王文生的科普
再生障碍性贫血遗传吗
王文生
主任医师
血液内科
再生障碍性贫血分两类,成人多见为后天获得性再生障碍性贫血,并不遗传。儿童常见为先天性再生障碍性贫血,也称范可尼贫血,由于基因突变导致,属于常染色体隐性遗传病。后天获性再生障碍性贫血常见致病因素如下:
1、药物:如氯霉素,部分患者服用后会出现再生障碍性贫血;
2、化学毒物:如苯,对骨髓有伤害;
3、电离辐射;
4、病毒感染:细小病毒B19、肝炎病毒、EB病毒等可导致再生障碍性贫血。
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地中海贫血血常规特点
王文生
主任医师
血液内科
地中海贫血的血常规特点为小细胞性低色素性贫血,小细胞说明红细胞体积小,低色素说明红细胞色素较低,与贫血的发生机制有关。由于血红蛋白组成红细胞,因此血红蛋白结构发生改变后,可以造成细胞体积减小,以及细胞的色素降低。
还有一种发病率更高的贫血,即缺铁性贫血,也表现成小细胞低色素性贫血。因此地中海贫血需与缺铁性贫血鉴别,尤其在南方地中海贫血发生率高的地区,如两广、福建、海南,一定要与缺铁性贫血进行鉴别。
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再生障碍性贫血会转成白血病吗
王文生
主任医师
血液内科
部分再生障碍性贫血在疾病进展的过程中,会发生白血病的转化,虽然几率不高,但是存在这种可能性。
实际上,再生障碍性贫血与白血病是不同的两种病。再生障碍性贫血,简称再障,重症再障的预后较差,如果没有得到及时治疗,最后的死亡风险很高。而白血病如果不及时治疗,其死亡率也非常高。但再生障碍性贫血是良性,白血病是恶性。
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巨幼细胞性贫血的治疗方法有哪些
王文生
主任医师
血液内科
巨幼细胞性贫血是良性血液系统疾病,补充叶酸和维生素B12是基本治疗方案。若存在原发病的情况,还应针对原发基础病治疗。
一、药物治疗
1、叶酸缺乏:口服叶酸,用至贫血表现完全消失,若无原发病,不需维持治疗。如同时有维生素B12缺乏,则需同时注射维生素B12,否则可加重神经系统损伤。大量长期使用叶酸可使得尿液颜色发黄,本药不良反应较少见。
2、维生素B12缺乏:肌注维生素B12,无维生素B12吸收障碍者可口服维生素B12片剂,直至血象恢复正常,若有神经系统表现,治疗维持半年到1年。恶性贫血病人,治疗维持终身。使用期间有可能出现低钾血症和高尿酸血症,应注意监测,必要时用药干预。
二、手术治疗
本病一般无手术治疗。
三、其他治疗
1、原发病的治疗:若存在原发病,如胃肠道疾病、自身免疫性疾病等,应积极治疗原发病,只有根治病因,才能纠正贫血并彻底治愈。
2、补铁治疗:若单纯补充叶酸或维生素B12后,贫血改善不满意时,要注意是否合并缺铁,重症病例治疗后因大量红细胞新生,也可出现相对缺铁状态,需及时补充铁剂。
3、输血治疗:当血红蛋白低于75g/L,患者有感染、脏器功能衰竭,甚至恶病质的表现时,应考虑输悬浮红细胞治疗。
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治疗慢性粒细胞白血病的药物有哪些?
