先心病症状有哪些
孙琦
主任医师
心胸外科
先天性心脏病症状表现丰富，不同患儿的症状不尽相同。先心病的常见症状包括呼吸异常、发育滞后，以及喂养艰难等，需要引起重视和警惕。
1、呼吸异常：
先心病患儿易出现呼吸困难症状，在日常活动如吃奶、哭闹后，呼吸频率会加快，且变得浅表。严重时，会出现呼吸费力，像鼻翼扇动、点头样呼吸等。这是因为心脏病变影响泵血功能，致使肺部血液回流不畅，出现淤血。
2、发育滞后：
相较于正常儿童，先心病患儿生长发育较为迟缓。体重增长缓慢，身高也可能落后于同龄人。心脏功能欠佳使得身体获取的营养不足，新陈代谢受干扰，阻碍了正常的生长发育节奏。
3、频发感染：
由于心肺功能受影响，先心病患儿抵抗力较低，易反复发生呼吸道感染。频繁患上感冒、肺炎等疾病，且每次感染后的恢复时间较长，严重影响孩子的健康和正常生活。
4、喂养艰难：
先心病患儿常面临喂养困难问题。吃奶时容易疲倦，吸吮力量较弱，吃奶耗时较长，过程中还可能出现呼吸急促、呛咳等情况，导致摄入奶量不足，影响营养吸收。
5、多汗：
一些先心病患儿在安静状态下也会多汗，尤其是头部和颈部更为明显。这是由于心脏功能受损，身体通过出汗来调节体温，维持内环境稳定。
知晓先心病症状，有助于早期察觉疾病。家长应密切留意孩子身体状况，一旦发现异常，需及时就医，以便早诊断、早治疗，改善孩子的健康状况。
先心病怎么治疗
观察等待：
对于一些症状较轻、对心脏功能和生长发育影响较小的简单先心病，如小型室间隔缺损、房间隔缺损等，有自然闭合的可能。医生会建议定期观察，通过心脏超声等检查监测病情变化，不急于进行特殊治疗。
药物治疗：
主要用于缓解症状、改善心脏功能和预防并发症。例如，使用利尿剂减轻心脏负荷，控制心力衰竭；应用抗生素预防感染性心内膜炎等。药物治疗是先心病综合治疗的重要组成部分，但通常不能根治先心病。
手术治疗：
根据病情不同，可分为根治手术和姑息手术。根治手术旨在完全修复心脏结构异常，如室间隔缺损修补术、法洛四联症根治术等，能从根本上改善心脏功能，提高患者生活质量。姑息手术则是在病情复杂、无法立即进行根治手术时，先采取一些措施改善症状，为后续根治手术创造条件，如体肺分流术等。
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先心病人有什么症状
孙琦
主任医师
心胸外科
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，会给患者身体带来诸多影响，包括呼吸异常、生长发育迟缓、皮肤色泽改变以及特殊体征等方面。
1、呼吸急促：
先心病患者心脏泵血功能受限，导致肺部血液循环异常，易出现呼吸急促症状。日常活动如爬楼梯、玩耍时，呼吸频率明显加快，严重者安静状态下也会呼吸费力，像喘不过气一般，这是身体为获取足够氧气而做出的代偿反应。
2、发育迟缓：
由于心脏无法有效为身体各器官提供充足血液和养分，影响新陈代谢，先心病患儿常表现出体重增长缓慢、身高低于同龄人。喂养困难，吃奶时易疲劳、停顿，且进食量少，导致营养摄入不足，进一步阻碍生长发育进程。
3、皮肤青紫：
部分先心病患者，如存在右向左分流的情况，静脉血未经充分氧合就进入体循环，致使皮肤、黏膜呈现青紫色，尤以口唇、指甲、鼻尖等部位明显。这种青紫在哭闹、活动后加剧，休息后可稍有缓解，是先心病较为典型的外观特征。
4、反复呼吸道感染：
因肺部淤血，先心病患者呼吸道抵抗力下降，极易反复遭受细菌、病毒等病原体侵袭，引发呼吸道感染。频繁出现咳嗽、咳痰、发热等症状，病程长且恢复慢，严重影响生活质量，增加住院及治疗频次。
5、心脏杂音：
医生通过听诊器可在患者心脏部位听到异常杂音，这是由于心脏结构异常，血流通过时产生湍流所致。不同类型的先心病，杂音的性质、强度和部位有所差异，是临床诊断先心病的重要线索之一。
若发现孩子或自身出现上述可疑症状，应及时前往医院进行详细检查。早期诊断和干预对改善病情、提高生活质量意义重大，现代医学手段能为患者带来更多治疗希望。
先心病的预后
疾病类型：
