子宫颈小细胞癌的病因尚不明确，可能与以下人乳头瘤病毒(HPV)感染和基因异常相关，本病好发于42~45岁的女性。 1、HPV感染：由于子宫颈小细胞癌非常少见，因而对子宫颈小细胞癌的病因学了解有限，研究表明子宫颈小细胞癌与HPV感染密切相关。对子宫颈小细胞癌组织的原位杂交检测显示，子宫颈小细胞癌组织中 HPV16及HPV18型DNA检出率为68%，故子宫颈小细胞癌亦是一种与高危型HPV相关的肿瘤。 2、基因异常：部分学者运用分子生物学技术研究发现，宫颈小细胞癌与肺小细胞癌同样存在高频率的3号染色体短臂的杂合性缺失，提示两者在癌症形成的复杂过程中有着相似的起因。但p53基因突变在80%或更多的肺小细胞癌中存在，而宫颈小细胞癌则很少发生p53基因突变，提示宫颈小细胞癌有着与其他部位小细胞癌不同的基因改变。高危HPV类型的E6肿瘤蛋白能够和wtp53蛋白结合，可能功能上等同于p53基因突变。因此，可能3号染色体短臂的缺失以及HPV的结合激发了全能干细胞的恶性潜能。尽管一些研究也提出了类似的证据支持此学说，但HPV结合和3号染色体短臂缺失之间的确切关系尚需证实。

根据起源组织的不同可分： （1）脾原发性恶性淋巴瘤：脾原发性恶性淋巴瘤是指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，在脾原发性恶性肿瘤中发病率最高，约占脾原发性恶性肿瘤的70%~75%。进展期患者可出现左上腹疼痛、脾脏肿大以及局部压痛。晚期可出现消瘦、贫血等恶病质表现。 （2）脾血管肉瘤：脾血管肉瘤发病罕见，几乎不能术前明确诊断。临床上无特征性症状和体征，若病变位于脾脏上极则更不易察觉与发现。同其他脾脏恶性肿瘤一样，其主要的临床表现是脾脏肿大、左上腹疼痛，有时可有发热、消瘦。一般见于成年人，平均年龄52岁，男∶女比例为1.4∶1。 （3）脾原发性恶性纤维组织细胞瘤：又称恶性黄色纤维瘤或纤维黄色肉瘤，是由成纤维细胞、组织细胞及畸形的巨细胞组成，发生于脾被膜或脾小梁的纤维组织的恶性肿瘤。可能来自未分化间叶细胞，在不同情况下向组织细胞、成纤维细胞和肌纤维母细胞等不同方向分化，表现出复杂的组织学形态。可分为多形细胞型、车辐状型、束状型、炎性纤维型、血管瘤样型和黏液型等6种组织学类型。

以组织学分类，肛门周围癌可分为三类，混合型者按优势细胞分类，后两者少见： 1、上皮性肿瘤：可分为鳞癌和腺癌，鳞癌最多见，占80%以上。常表现为肛周肿物且瘙痒不适，随病情进一步发展可出现疼痛，便血。 （1）肛管鳞癌：大多为典型的分化差的非角化型细胞，半数病例的癌灶边缘隆起，溃疡状，约1/3的病例癌灶为斑块状或结节状，少数呈菜花状，大小不等。 （2）—穴肛原癌(泄殖腔原癌)：好发于肛管齿线及其上、下。分化良好的基底样细胞癌，由成群的嗜碱性的小细胞组成，周边有明显的楯栏样分布的细胞核，中心有时可见到乳酪样坏死，在分化较差的肿瘤中，这种典型的细胞表现逐渐消失，变成―薄层深染的、具有多形核的小细胞。 （3）原发性肛管腺癌：多数为分化良好的黏液腺癌，具有黏液分泌的腺管，黏液因潴留在管腔内而使其有不规则的扩张，肿瘤细胞轻、中度异型性。瘘管开口处可见鳞状上皮，移行上皮和黏液柱状上皮的移行，皮肤鳞状上皮常见增生或假上皮瘤样增生。 （4）基底细胞癌：侵蚀性溃疡，无明显退行性病变，有不同程度角化、中心有钙化。本病生长缓慢，侵袭性低，很少发生转移。 （5）肛周鳞癌：典型大体表现是中央溃疡，边缘内翻。 2、非上皮性肿瘤：原始神经外胚层肿瘤、肛周多发性骨髓瘤等，发病率低，目前无大宗病例报导。多以肛周肿块或肛周脓肿为其首发表现，常与肛周良性病混淆，易发生误诊和延迟治疗。 3、恶性黑色素瘤：肛门部有暗红色肿块脱出，类似血栓痔嵌顿。早期较小，可自行回纳，后渐增大，约核桃大小，便后往往须以手助其还纳。占14%～53%。

