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治疗血友病的方法

李庆山 主任医师 血液内科
血友病也是一种比较常见的疾病,对于血友病患者来说,了解血友病的治疗方法是必须的。血友病患者采用怎样的治疗方法,治疗方法有哪些。这里面主要介绍三种治疗血友病的方法:1、首先是局部止血方法,如果局部某个部位压迫止血有效,可以采用纱布或者棉球再加上凝血酶、肾上腺素包扎压迫。国外也有采用其他的,像止血药加到纱布。关节腔出血,尽量冷敷、制动,到一定时间,24小时后可以热敷;2、替代治疗,血友病患者主要是凝血因子缺乏,如果确定是哪种凝血因子,也就是哪种血友病,要输注到凝血因子的活性到一定水平,才能防止出血。所以凝血因子替代疗法有输注血浆,作为轻型AB型血友病的首选方法,但是因为容量大受到一定限制。第二就是冷沉淀,它是从新鲜冰冻血浆里面分离出来的凝血因子,具有的优势比新鲜冰冻血浆来讲,体积相对小。第二个凝血活性效能也是高的,所以对于脏器尤其心脏功能不太好的病人,适宜输入冷沉淀,容量负荷相对比较少,所以它也是适用于轻型和重型、中间型的血友病的患者。第三就是针对性凝血因子缺乏的质量,就是因子Ⅷ、因子Ⅸ浓缩剂,它是冻干制品。这里面介绍一下Ⅷ因子、Ⅸ因子,1个单位相当于1ml新鲜冰冻血浆里面含量,所以1个单位可以使体内活性增高,Ⅷ因子2%,Ⅸ因子0.5%-1%。因为它的半衰期是不同的,Ⅷ因子及Ⅸ因子在体内的半衰期都比较短,所以12小时补充一次,以维持比较高的因子水平,控制出血。第四凝血酶原复合物,每瓶是200个单位,相当于200ml血浆当中的Ⅸ因子,所以特别强调,它适用于血友病B型,就是I型血友病。再就是重组人凝血因子,这里面主要是重组Ⅷ因子替代治疗的优点,它是不受病毒污染的,它是重组制品,而前面讲到的Ⅷ因子、Ⅸ因子都是从血浆当中分离出来的,这里面可能存在病毒污染可能性,造成病毒性肝炎或者其他病毒感染可能的副作用。所以像这种重组人因子目前也是逐渐引入临床的;3、UA治疗,DDAVP就是1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素,以前效果是利尿的,但是它可以增强Ⅷ因子水平,使用以后可以促进Ⅷ因子的释放,但是强调它主要适于轻型血友病患者,而对于重型还是需要输注凝血因子,或者补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀这种方法。这三种血液病的治疗方法都是比较常见的,效果是明确的,所以相信,这些支持对血友病患者是有所帮助的。
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2019-08-11

血友病什么药物和食物不能吃

李庆山 主任医师 血液内科
如果家里有血友病,一般一辈子都是操心的,因为血友病患者只要输注凝血因子,达到一定程度,一般症状就不会发生。作为家长,一定要知道孩子什么能吃,什么不能吃,该吃什么、不吃什么。但是下面强调以下几点:1、不宜多吃的食物,像鱼类或者海鲜,因为鱼肉中所含的这些像花生四烯酸一类物质,有可能抑制血小板的凝聚功能,从而加重出血性疾病患者的出血症状;2、血友病患者应该少吃脂肪含量多的海鱼,更不宜吃鱼肝油等制品,比目鱼等也尽量少用,少吃肉。黑木耳也有抑制血小板聚集功能,防止血栓形成的作用,虽然它在老年人可能防止脑梗塞、脑血栓、心肌梗塞,但作为血友病的患者应该尽量少吃;3、像大蒜、洋葱、香葱、香菇、龙须菜以及草莓、菠萝,有一定的抗凝作用,也是要注意的。番茄、红葡萄、橘子都含有阿司匹林一类水杨酸抗凝物质,也要注意。另外紫菜、海带、辣椒也有抗凝物质,尤其要提到一个像维生素E有防止血栓形成的功能,对于处理这些障碍患者,在服用的时候也是要注意的;4、下面更强调的,禁止使用镇痛药物及阿司匹林、消炎痛、潘生丁,潘生丁属于抗血小板聚集的药物,建议不要使用。而建议服用的维生素里面有维生素K,因为维生素K为肝脏合成凝血酶、凝血酶原或凝血因子所必需物质,维生素K缺乏可以造成凝血障碍。维生素C有降低毛细血管的通透性,加速血液循环,可以软化血管的脆性,改善血管脆性,减少出血。允许使用的镇痛药及其别名,一个是扑热息痛。像退热药主要是一些消炎止痛药,可以抑制血小板的功能,一般的说明书上都标明了,抑制血小板聚集功能,或者防止血栓形成的字样,也是血友病患者禁止使用。
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2019-08-11

