癫痫是一种表现为反复癫痫发作的慢性脑部疾病,患者的发作形式不一,会突然间毫无缘由的发作,可表现为抽搐、痉挛、昏厥、两眼发直、凝视等临床症状,具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特征。脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法,1/3左右的癫痫患者经过治疗,可获得长期的缓解;另有1/3的患者单药或者是合理的多药联合治疗,能够控制发作,剩余1/3患者病情迁延不愈,发展成难治性癫痫,必要时需手术治疗。
主要是中枢神经系统结构损伤或功能异常引起,如脑外伤、脑肿瘤、脑血管病等。
可能与遗传因素密切相关,病因不明。未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常,如良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。
临床表现为继发性癫痫,但尚不能明确病因者,约占全部癫痫的60%~70%。现有的检查手段不能发现明确的病因。如婴儿痉挛症。
包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作。前者为局限性发作,无意识障碍,后两者放电从局部扩展到双侧脑部出现意识障碍。
发作起源于两侧脑部,多在发作初期就有意识丧失。
癫痫的病因非常复杂,继发性癫痫的病因大多明确,但特发性癫痫的病因并不清楚,研究发现可能与遗传相关。继发性癫痫的病因包括皮质发育障碍、肿瘤、头外伤、脑血管疾病等。常见诱发因素有睡眠缺乏、内环境改变。
皮质发育障碍最常见的原因是神经元异位症和局灶性皮质发育不良。前者是指神经元迁移过程中由于多种原因受阻,使神经元不能到达正常部位,因而不能形成正常功能所必需的突触联系,反面在局部形成异常神经网络导致癫痫的发生,受阻神经元的形态是正常的,而局灶性皮质发育不良的患者往往有皮质结构和细胞学的异常,这些异常的神经元可引起癫痫的反复发作。
颅内肿瘤可直接引起癫痫发作,颅外肿瘤则可通过转移或副肿瘤综合征成为癫痫反复发作的原因。
一部分头外伤患者可能更容易发生癫痫。对于成年人来说,这些原因包括但不限于车祸时的猛烈撞击、空坠落造成脑部受伤、脑部手术术后发生癫痫等等;婴幼儿头伤性癫痫常与产伤有关,而滞产、器械助产都是产伤的危险因素。
中枢神经系统感染是癫痫最常见病因之一,包括结核性脑膜炎、神经梅毒、病毒性脑炎,人类免疫缺陷病毒感染可通过感染性脑病、中枢内脱髓鞘、代谢障碍等机制引起癫痫发作。
脑血管疾病引起的癫痫主要指脑血管病发病两周后出现的癫痫发作,这种类型的癫痫在脑血管病进入恢复期后出现反复发作的机会大于80%,是癫痫常见病因之一。这一类疾病包含很多,但并不是所有脑血管疾病都会造成癫痫发作。有些脑血管疾病患者在出血两周后可能出现癫痫,此类属于脑血管病后癫痫,也可通过血液异常分流引起的缺血缺氧、离子沉积、出血、胶质增生和含铁血色素沉积等因素诱发癫痫。
某些类型的寄生虫会诱发癫痫发作,如长江上游主要为脑型肺吸虫,中下游以血吸虫为主,北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见,寄生在中枢神经系统的囊虫以皮质运动区为多。
许多神经遗传病可出现癫痫发作。脑内表皮样囊肿、婴儿蜡样脂褐质累积病,Ⅱ型唾液酸苷酶累积病、溶酶体贮积病、黑矇性痴呆等都常引起癫痫发生。
发生在中枢神经系统的多种变性疾病也可引起癫痫发作。5%的多发性硬化患者病程中有癫痫发作,运动神经元病、阿尔兹海默病、帕金森病的晚期也可伴发癫痫发生。
继发性脑病包括缺氧缺血性脑病、尿毒症性脑病、CO中毒、系统性红斑性狼疮、糖尿病等均可引起癫病。
可能与遗传因素密切相关,常在某一特定年龄段起病,具有特征性临床及脑电图表现。如伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。临床发现继发性癫痫患者的近亲患病率为15‰,高于普通人群。
临床研究发现睡眠-觉醒周期与癫痫发作有密切关系,患者在睡眠缺乏时可诱发癫痫发生。
电解质紊乱、代谢异常、内分泌失调等可影响神经元放电。当患者疲劳、饥饿、饮酒、便秘、感情冲动时可诱发癫痫发生。
癫痫属于常见疾病,资料统计发病率为(50~70)/10万,患病率约为5‰。我国目前约有900万以上癫痫患者,30%左右为难治性癫痫。
头颅损伤导致中枢神经结构损伤,功能出现异常,好诱发癫痫。
细菌或病毒感染导致颅神经损伤,容易引发癫痫。
大脑发育异常导致功能异常,脑部神经元高度同步化异常放电引起临床症状。
常见的有颅内血管病变、脑肿瘤等,引起脑神经功能异常,好诱发癫痫。
长期酗酒导致脑神经受损,功能出现异常容易诱发癫痫,此种人群好发。
服用某些药物导致中毒,损伤脑神经功能,容易好发癫痫。
如缺血缺氧性脑病,一氧化碳中毒性脑病,尿毒症脑病,红斑狼疮脑病患者等。
本病可能由遗传导致,多为症状性癫痫患者的近亲患病。