王文生
主任医师
血液内科
目前来讲治疗慢性粒细胞白血病的首选药物是伊马替尼。这个药物也是人类发明的第一个靶向药物,它针对的靶子是一种蛋白,这种蛋白有酪氨酸激酶的活性,它是慢粒白血病的发生机制。慢粒白血病的病人是因为有两条染色体同时发生断裂,在修复的过程中,它的断端互相接错了,接错以后就形成一个融合基因,这个融合基因就编码这种蛋白,就导致了慢粒的发生。伊马替尼是遏制这种蛋白的药物,所以我们目前都是把伊马替尼作为慢粒的首选药物。当然具体的用药方法,要咨询自己的主管医生。
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巨幼细胞性贫血的高发人群是哪些人
王文生
主任医师
血液内科
1、素食主义者:素食主义者由于长期饮食习惯的原因,会导致该疾病出现,主要是由于维生素B12不存在于植物性食物中。
2、酗酒者:长期酗酒者也会容易患病,是因为乙醇可影响叶酸的吸收和促进叶酸的排出,从而导致叶酸缺乏,出现疾病。
3、妊娠期、哺乳期妇女:每天叶酸的需要量是400~600μg,在补充不足的情况下发病。
4、部分青少年:处于生长发育期,其叶酸需要量可较一般人群增加3~10倍,若所摄取的营养物质不足可导致疾病发生。
5、自身免疫性胃炎者:胃壁细胞被破坏,胃黏膜萎缩,维生素B12吸收障碍,患者家族中患病率比一般人群高20倍。
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怎么判断是哪种贫血
王文生
主任医师
血液内科
贫血的原因很多,按照病因分类,分为生成减少、破坏过多、失血。贫血患者到医院就诊时,临床医生可根据患者存在的贫血症状,如头晕、心慌、乏力等,选择血常规检查,血常规可提供较多信息。若提示小细胞性贫血时,需考虑是否为缺铁性贫血或地中海性贫血。提示为大细胞性贫血时,需考虑是否是叶酸、维生素B12缺乏,引起的营养性巨幼细胞性贫血。提示网织红细胞升高,需考虑是否为溶血性贫血,即红细胞破坏过多引起的贫血。
因此可根据上述指标提供的方向,进行相应的检查。可进行铁、叶酸、维生素B12,以及与溶血相关的检查,了解红细胞表面是否存在抗体,进行抗人球蛋白试验等。临床医生可根据上述检查判明贫血的病因,根据病因进行相应的治疗。
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浆细胞性骨髓瘤会有哪些症状表现
王文生
主任医师
血液内科
浆细胞性骨髓瘤的临床表现多种多样,主要表现为骨髓损害、贫血、高钙血症和反复感染,其并发症包括骨折、肾脏损害、高黏滞综合征、血液系统疾病等。
1、骨破坏表现:骨痛,以腰骶部最常见,单个骨病灶称为孤立性浆细胞瘤。
2、贫血:部分患者为首发症状,属于比较常见的表现。
3、器官肿大:肝、脾、淋巴结和肾脏肿大。
4、感染症状:细菌性肺炎、尿路感染、败血症病毒感染以带状疱疹多见。
5、高钙血症:表现为呕吐、乏力、意识模糊、多尿等。
6、高黏滞综合征:表现为头晕、眩晕、耳鸣、手指麻木、冠脉供血不足、慢性心衰、意识障碍甚至昏迷,多见于IgA型。
7、出血倾向:鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜。
8、淀粉样变性:表现为舌腮肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,皮肤苔癣样变,肾损害。
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老年人贫血,有什么严重的后果
王文生
主任医师
血液内科
