先天性耳前瘘管是一种临床常见的先天性外耳疾病，为第1、2鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全所致。瘘管的开口很小，多位于耳轮角前；少数可在耳廓的三角窝或者耳甲腔，平时可无症状，甚至一生无感染或自觉症状，不以为疾，可通过药物、手术方式改善，一般较佳，但瘘管根部未完全切除可复发。

单纯型

一般就是一个小眼儿，平时都不留东西，一般对身体没什么影响。

分泌型

分泌型的东西平时在这个眼儿里头，分泌物出来时有味，

感染型

合并挤压之后出现感染，感染型和分泌型其实在临床上它是交替的。

先天性耳前瘘管是一种与染色体有关的遗传性疾病，多数与家族遗传有关，尤其是双侧发病的患者，但具体致病基因尚不明确。本病好发于有家族遗传史人群以及长期处于致畸环境中人群，可由环境因素诱发。

先天性耳前瘘管是一种与染色体有关的遗传病。

如孕妇较多的暴露于有致畸的环境中，可造成胚胎发育期染色体变异，导致发育不良。

国内每100人中，约有1.2人发病。但是由于大部分先天性耳前瘘管患者无症状，或者症状严重后才就医，该病实际发病概率可能更高。该病约80%患者为单侧发病，男性略少于女性，一半以上患者与家族遗传有关。

有家族遗传史人群

为常染色体显性遗传病，根据国内抽样调查发现，该病发病率为1.2%。

长期处于致畸环境中人群

可造成胚胎发育期染色体变异，导致发育不良。

感染前症状

耳轮前方皮肤上有一小孔，挤压可见有白色皮脂样、微臭的分泌物。

感染后症状

瘘口周围皮肤出现红肿、溢脓，严重者可见皮肤肿胀、隆起、皮肤多处破溃并溢脓。感染反复发作者，皮肤易瘢痕化。

感染时间长时瘘管口附近皮肤可发生溃烂、肉芽，或形成数个溢脓小孔，瘘管较长、伸展较远者，如深部发生感染，可在远离瘘口处发生脓肿。

耳廓畸形

耳廓畸形是指耳廓的结构或形态异常。

耳廓软骨膜炎

是指在软骨和软骨膜间有血清渗出或脓液形成的炎症性疾病。

软骨坏死

瘘管深入耳道软骨从而导致软骨坏死的疾病。

耳前瘘管未感染时，一般无症状且无需处理，需多注意观察。当瘘管感染后，会出现红肿、疼痛、流脓等症状，应尽快到耳鼻喉科、整形外科就医，做体格检查、血常规检查和肾功能检查确诊。此疾病需要与第一鳃瘘、淋巴结炎进行鉴别。

• 发现耳轮前方皮肤上有一小孔情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 瘘口周围皮肤出现红肿、疼痛及时就医。

• 瘘口周围皮肤肿胀、隆起、皮肤多处破溃并溢脓情况应立即就医。

• 优先考虑去耳鼻咽喉科。

• 出现耳廓畸形症状去整形外科。

• 出现咽喉脓肿症状去耳鼻喉科。

• 直系亲属是否有耳前小孔？

• 何时发现有耳前小孔？

• 以前是否有过耳前小孔感染？

• 目前有什么症状？

• 有无出现听力异常？

体格检查

观察耳前是否有瘘管，是否有分泌物及分泌物的颜色和形状，是否有红肿、压痛、溢脓等现象。

血常规检查

对于部分感染扩大，甚至出现脓肿、发热的患者，可能需要血常规检查。若出现白细胞计数升高则感染较为严重。

肾功能检查

对于合并有耳廓畸形及听力异常耳前瘘管的新生儿，需检查肾功能。

• 耳轮脚前有瘘口，常无症状。

• 挤压瘘口周围可有少许白色积存物流出。

• 感染时局部红肿热痛或形成脓肿。

第一鳃瘘

第一鳃瘘与先天性耳前瘘管有相似之处，医生将从瘘管口位置、瘘管走向等多个方面详细检查进行判断。

淋巴结炎

淋巴结炎与瘘管感染均可出现局部红肿疼痛、溢脓等症状。但先天性耳前瘘管患者一直存在瘘管，而淋巴结炎患者无瘘管病史。

先天性耳前瘘管未出现感染时，多数无症状无需治疗，在家多注意观察。出现感染时，治疗以局部抗感染或切开引流治疗，一旦发生感染极易反复发作。该病情多数患者短期治疗即可改善，但瘘口周围形成脓肿者，需要长期持续性治疗。

左氧氟沙星

治疗出现感染面积扩大、甚至脓肿。对抗生素过敏者、哺乳期妇女及18岁以下患者禁用。

头孢

瘘口周围皮肤出现红肿、疼痛、溢脓症状，首选该类药物抗感染治疗，饮酒后、食用含有酒精类食品后，对该药物过敏者禁用，

瘘管切除术：患者有无感染史均可进行手术治疗，切开引流后需要长期、定期、频繁换药。

该疾病经过早期、及时治疗是可以治愈的，但各种原因导致瘘管根部未完全切除者术后会复发。

先天性耳前瘘管一般不影响自然寿命。

先天性耳前瘘管反复感染者，瘘口周围皮肤可瘢痕化。

感染后形成脓肿切开引流后需要间歇性换药，直至切口愈合。

先天性耳前瘘管患者饮食需要注意尽量避免食用卤肉、辛辣刺激性的食物，可多食用富含蛋白质、脂肪、维生素，矿物质，碳水化合物的食物。

• 不食用卤肉，卤肉不易消化，且油性过高，容易导致便秘，大便不通畅，不利于身体的恢复。

• 多吃萝卜含有蛋白质、脂肪、维生素，矿物质，碳水化合物，具有润肺止咳，清热利湿，利尿益气的作用。

• 避免食用辛辣、刺激性的食物如辣椒等。

先天性耳前瘘管患者需要注意避免进行游泳、跳水、潜水等运动以及异物戳小洞等。需要特别注意的是，该疾病进行清洁时，需要把水擦干净以及孕妇避免接触致畸剂。

运动

无需特别注意，但感染后应当避免进行游泳、跳水、潜水等运动。

生活习惯

不能用异物戳小洞，瘘管出现分泌物时，可用酒精棉球擦拭，瘘管发生感染后，不要自行挑破脓肿。

避免挤压，注意瘘管清洁卫生，防止发生感染。

注意瘘管部位清洁卫生，用清水清洁时，注意用棉签将水擦干净。怀孕期间避免接触致畸剂，以免胎儿产生先天性耳前瘘管。

先天性耳前瘘管为先天性病情，因此无特异性预防方式，但该病可能与致畸剂有关，通过避免孕妇受到致畸剂影响，可能能降低新生儿发病的几率。

此病属于先天性疾病，无法通过早期筛查进行预防。

本病为先天性疾病，无特殊预防措施。