癫痫的临床表现多种多样,大多数患者在发作间期可完全正常,只在发作期表现为癫痫发作的相关症状,以抽搐、痉挛、昏厥等为主要症状,部分患者可表现为肢体麻木、针刺感、眩晕、面部及全身潮红、多汗、呕吐、腹痛、反复搓手、脱衣、失神等。
部分运动性发作,主要是某一个身体部位的不自主抽动,大多是一侧眼睑、口角、手或者足趾,也可能是一侧面部或肢体,严重者发作后可能发生短暂性的肢体瘫痪,部分患者还会不自主地重复发作前的单词或者单个音节,伴有身体或眼睛的旋转等。
部分感觉性发作,躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感,多发生在口角、舌、手指或足趾。特殊感觉性发作时出现味觉、嗅觉、听觉等感觉异常。
自主神经性发作,出现面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。
精神性发作,可表现为各种类型的记忆障碍,如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事;情感障碍,如无名恐惧、优郁、欣快、愤怒;错觉,如视物变形、变大、变小,声音变强或变弱;复杂幻觉等。
意识障碍,一般表现为意识模糊,意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在,意识障碍常被掩盖,表现类似失神。
意识障碍和自动症,经典的复杂部分性发作可从先兆开始,先兆是痛性发作出现意识丧失前的部分,患者对此保留意识,以上腹部异常感觉最常见,也可出现情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状,随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续1~3分钟。自动症可表现为患者会做一些没有目的性、刻板的动作,比如反复咀嚼、反复搓手、无目的地开门或关门等,发作后无法回忆起发作细节。
意识障碍与运动症状,复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状,特别在睡眠中发生,可能与放电扩散较快有关。运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作,各种特殊姿势(如击剑样动作)等,也可为不同运动症状的组合或先后出现,与放电起源部位及扩散过程累及区域有关。
发作包括强直期、阵挛期及发作后状态。开始为强直期,出现全身骨骼肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀,如皮肤、黏膜青紫;继之阵挛期,出现全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动。从发作到意识恢复约历时5~15分钟,醒后可出现头痛、全身酸痛、嗜睡等表现。
多见于弥漫性脑损害的儿童,睡眠中发作较多。表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩,常伴有明显的自主神经症状,如面色苍白等,如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。
几乎都发生在婴幼儿,仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动,而没有出现强直,即肌张力增加,不能松弛。
突然发生和迅速终止的意识丧失是失神发作的特征,典型失神发作表现为活动突然停止,发呆、呼之不应,手中物体落地,部分患者可机械重复原有的简单动作,每次发作持续数秒钟,每天可发作数十、上百次。发作后立即清醒,无明显不适,可继续先前的活动。醒后不能回忆。不典型失神发作的起始和终止均较典型失神缓慢,除意识丧失外,常伴肌张力降低,偶有肌阵挛。
表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩,可遍及全身,也可限于某个肌群或某个肢体,常成簇发生,声、光等刺激可诱发。
是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈,张口、肢体下垂,持物坠落或躯干失张力跌倒或猝倒发作,持续数秒至1分钟,时间短者意识障碍可不明显,发作后立即清醒和站起。
癫痫患者出现抽搐、痉挛、昏厥、两眼发直等症状时需要就医,通常就诊神经内科或儿科。就诊后常根据脑电图、影像学检查等明确诊断。本病需要与昏厥、假性癫痫发作、发作性睡病等进行鉴别。
出现抽搐、痉挛、昏厥、两眼发直、凝视或者突然出现意识障碍、丧失、身体跌倒等情况需要立即就医。
出现癫痫发作持续时间超过5分钟,癫痫结束后,意识仍不能恢复的情况时应立即拨打120。
情况危急,症状严重者,优先考虑到急诊科就诊。
病情平稳时,成人可到神经内科就诊,儿童可到儿科就诊。
癫痫发作是什么时候开始的?