简单的先天性心脏病，如小型房间隔缺损、室间隔缺损等，部分患者有可能在儿童期自行愈合，即使未自愈，通过手术或介入治疗也能取得良好效果，术后患者可基本恢复正常生活，寿命与正常人无明显差异。而复杂的先心病，如法洛四联症、完全性大动脉转位等，治疗难度大，预后相对较差，可能需要多次手术，且术后可能存在一些并发症，对生活质量和寿命有一定影响。
治疗时机：
早期诊断并及时治疗对改善先心病预后至关重要，如果能在婴幼儿期或儿童期进行有效的手术或介入治疗，可避免心脏结构和功能的进一步损害，提高患者的生存质量和生存率。若延误治疗，可能导致心脏功能严重受损、出现肺动脉高压等并发症，此时即使进行治疗，预后也会受到较大影响。
术后护理与随访：
先心病患者术后需要长期的护理和随访。遵循医生的建议，合理饮食、适当运动、预防感染，并定期进行复查，及时发现和处理可能出现的问题，有助于改善预后，提高患者的生活质量和远期生存率。若术后护理不当或不按时随访，可能会因一些并发症未被及时发现和处理而影响患者的康复和预后。
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室间隔缺损是如何形成的
孙琦
主任医师
心胸外科
室间隔缺损是在先天性心脏病当中非常常见的类型。在心脏里存在两个心室，分别是左心室和右心室。左心室承担体循环，和主动脉相通。右心室跟肺动脉相连，主要作用是把不含氧的静脉血输送到肺里，进行氧合。两个心室中间完整的室间隔，在胚胎发育的时候上面残留了洞，临床叫室间隔缺损。室间隔缺损其实是先天性出生缺陷，即在胚胎发育的过程当中，位于上面的膜部和位于心尖部位的肌部相向生长，最终会相互融合形成完整的室间隔。所以，在正常人当中，室间隔可以把左心室和右心室完整的区分开。但是，室间隔缺损的病人，会导致心室中间的血液分流。形成的原因是在胚胎发育过程当中，整个室间隔形成出现问题。在胚胎发育的前3个月，是心脏形成的过程，所以，室间隔缺损真正的形成过程是胚胎前3个月。
9.81万
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法洛四联症是什么病
孙琦
主任医师
心胸外科
法洛四联症在先天性心脏畸形当中，占到比较大的比例。是青紫型、复杂先天性心脏畸形当中最常见的病种。要了解法洛四联症，首先要了解正常的心脏结构。心脏分为左心房、右心房、左心室和右心室，与右心室相连的蓝色动脉叫肺动脉，与左心室相连的红色动脉叫主动脉。法洛四联症，是心脏同时存在了以下四个问题：
1、在胚胎发育的过程当中，因为发育问题，造成了左右心室中间存在对位不良型的室间隔缺损；
2、主动脉旋转，并且与心室连接的过程当中，没有完全转到左室位置与左室相连，而是骑跨在左右心室中间造成主动脉骑跨；
3、肺动脉出现狭窄，肺动脉瓣变小，肺动脉瓣下出现狭窄；
4、右心室肥厚。
如果四个问题同时存在，就叫法洛四联症。
6.85万
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临床常见的室间隔缺损类型
孙琦
主任医师
心胸外科
临床常见的室间隔缺损类型，是按照室间隔缺损在整个室间隔分布位置而定的。有非常多的分类方式，在心脏中心常见的临床分型主要是以下几类：
1、发病率占到室缺的50%以上，这类称为膜周型室缺，这类室缺是位于主动脉瓣下，也靠近三尖瓣的瓣下；
2、大动脉下方的室缺，最常见为肺动脉瓣下室缺。部分医院超声当中，可能会描述为嵴上型室缺，所以家长看到报告的时候，也要了解嵴上型室缺实际上跟肺动脉瓣下室缺是相同位置的；
3、肌部室缺，位于室间隔肌部；
4、因为大动脉和心室旋转对位不良，发生的室缺，叫对位不良型室缺。
6.88万
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法洛四联症有哪些临床表现
孙琦
主任医师
心胸外科
法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心室肥厚，是基本的病理变化。法洛四联症的临床表现跟四个基本病理变化相关，如临床上会出现氧饱和度下降，是以青紫为表现，较大的孩子在运动以后，喜欢蹲下，临床上叫做蹲踞。另外，会出现肢端长期缺氧造成的杵状指表现，但是法洛四联症由于右心室流出道和肺动脉狭窄的程度不尽相同，肺动脉发育情况也不尽相同。所以青紫出现的时间以及青紫的程度，在不同的病人当中，有非常大的区别。临床上也会见到法洛四联症的患儿，由于肺动脉发育情况较好，心内右向左的分流量不大，所以没有明显青紫，这类病人以心脏杂音为首发症状。