1、影像学：影像学与核医学在类癌的诊断分期及指导治疗中起重要作用。腹部超声和CT对发现肝脏直径大于0.5cm的转移病灶是十分有效的。MRI与强化CT和超声相比并无优势，而且超声指导下穿刺活检可以明确病理类型。小肠原发类癌在多数患者中很难发现。钡灌肠可得到阳性结果，肠系膜动脉血管造影可用于原发肿瘤、区域淋巴结和肝转移的定位。 2、实验室检查：在实验室检查方面，类癌有一些特异性和敏感性较高的指标。 （1）尿5-羟色胺(24小时尿)是一项重要实验室指标，其特异性为88％，应除外农作物、香蕉等水果引起的尿中5-羟色胺水平的升高。 （2）嗜铬蛋白是一项高敏感性但非特异性的实验室指标。 （3）其他的生化指标包括神经降压素、人绒毛膜促性腺激素、神经肽K和神经肽PP等也可以升高，但待异性都比5-羟色胺低，感性比嗜铬蛋白低。 3、放射性核素扫描：静脉内注射少量放射性物质。这些物质会和类癌的组织结合，显示出类癌原发病灶及扩散的具体位置。 4、内窥镜检查：通过直接观察胃肠道內的肿瘤，有助于早期识别和诊断发生在胃肠道的类癌，有助于判断患者是否为类癌综合征和制定治疗方案。 5、结肠镜检查：与内窥镜大致相似，从肛刁插入一根软管，帮助判断患者结肠或直肠是否有肿瘤。 6、组织病理学检查：通过该检查可确诊该病，需要从病变组织上取一小块进行检查，会对患者造成一定的创伤。 7、体格检查：双肺呼吸音粗，可闻及喘鸣音，肺动脉瓣膜区和三尖瓣膜区可闻及病理性杂音，腹部有压痛，胃肠蠕动亢进，肝脾可触及肿大。两面颊、颈和上胸部皮肤可见地图样红色斑片，境界清楚。暴露部位皮肤可呈糙皮病样改变。 8、组织病理学检查：内镜和手术取活组织行病理检查可发现特征性病理改变，有助于确诊。光镜下可见类癌细胞排列呈腺样型、条索型或实性团块型，细胞较小，呈多边形、卵圆形或柱形，胞质中等量，细胞核圆深染，染色质分布较均匀，无明显核仁，无或很少有核分裂象，嗜银或亲银染色阳性。电镜可见类癌细胞内含大量圆形颗粒，直径为100~300nm。 9、诱发试验：静脉注射五肽胃泌素(0.6pg/kg)后第1.3.5.10.15分钟，取血测5-HT，类癌患者血5- HT的升高均> 40%或> 50μg/L；饮服乙醇10ml，约33%的患者3~4min后出现皮肤潮红；或静脉注射儿茶酚胺(去甲肾上腺素不超过15~20pg或肾上腺素不超过5~ 10pg)引起皮肤潮红，但可引起血压下降、休克等严重症状。

十二指肠类癌少见根据类癌的组织学分化程度、血管侵犯、直接浸润、转移和肿瘤大小等生物学行为，可分为良性、不明性质、低度恶性和高度恶性肿瘤。根据肿瘤细胞有无内分泌功能，还可分为功能性和无功能性类癌。根据其产生的激素可分为以下几类： （1）胃泌素瘤占十二指肠类癌的60％，常位于十二指肠的第一、二部分。瘤体直径<1cm，具有转移播散倾向。1/3病例伴卓艾综合征。大多数有淋巴结转移，少有肝转移，生长缓慢，恶性程度低。 （2）产生生长抑素的肿瘤占十二指肠内分泌肿瘤的15％~30％。因常发生在十二指肠腹侧，故易引起梗阻性黄疸。 （3）神经节细胞副神经瘤很少见，多位于胰腺壶腹及其周围，病灶>2cm。 （4）产生5-羟色胺的肿瘤，此类肿瘤产生5羟色胺、P物质等，多位于十二指肠第二部分。一般为良性，少数为低度恶性。