低度恶性非霍奇金淋巴瘤饮食注意事项

李庆山 主任医师 血液内科
低度恶性非霍奇金淋巴瘤的饮食:1、采用含维生素A丰富的食物,如蛋黄、动物肝、胡萝卜素,以及竹笋叶、油菜、白薯等。因为维生素A的主要功能是维持上皮细胞正常结构、刺激机体免疫系统、调动机体抗癌积极性、抵御致癌物质对机体的损害;2、多进食含维生素C丰富的食物,因为现在维生素C就像阿司匹林一样,目前无论是科研还是临床上面,都发现了它对抗癌的效果。而在饮食上面,维生素C丰富的新鲜蔬菜和水果,像油菜、小白菜、西红柿、山楂、红枣、柠檬、白萝卜、猕猴桃等,都证明了含有丰富的维生素C,具有防癌、抗癌作用;3、多选用增加免疫机能的食物,如香菇、蘑菇、山药、大枣、桂圆、枸杞子、莲子、黑木耳、银耳等,这些食物能提高淋巴细胞、巨噬细胞的抗癌活性,具有间接的抗癌作用;4、选择具有抗肿瘤作用的食物,像红薯、荠菜、玉米、黄花菜、甲鱼、山慈菇,这些食物中含有一定的抗癌成分;5、供给充足的蛋白质,病人化疗或化疗后,出现蛋白质消耗以及营养跟不上,机体出现负氮平衡,这时需要补充蛋白质,维持机体的蛋白质平衡。日常中都说起,蛋白质高的食物,鸡蛋、牛奶、酸奶、鱼虾、家禽、豆制品等,一日三餐交替使用。但是要注意选择容易消化的食物,另外要适当进食主食如面食、杂粮,补充热量,这样才能保持蛋白质平衡。
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2019-08-11

非霍奇金淋巴瘤的预防

李庆山 主任医师 血液内科
非霍奇金淋巴瘤的预防,主要是用于预防各种可能导致恶性淋巴瘤的因素,目前如果失去了正常的免疫监视功能,免疫抑制药物也会引起肿瘤发生。潜在的病毒活动和一些物理性质的长期使用,像放射线化学物质,例如抗癫痫药物、肾上腺素、糖皮质激素,都可能导致淋巴网状组织的增生,并最终出现恶性淋巴瘤。所以我们应该注意个人和环境卫生,避免药物滥用。在有害环境中工作,应该注意个人安全的保护。恶性淋巴瘤发生危险因素里面有感染,所以在平时预防过程当中,要注意到病毒感染,EB病毒在广东省是比较常见的感染,它可以引起鼻咽癌,同时也可以引起EB病毒相关感染,所以要避免到人群多的地方,避免交叉感染。再一个就是,比方胃黏膜相关淋巴瘤,最主要是和幽门螺杆菌感染有关系,所以我们在平时日常生活当中,要注意到自己的饮食,规律性以及手卫生交叉感染。因为如果感染到幽门螺杆菌,胃黏膜相关淋巴瘤的发生率是大大提高的。再一个就是我们在临床工作当中,也有病人长期免疫抑制剂的使用,包括造血干细胞移植以后,可以引起移植后的PTLD,移植后T淋巴细胞增殖性疾病,有些发展为淋巴瘤,所以免疫抑制剂的使用,要注意到它引起第二肿瘤,包括淋巴瘤发生的情况。
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2019-08-11

血友病怎么检查出来

李庆山 主任医师 血液内科
血友病是一种凝血功能障碍性疾病,患者先天性的缺少凝血因子,就会患上血友病。所以血友病给健康带来了很大的影响,主要表现在皮肤或者关节腔、肌肉出血,通常都是关节腔或者肌肉出血,尤其在剧烈运动或者创伤以后,有些患者还可能出现肾脏出血,有血尿表现,所以出血在不同的部位,临床表现是不同的。有些凝血因子低的患者,如果出现头颅外伤,可能出现颅内出血、头皮下血肿等等。所以在疾病发展的情况下,患者出现头颅出血,有一定的精神神志方面改变。肌肉出血,就出现运动功能障碍,出现肌肉肿胀,关节腔疼痛。所以一旦出现这些表现,要及时的叫患者及时地就医,要明确血友病。血友病诊断检查,通过以下的检查方法,第一根据病人的家族史,或者是身体情况,医生做一个了解,给病人进行适当的处理,一些这方面的检查。第二,医生了解到患者症状以后,会诊断出病人有没有患上血友病,作为检查,主要是出凝血方面的检查,进行凝血酶原消耗试验检查,以前是通过这种纠正实验,但是这种实验比较复杂,耗时时间也比较长,目前这个检查可以通过直接检测凝血因子的活性而进行检查,检测到哪种凝血因子缺乏,确定是哪一型血友病。
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2019-08-11