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法洛四联症根治术后可能出现哪些问题
孙琦
主任医师
心胸外科
法洛四联症的根治手术包括室缺修补、右心室流出道的肌肉疏通，右心室和肺动脉扩大。手术以后所面临的问题，主要跟手术相关：
1、心室水平是否存在残余的分流，如果残余比较大的分流，单发直径超过3mm，可能会造成右心室的容量负荷增加，造成右心室功能衰竭状况；
2、如果右心室的流出道和肺动脉的疏通不够彻底，有可能导致残留梗阻，造成右心室后负荷增加，造成相关的临床问题；
3、即便不存在残余分流和残余梗阻两类比较严重的手术后的问题，也会因为存在于不同程度的肺动脉瓣反流而造成右心室功能长期的容量负荷增加。
所以法洛四联症手术以后和室缺、房缺这类简单的先天性心脏病根治术后的过程不完全一样，法洛四联症的孩子手术以后，要做到长期、定时随访。
7.04万
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室间隔缺损修补用什么材料
孙琦
主任医师
心胸外科
在外科手术过程当中，修补室间隔缺损的时候，通常要使用到补片。因为对于直径比较大的室缺，如果采用直接缝合的方式，在心脏跳动的情况下，特别是婴幼儿、比较小的孩子，因为张力比较高，容易发生撕脱。所以室间隔补片的使用，是起到减张的作用。在手术当中能够使用到的、可以用于室间隔缺损修补的材料，也是多种多样的。包括Dacron补片、Gore-tex补片、牛心包补片。使用较多的还是用戊二醛固定过的自体心包。因为属于自体组织，所以，比较少会引起心脏异物排斥反应。所以自体的心包补片固定以后，去修补室缺是目前使用最多的室缺修补材料。
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室间隔缺损通常有哪些症状
孙琦
主任医师
心胸外科
室间隔缺损导致的症状跟室缺大小直接相关。如果室缺的直径比较小，所导致的心内分流量不大，可能并没有明显的临床症状。如果分流量比较大，临床上称为非限制性室缺，直径超过5mm，或者超过主动脉瓣直径的一半。非常大直径的室缺会导致心内大量的分流，会造成一系列的临床症状。包括左心室向主动脉输送血量下降引起的生长发育迟缓；右心室肺动脉血流量增加造成的肺部充血所导致的症状；还有因为大分流导致的心功能变差、心脏扩张、左房压力增高，肺部血液回流出现障碍、肺部淤血，造成的呼吸急促症状。所以室间隔缺损是否会引起明显的临床症状，是跟室缺大小有非常大的关系。室缺的大小评估目前经过无创超声检查，能够非常清楚的了解室缺大小以及室缺的具体位置。
8.36万
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法洛四联症的根治手术怎么做
孙琦
主任医师
心胸外科
法洛四联症的根治手术与房间隔缺损或者室间隔缺损、动脉导管未闭手术有非常大的不同。法洛四联症的手术风险是因为解剖畸形的复杂程度，而且法洛四联症的根治手术所谓的根治，和室缺、房缺的根治不是同一概念。因为法洛四联症的根治手术当中，包含了室间隔缺损的修补，还包括右心室流出道肌肉挖除和疏通，以及肺动脉的扩大。另外，是自体肺动脉瓣环发育的大小。如果自身肺动脉瓣发育比较小，需要通过跨瓣切口在前方用补片进行充分的扩大，涉及到肺动脉瓣的保留问题。如果肺动脉瓣环偏小，需要使用常规的跨瓣环补片去扩大，在手术之后是存在肺动脉瓣反流。所以，法洛四联症的根治手术会造成肺动脉瓣反流，会造成远期对右心室功能的影响，并不是彻底根治性手术。一部分孩子在中年期之后，或者成年以后，逐渐发生右心功能不全 的表现，甚至要再次手术进行干预。
8.16万
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