从字面上讲,贫血就是血液贫乏、不足,但实际上主要是指红细胞血红蛋白含量的减少。我国血液病学家认为,成年男性血红蛋白(检查单上常常是Hb来表示)<120 克/升,成年女性(非妊娠)血红蛋白<110克/升就是贫血。而世界卫生组织(WHO)对65岁以上的老年人的贫血定义为男子血红蛋白<130克/升,女子<120克/升。在贫血的整个人群中,女性发病率高于男性。但在老年贫血中,男性高于女性。
不仅如此,老人贫血还有既后果严重,又常被忽视的特性。
老人贫血,加重其他疾病
红细胞能供给全身组织和细胞所需的氧气,带走所产生的部分二氧化碳。因此红细胞的数量(或血红蛋白含量)减少,可直接造成人体脏器功能减退,导致病变。老年人尤其是有慢性病的老年人,本身就存在缺氧状态,如果再发生贫血,其原有的慢性病会加重。
贫血,可自我监测
老年人贫血的临床表现与一般人群相比具有一定特殊性。比如,一般贫血的“察言观色(皮肤苍白、眼睑颜色暗淡、口腔黏膜颜色不够红润等)”对老年人就不是很适合。因随年龄增长,老年人常出现各种生理性老化体征,如皮肤褶皱、颜色苍白或有色素斑、眼睑结膜有炎症性充血而发红,另有装戴义齿而使牙龈色泽失真,亦影响对口腔黏膜颜色的准确判定。
老年人自己可通过以下症状来怀疑贫血——
一般表现:乏力、消瘦、体力下降、面色苍白或萎黄、踝部水肿等。
心血管系统表现:心悸、气短、胸闷、憋气等。老年人冠心病若伴贫血易诱发心绞痛,重度贫血者又可出现心功能不全表现。
神经系统表现:如精神淡漠、精神错乱、幻觉、兴奋、妄想、失眠、尿便失禁等,容易误诊为老年精神病。这些症状大都与老年人伴有脑动脉硬化亦有关。
消化系统表现:食欲下降,甚至恶心、呕吐等。
如有以上表现,可到医院验血确诊。
贫血3原因:饮食、疾病与药物
1、营养因素:包括铁、维生素B12、叶酸等缺乏。近年来,为了能够预防高血压、冠心病、糖尿病等“现代文明病”,很多人采取了不当的饮食限制。比如说单纯的素食,蛋白质和脂肪摄入极低。另外,老年人随着年龄的增长,牙齿脱落,味蕾萎缩,胃肠功能也减退,势必影响营养物质的消化吸收,导致造血原料的缺乏,致使红细胞或血红蛋白生成不足。老年人胃酸减少以致对铁的吸收减少,易发生缺铁;嗜饮浓茶者,特别是饭后即饮茶者,茶中的鞣酸可与铁结合影响铁吸收。
2、疾病因素:慢性感染、风湿性疾病、肾脏病变、血液病、恶性肿瘤等均可导致贫血。值得指出的有两点:一是恶性肿瘤,二是血液病。
恶性肿瘤中,以消化道肿瘤及造血细胞肿瘤为多见。消化道肿瘤如胃癌、食管癌、结肠癌等可因长期少量慢性失血或急性大出血,导致贫血,特别是缺铁性贫血。因此对于老年男性或绝经后妇女,一旦出现缺铁性贫血的表现,一定要追查原因,特别要排除消化道肿瘤。
造血细胞肿瘤如白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等在老年人是多见的,急性粒细胞白血病发病率在65岁后随年龄增加而增加。骨髓增生异常综合征的年发病率在70~79岁的年龄段远远高于小于50岁者。另外还有多发性骨髓瘤,起病隐匿,有时会以贫血为首发表现,常因此而误诊。
3、药物因素:老年人常患有高血压、冠心病、糖尿病等慢性疾病,需长期用药,最常用的抗血小板聚集功能药物如小剂量阿斯匹林,该药长期应用可引起2%左右患者因消化道失血而造成贫血。另外,环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、干扰素等通过骨髓抑制可引起贫血,用药的时候要提高警惕。某些药物如非甾体类抗炎药(吲哚美辛、萘普生、双氯酚酸等,在临床上广泛用于骨关节炎、类风湿性关节炎、多种发热和各种疼痛症状的缓解)、β内酰胺类抗生素(头孢菌素、阿莫西林等)、抗结核药(异烟肼等)等也可导致贫血。
家庭防贫血,饮食调养是首选
