十二指肠类癌少见根据类癌的组织学分化程度、血管侵犯、直接浸润、转移和肿瘤大小等生物学行为，可分为良性、不明性质、低度恶性和高度恶性肿瘤。根据肿瘤细胞有无内分泌功能，还可分为功能性和无功能性类癌。根据其产生的激素可分为以下几类：
（1）胃泌素瘤占十二指肠类癌的60％，常位于十二指肠的第一、二部分。瘤体直径<1cm，具有转移播散倾向。1/3病例伴卓艾综合征。大多数有淋巴结转移，少有肝转移，生长缓慢，恶性程度低。
（2）产生生长抑素的肿瘤占十二指肠内分泌肿瘤的15％~30％。因常发生在十二指肠腹侧，故易引起梗阻性黄疸。
（3）神经节细胞副神经瘤很少见，多位于胰腺壶腹及其周围，病灶>2cm。
（4）产生5-羟色胺的肿瘤，此类肿瘤产生5羟色胺、P物质等，多位于十二指肠第二部分。一般为良性，少数为低度恶性。