发作前有无异常感觉?
发作的频率和持续时间?
发作的具体形式?加重和缓解的因素?
家族成员中是否有癫痫患者?
是否已经确诊,经常服用什么药物?已完善哪些检查?
以前是否受过颅脑外伤或颅内感染或脑血管意外及其他情况等?
脑电图是确诊癫痫最重要的辅助检查,理论上任何一种癫痫发作都能用脑电图记录到发作或发作间期放电。但在诊断上存在局限性,有些患者癫痫发作间脑电图表现正常。
肌电图可评估肌肉的神经功能,以及评估癫痫发作后是否出现了骨骼肌受损。这项检查是有创检查,不建议儿童和老人患者多次接受这项检查。
头颅CT主要用于判断患者脑部是否有占位性病变、梗死或者出血。同时在检查肿瘤出血方面比MRI检查更具优势。这项检查会有一定的放射性,不建议备孕或者孕期患者接受该检查。
主要作用确定脑结构异常或病变,对癫痫诊断和分类有帮助作用。
主要用于鉴别诊断,排除脑膜炎、脑炎等中枢神经系统感染。
通过有明确的癫痫发作病史,此次出现抽搐、痉挛、昏厥、两眼发直、凝视、意识障碍等典型表现,再结合相关辅助检查,如在癫痫发作时用脑电图记录到发作或发作间期放电、CT或MRI检查确定脑结构异常或病变等结果,一般可作出诊断。
晕厥多有明显诱因,如情绪激动、久站、见血、寒冷等。突然缺血缺氧,引起意识瞬时丧失和跌倒,与癫痫发作比较跌倒时较缓慢,表现出汗、脉搏不规律、尿失禁等,脑电图检查无异常。癫痫的主要症状是抽搐、痉挛、昏厥、两眼发直、凝视,跌倒比较突然、迅速,脑电图检查可见异常放电。
假性癫痫发作主要由心理障碍,而非脑电紊乱引起的脑部功能异常,从症状上难以区分,发作时脑电图上无相应的痫性放电和抗癫痫治疗无效是鉴别的关键。癫痫脑电图检查可见异常放电,抗癫痫治疗一般有效。
发作性睡病主要症状是猝倒、意识丧失,容易和癫痫混淆。主要根据突然发作的不可抑制的睡眠,睡眠瘫痪,入睡前幻觉及猝倒症可鉴别。癫痫的主要症状是抽搐、痉挛、昏厥、两眼发直、凝视。
癫痫的治疗是以控制患者的癫痫发作为目的,对于有明确病因的患者,应针对病因治疗,病因不明的癫痫患者,以药物治疗为主,常用药有苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮、加巴喷丁等,难治性癫痫必要时根据患者的情况选择手术治疗。
癫痫发作有自限性,多数患者不需特殊处理。但家人或者旁人帮助患者进行一些防止受伤的措施较为重要。
强直-阵挛性发作时可扶助患者卧倒,防止跌伤或伤人。
帮助患者解开衣领、腰带,以利呼吸通畅。
抽搐发生时,在关节部位垫上软物可防止发作时的擦伤,不可强压患者的肢体,以免引起骨折和脱臼;对自动症患者,在保证安全前提下,不要强行约束患者,以防伤人和自伤。
发作停止后,可将患者头部转向一侧,让分泌物流出,防止窒息。
苯妥英钠对部分性发作和全身强直阵挛性发作有效,可加重失神和肌阵挛发作。胃肠道吸收慢,饱和后增加较小剂量即达到中毒剂量。可引起肝肾损伤,婴幼儿和儿童不宜服用。
卡马西平是部分性发作的首选药物,对复杂部分性发作疗效优于其他药物。可加重失神和肌阵挛发作。
丙戊酸钠(镁)是广谱的传统抗癫痫药。是全面性发作首选药,也用于部分性发作。可引起过敏性肝坏死。