老人若正在服药者,应遵医嘱正确服药。若该药有导致贫血的不良反应,应定期查血,并且从饮食上有意识地补血。若患有容易导致贫血的疾病,则要积极治疗,并在医生的指导下预防性治疗贫血。这里,着重从饮食上为大家介绍防治贫血的办法。
原则:营养丰富,全面均衡;多天然,少加工;少食多餐,易于消化;因人因病,因时制宜。避免接触有毒物理、化学和生物因素;加强劳动防护;在专科医生指导下用药;等等。
1、生血食物可适当多吃
平时应多吃含铁丰富的食物,餐后不要饮用浓茶。其次,一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收,尽量不要和含铁的食物一起食用。另外,补充优质蛋白和维生素B12和叶酸。蛋白质是构成血红蛋白的重要原料,贫血患者应食用足够的蛋白质,如牛奶、瘦肉、鱼类、蛋类、黄豆及豆制品等。新鲜的绿色蔬菜、水果、瓜类、豆类及肉食中,含有丰富的叶酸;肉类及肝、肾、心等内脏中,含有丰富的维生素B12。
含铁量高及辅助铁吸收的食品
(1)含铁量丰富的动物性食品有动物瘦肉、血液(血豆腐)、肝肾、舌等,以及鸭肫、乌贼、海蜇、虾米、蛋黄等;植物性食品有芝麻、海带、黑木耳、紫菜、发菜、香菇、黄豆、黑豆、腐竹、芹菜、荠菜、大枣、葵花子、核桃仁等。
(2)多吃富含维生素C的食物,如新鲜绿叶蔬菜和水果,以促进肠道内铁的吸收。
(3)要注意蔬菜纤维会影响铁的吸收,故铁的补充以动物来源最好。
2、避免单一饮食
贫血患者往往有食欲不佳和消化不良,因此,要特别注意饮食的色、香、味、形,以引起患者的食欲。应避免每天总是吃同样的食物。食物过于单调,时间久了,不仅会引起厌食,而且还会导致某些维生素缺乏,加重贫血程度。所以在主食和副食上,尽量采用多样化食品。制作菜肴时还要常变花样,如主食除了米、面以外,还要调剂一些豆类、小米、玉米等。副食方面如瘦肉、鱼、虾、动物内脏、豆制品、各种绿叶蔬菜等,应经常变换食用,这样不仅能刺激患者的食欲,而且能使食物之间的维生素互相取长补短,提高食物的价值,有利于纠正贫血。
3、多吃易消化吸收的食物
贫血患者往往有食欲不振、消化不良等症状,因此,可适当补充锌制剂、消化酶酵母片,促进食欲与消化吸收。此外,老年人牙齿脱落或患有慢性胃肠道疾病者等导致消化能力差,烹饪时尽量将饭菜做软,可食用肉末、肝泥、菜泥、菜末、蒸蛋羹,还应常吃豆腐、豆腐脑等,以便全面地吸收所提供的各种必需物质。为减轻贫血患者的胃肠负担,不宜吃辛辣、寒凉的食物。同时,还要少食多餐,饭后宜平卧30分钟,促进消化。
4、注意烹饪方式 尽量减少维生素损失
为使患者身体多利用些维生素,要采用科学的烹调方法,尽量保存食物中的营养成分。在制作主食时,淘米次数不可过多,洗米时不用手揉搓,煮粥时不要放碱。在制作副食时要选购新鲜蔬菜,最好现买现做,蔬菜要先洗后切,切后即炒、急火快炒,避免过度烹煮食物。
总之,老人贫血比较隐匿,后果也比较严重。因此,除了有怀疑要早到医院检查外,定期的体检也可帮助及早查出贫血。而贫血早期治疗效果不仅好,花钱也比较少,因贫血而带来的不良影响也会降低到最低。
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重型再生障碍性贫血怎么回事
王文生
主任医师
血液内科
重型再生障碍贫血属于再生障碍性贫血,指骨髓造血受到影响而不能生成血液,称之为增生不良、骨髓衰竭,或者再生障碍。再生障碍性贫血临床上分为非重型再障和重型再障,满足以下3个指标中的任意2项称为重型再生障碍性贫血:
1、血小板计数<20×10^9/L;
2、中性粒细胞计数<0.5×10^9/L;
3、网织红细胞计数<15×10^9/L,为红细胞的前体细胞,代表骨髓制造红细胞的能力。
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