1、体格检查：医生根据患者描述进行初步检查，可于上腹触发腹内包块。 2、实验室检查：查血象可有贫血改变及大便隐血试验呈强阳性。 3、X线检查：对胃畸胎瘤的X线检查，应行上消化道钡餐透视检查，可显示胃内有充盈缺损区，大者可占大部分胃体积。肿块边缘光滑，可呈分叶状，无明显的黏膜皱襞破坏，在充盈缺损区内，一般无龛影可见。 4、B超检査：呈现各种声相图，于左上腹横扫可见肿物位于脾、肾之间，边界可清晰显示或不清。肿物可呈多房性分叶状，其内部声相可呈实性、多发性囊性或混合性，还可能有钙化灶显示。 5、CT检查：如果病变巨大，甚至占据腹腔的4/5，则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱，密度不均，呈混合性密影，亦可由实性和囊性成分组成。 6、胃镜检查：很少应用，仅可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况，如出血、糜烂和浅表溃疡等，在直视下进行活检是其优势，但对胃畸胎瘤的诊断帮助不大。 7、病理检查：可通过取肿瘤组织进行组织病理检查来确诊胃畸胎瘤。同时可明确病理类型及分化程度，可指导疾病下一步的治疗，病理检查是本病诊断的金标准。

十二指肠类癌的治疗方针为采取手术、化疗、放疗、对症治疗、中药等综合治疗，其中以手术治疗为主，而药物治疗仅能缓解症状，不能阻止病情发展。 一、药物治疗 1、化学药物：类癌对化疗和放疗均不敏感，但对中晚期或广泛转移的患者仍可采用氟尿嘧啶、多柔比星、甲氨蝶呤等联合化疗。 2、生长抑素：可加强或中和多种其他多肽的生物学效应，可以很好地缓解、控制类癌综合征的发生。 3、干扰素：也可减小肿瘤灶并减轻症状，干扰素与奥曲肽联合应用，可增强奥曲肽的作用。 4、特异性配体阻滞药物：类癌表达如生长因子和蛋白激酶的特异受体，这与类癌的生长、血管形成、转移密切相关，故可用这些受体的特异性配体阻滞药物，如酪氨酸激酶抑制剂、组蛋白脱乙酰抑制剂或配体联合化放疗药物来治疗类癌，这将是今后药物治疗的新方向。 二、手术治疗 1、类癌具有低度恶性，治疗以手术或胃镜切除肿瘤为主。但胃镜切除类癌颇具争议，目前多建议行手术切除。尤其是十二指肠乳头部类癌，肿瘤直径即使<1cm，淋巴结转移率接近50％。 2、肿瘤最大直径<1.5cm、肿瘤结节表面无凹陷和溃疡形成、未见所属淋巴结或远隔脏器转移的类癌，可经胃肠镜行肿瘤局部切除或局部黏膜切除。再根据病理结果决定下一步治疗，术后应每3~6个月行内镜复查。若内镜病理检查发现肿瘤细胞异型性明显或肿瘤浸润脉管、有残留等，应再次内镜下扩大切除或外科手术切除。 3、若类癌直径>2cm，侵及固有层伴核分裂象多或有转移，应采用外科手术切除。早期手术效果好，对已发生转移的类癌患者也有必要进行手术治疗，切除原发病灶也能减轻和消除症状。手术的范围则应综合评估肿物的大小、部位、浸润深度及淋巴结转移情况，可选择局部切除、十二指肠肠段切除及胰头十二指肠切除。 4、浆膜层受浸润者，应按腺癌根治术的要求清除区域淋巴结。淋巴结清除应包括胰头十二指肠后和下腔静脉前淋巴结、胆管和肝门静脉后外侧淋巴结、肝总动脉前淋巴结。 5、对于合并肝脏转移的肿瘤原发灶，要求广泛切除。手术以胰十二指肠切除术为好。若肝脏单发转移灶，可考虑一并手术切除。若为多发转移灶，可行局部血管栓塞、介入化疗、局部放疗、外科冷冻等治疗方法。类癌复发再次手术依然可获良好效果。 6、有学者应用腹腔镜和胃镜联合微刨切除类癌，十二指肠壁较薄。单纯的胃镜下切除，易因切除范围不够，而边缘病理阳性。若切除范围过大，又极易造成穿孔。而在腹腔镜直视下切除，更加安全。切除全层的肠壁保证足够的切除范围，缺损肠壁用腹腔镜直接进行缝合修补。 三、其他治疗 对于肝内有广泛转移的患者，可以进行肝动脉结扎或栓塞治疗，可以改善局部症状，提高患者生活治疗。

