1、心源性猝死(SCD):SCD、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病(HCM)死亡的三大主要原因。SCD多与致命性心律失常有关，多为室性心动过速(持续性或非持续性)、心室颤动(室颤)，可为停搏房室传导阻滞。2、HCM患者SCD危险分层和预防是临床上最为重要的问题。目前认为安装植入型心律转复除颤器(ICD)是预防HCM患者SCD的唯一可靠的方法。HCM患者应避免参加竞技性体育运动(I,C),可能有助于预防SCD。药物预防SCD效果不明确，胺碘酮可能有效(Ib,C)。3、预测SCD的高危因素包括:早发猝死家族史、非持续性室性心动过速(NSVT)、左室重度肥厚不明原因的晕厥以及运动血压反应异常。4、有关HCM危险分层和ICD植入的建议如下。HCM患者初始评估时均应进行综合SCD危险分层,若存在下述情况任意-项均建议植入ICD(I,B)。(1)具有室颤、持续性室性心动过速或心跳骤停(SCD末遂)的个人史。(2)早发SCD家族史，包括室性快速心律失常的ICD治疗史。(3)不明原因的晕厥。(4)动态心电图证实的NSVT。(5)左心室壁最大厚度≥30mm。5、也可应用HCM预测模型(HCMRiskSCD)对患者进行个体化风险评估,5年SCD风险≥6%建议植入ICD、1)。7、对未行ICD植入的患者,定期(每12~24个月1次)进行SCD危险分层是合理的(Ia,C)。8、不推荐对HCM患者常规应用有创电生理检查作为SCD危险分层的手段(m,C)。

局灶性房性心动过速(EAT)在儿童阵发性室上性心动过速病例里占5~10%。今天我来谈谈儿童房性心动过速的治疗。EAT在6个月以内的婴儿的自发缓解率能达到90%。因此婴幼儿的EAT治疗案为口服药物控制，绝大多数效果良好。儿童反复发作的EAT因自发缓解率极低，长期口服抗心律失常药物弊大于利，要考虑行射频消融术。然而，消融成功率约90%,较房室旁路及双径路的成功率明显低。首先，我们来看看儿童EAT的发病机制。儿童EAT绝大多数为自律性增高,与成人不一样，后者有相当大-部分为触发机制。为什么要跟你们谈它的机制呢?因为它的机制决定了它的特点和治疗效果。因为它是自律性的，所以心房程序刺激触发EAT价值不大，也很难终止EAT。也就是说EAT自己来，自己去,医生在手术过程中都难以完全掌控它。想做成功EAT,最理想的情况是,EAT在术中持续发作，直到我们成功将它干掉。可现实情况是，EAT在术中即便好不容易被诱发出来了，也很容易被导管的机械刺激终止，生只能在那个压掉它的位置巩固消融。对于间歇性局灶性房性心动过速或多个局灶起源点的房速，尤其是对消融导管头端机械压迫敏感的房速(机械压迫即能导致房速终止)，应用目前的Carto或Ensite系统行激动标测效果都不好。起搏标测为激动标测的有益补充,能有助于找到局灶起源点，但费时费力，准确性不如激动标测，只能说是没有办法的办法。EAT的消融成功率不太取决于消融技术，更取决于局灶房速持续的时间是否足以让医生获得理想的激动的标测图。如果患者是无休止的房性心动过速,反倒对手术有利。从另外一个角度说，如果房性心动过速发作并不频繁，每次发作持续时间也不长，射频消融手术可以暂缓。

临床经常会碰见对此有疑虑的家长。1.先心病的封堵治疗在全世界应用已20余年,房缺,动脉导管未闭在全世界范围内都首选介入治疗，可以说，在全世界范围内都被公认为安全有效治范围内都首选介入治疗。2.对金属封为堵器过敏为极罕见现象。国内未规确切报道。3.介入术后需注意什么?封堵器本身是消磁的，但安全起见，不建议做心脏核磁。日常去超市、过飞机安检完全是没有问题的。因此，适给做介入的病患家长,不要犹豫了,给你的孩子选择安全方式、有效、创伤小的手术吧!