包括维生素B₁、维生素B₆和维生素B₁₂等。

肌苷

肌苷参与体内能量代谢及蛋白质的合成，提高各种酶的活性，刺激机体产生抗体，提高免疫力，同时还有增强白细胞增生的作用。

镇痛药

镇痛药的应用可以减轻患者疼痛、消除因疼痛而产生的恐惧不安的不安情绪，其中包括阿司匹林和吗啡等药物，而药物的选择可以根据患者病情的严重程度而确定。

较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形。继发于创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞可行空洞-蛛网膜下腔分流术。合并Arnold-Chiari畸形的患者应先考虑脑脊液分流，部分患者术后症状可有所改善；脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术；囊性空洞行减压术后压力可暂时解除，但常见复发。

目前暂时不能完全治愈，早期手术可最大限度减少功能缺陷，获得更好的预后，但是存在复发的可能性。

脊髓空洞症患者积极治疗，延缓病程发展，一般不会危及生命。

晚期患者由于神经功能难以恢复，容易出现明显的肌肉萎缩或瘫痪。

暂时无症状的脊髓空洞症患者，可定期体格检查及连续影像学随访，监测病情变化。对于已经接受手术治疗的患者，术后3个月、术后12个月复查MRI，后间隔1年长期随访。

脊髓空洞症患者需要高蛋白、高能量、易于消化的饮食，注意定时定量，合理控制总热量，避免不规律进食、暴饮暴食。

• 食用富含高蛋白的食物，如鱼肉、鸡肉、豆类等，以及香蕉、草莓、柚子、苹果、西瓜、猕猴桃等。

• 避免饮用过热的开水，以免烫伤。

• 戒烟限酒。

• 忌食辛辣刺激食物，如辣椒等。

脊髓空洞症患者在日常生活中重在护理，需要根据每位患者感觉障碍及运动障碍的不同，制定个体化护理方案，以缓解患者的痛苦及不便。

• 要留意手脚的保护，劳动或者工作时戴手套，在拿热的杯子、水壶、金属勺子时，要用手套、厚棉布或毯子包着拿，以免温度过高而烫伤。

• 卧床病人应保持床单整洁、干燥、无渣屑，减少对皮肤的机械性刺激。

• 适当进行功能锻炼，选择合适的运动方式、持续时间、运动频率以及运动速度，鼓励进行主动活动，逐步训练抗阻力活动。

• 防止坠床和跌倒，确保安全。床铺高度适中，应有保护性床栏。

• 降温时注意防寒保暖，避免肢体冻伤。

暂时无症状的脊髓空洞症患者，日常中注意有无出现感觉障碍及运动障碍，可定期体格检查及连续影像学随访，监测病情变化。对于已经接受手术治疗的患者，监测术后临床症状有无减轻或加重，有无手术并发症的出现，如感染、出血、空洞复发等，定期复查核磁共振。

脊髓空洞症患者容易产生紧张、恐惧心理或烦躁情绪，在日常中应注意给予患者适当的关心及沟通，帮助患者克服困难，使患者以积极的心态面对治疗。

• 脊髓空洞症伴大小便障碍的患者，如果有导尿管，需定期更换导管，防止尿路感染。

• 长期卧床患者需要适当活动肢体，避免形成深静脉血栓或坠积性肺炎。

脊髓空洞症起病隐匿，早期难以预防，高危人群需要定期筛查，确诊后重在预防病情进一步发展及缓解其带来的危害。

本身患有脊髓病变或先天畸形的高危人群，建议每年定期筛查，主要筛查方法是MRI检查。

• 在日常生活中预防烫伤、摔伤，预防流感，注意防寒保暖，避免冻伤。

• 患有脊髓外伤、脊髓炎、脊髓肿瘤等患者需积极治疗，以免继发脊髓空洞症。

• 留置导尿的患者，需定期更换导管，预防尿路感染。