卵巢黏液性肿瘤患者应注意术后饮食清淡为宜，建议食用富含维生素、蛋白质的食物，避免摄入辛辣刺激、亚硝酸盐含量高的食物。 （1）术后患者可先进食流质饮食，如米汤，而后根据病情恢复情况逐渐转为半流质饮食、正常饮食。 （2）建议食用高蛋白食品，如瘦肉、蛋、奶等，以及富含维生素及胡萝卜素的蔬菜水果，例如黄瓜，西红柿等。 （3）术后患者饮食应以清淡为主，避免摄入亚硝酸盐含量高食物，如咸菜等。 （4）避免摄入辛辣刺激的食物，如火锅等，以免影响术后患者伤口的恢复。

类癌综合征的患者多吃富含膳食纤维素的食物，多选择易于消化吸收的食物，术后一般需禁食3天。 （1）若手术部位为胃肠道，术后一般需禁食3天，利用静脉输液给患者补充营养。3天后、可食用米汤等流质食物，若无不适可逐渐过渡到正常饮食。 （2）若手术部位为其他部位，术后遵医嘱进食，注意清淡饮食即可。

1、实验室检查： （1）血常规：小肠肿瘤伴慢性出血者可出现红细胞及血小板降低。 （2）大便隐血试验：肿瘤伴出血者呈阳性。 （3）尿常规：十二指肠癌中的乳头周围癌堵塞Vater壶腹引起阻塞性黄疸时，尿胆原阴性。 （4）肝功能：十二指肠癌中的乳头周围癌堵塞Vater壶腹引起阻塞性黄疽时，血中胆红素及碱性磷酸酶增高。 （5）尿5-羟吲哚乙酸：小肠类癌发生类癌综合征时，可使24h尿中5-羟吲哚乙酸含量升高。 2、影像学检查： （1）超声检查：对于较大的肿块可发现肿瘤部位，但不能确定肿瘤发生的脏器。 （2）X线钡餐检查：主要表现有充盈缺损、肠袢推移、龛影、套叠或梗阻。 （3）CT和MRI检查：CT有助于小肠肿瘤原发灶和转移灶的发现。而且多层螺旋CT对原发性小肠肿瘤的定位诊断比较准确，能全方位显示肿瘤腔内、外生长情况。对周围血管结构、脏器的压迫侵犯、淋巴结及肝脏等是否有转移及判断肿瘤的良恶性有很大帮助。三维重建技术能多角度、更直观地显示病变形态、范围、周围结构及脏器的情况，已经成为诊断小肠肿瘤的可靠方法之一。 （4）内镜检查： （1）胃镜和结肠镜检查可发现十二指肠和回肠末端病变，这2个部位分别为腺癌和恶性淋巴瘤的好发部位。检查方便、容易，而且阳性率较高。 （2）纤维小肠镜检查对本病诊断有决定性意义，可在直视下观察到肿瘤的部位、大小，及对肠壁的浸润情况。 （3）利用腹腔镜检查可对小肠肿瘤的诊断与治疗有极大的帮助。腹腔镜能够从小肠腔外对屈氏韧带至盲肠甚至全部胃肠道进行充分检查，从而弥补了其他影像学检查诊断中的不足。