仅用于单纯失神发作。
作为辅助用药,小剂量能取得良好效果。
用于12岁以上以及成人的部分性癫痫发作和全身强直痉挛性发作的辅助用药。
为部分性发作及全身强直痉挛性发作的附加或单药治疗药物。
卡马西平的衍生物,适应征与卡马西平相同,但不良反应较小。
对部分性发作伴或不伴全身强直痉挛性发作、肌阵挛发作等均有效。
难治性癫痫服用药物无效,可考虑选择手术治疗。常用的方法有前颞叶切除术、大脑半球切除术、胼胝体切除术、癫痫病灶切除术等。迷走神经刺激术,慢性小脑电刺激术等,理论上对于各种难治性癫痫都有一定的疗效。
大多数癫痫不能治愈,药物治疗和手术治疗的目的是控制症状的发生,减缓病情,一般不影响自然寿命。患者需要在治疗1~2个月及时复查脑电图、肝肾功能等。
大多数癫痫不能彻底治愈,但可有效控制症状的发生。
积极治疗癫痫,一般不会影响患者自然寿命;若未正规及时治疗导致病情恶化,可影响患者的生存期。
患者治疗1~2个月后及时复查脑电图和肝肾功能,根据检查结果进行药物调整。
癫痫患者一般无需进行特殊饮食调理,注意营养均衡即可。
癫痫患者日常要注意保持充足睡眠,注意安全,遵医嘱服用药物,同时日常监测发作频率及规律,避免诱因,定期复诊。需要特别注意的是,本病患者需要注意用药剂量,避免引起不良反应。
保持充足睡眠,保持健康规律的作息,避免过累、过劳、睡眠不足,保持心情舒畅和平稳,避免情绪激动。
平时注意安全,避免登高、游泳、高空作业、驾驶等。
遵医嘱服用药物,定期复查。严格遵循治疗方案,避免停药诱发癫痫发作。
家属应为患者提供安静适宜的居住环境,学习基本的癫痫知识,在患者突然发病时,保护患者,避免患者受到意外伤害或者意外伤人。
患者可适当参加可耐受的锻炼,有助于增强体质,如散步、慢跑等。
癫痫患者应密切观察日常变化,平时记录自己癫痫发作的时间、持续时间、是否能回忆起当时的场景、两次发作的间隔等信息,以便帮助医生更好的了解自己的病情,甚至能协助调整治疗方案。
由于患者发病时可能丧失意识,且症状较为怪异,引来多人注目,患者可能因此产生尴尬、自卑的心理,家属应该主动与患者交流,安慰患者,鼓励患者积极面对疾病,患者在治疗过程中,要相信医生,正视疾病,在生活中保持轻松愉悦的心态,抛弃思想负担。
本病患者用药时注意逐渐加量,以既能有效控制发作,又没有明显副作用为宜,如果控制效果较好可在医生指导下逐渐减量,切勿自行减药或停药,避免出现中枢神经系统的不良反应,有条件可以进行血药浓度监测指导用药。
癫痫的预防主要是针对病因进行预防,一般是指病因明确的继发性癫痫,对于病因不明的特发性癫痫,目前暂无有效的预防措施。病因预防可通过避免外伤,围产期做好保健,以及针对患儿发热及时处理,减少各种类型颅内感染等的方式进行预防。
平时注意头部安全,避免外伤导致颅脑受损,如带安全帽。
围产期做好保健,避免因分娩导致的新生儿癫痫。
患儿发热及时处理,减少热性惊厥发作。
注意环境卫生,减少各种类型颅内感染。
保证充足的睡眠和身心愉悦。
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