河北以岭医院

面肩肱型肌营养不良是进行性肌营养不良中一种类型，主要表现与其他类型肌营养不良症主要表现一致，具有明显的肢体肌萎缩、肢体肌无力的表现，但是，面肩肱型肌营养不良还具有自己特征，就是肌萎缩无力以面部、肩部、肱骨肌肉为重。眼肌无力导致闭目不严，面肌、口轮匝肌无力导致鼓腮示齿无力；肩部肌萎缩、肱骨肌肉无力导致肩部运动及上肢运动异常。日久可累及下肢，导致蹲起费力，行走摇摆，严重时甚至肢体瘫痪。 　　此病为常染色体显性遗传，下一代被遗传的几率为50%，而且，此病有遗传早现现象，子代病人比上一代病人发病早，症状重，故此类疾病家族一定注意，做好遗传分析及产前诊断，尽量避免再次生下此类病人。

肌营养不良是遗传性肌肉变性病，主要表现为肢体肌萎缩、肌无力，主要影响运动能力。多数影响行走及上肢活动。许多病人或家属不理解，为什么家中几代人都好好的，怎么我就得了肌营养不良那？ 　　其实这是个专业性很强问题，不但涉及到遗传病遗传方式问题，还涉及了遗传几率问题，我争取用简要语言解释清楚。 　　1、肌营养不良是遗传病，根据类型不同会有不同遗传方式，多数为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传这三种方式。假肥大型是X连锁隐性遗传，是“传男不传女”类型，男性发病，女性携带致病基因。如果女性携带基因，那么其下一代男孩被遗传几率为50%，下一代女性携带基因的几率为50%。这就能解释很多家庭下一代有病患也有正常男性的现象。但是，患者也可能是基因新发突变，家族中未携带致病基因。 　　2、常染色体遗传患者家族中没有遗传史，父母也没病，子代患病原因有二：首先是子代致病基因突变是患者个人的基因突变，不是来源于家族遗传；其次，家族中存在致病基因，但是是隐性遗传，一直没有外显，直到患者父母均携带了致病基因，患者分别接收了父母双方的致病基因导致纯合发病，此情况发病几率25%。 　　所以，肌营养不良是遗传病，并不是一定有家族史，因为遗传病遗传下一代是有一定几率的，携带致病基因家庭基因没有外显和基因新发突变是部分肌营养不良患者没有家族史的主要原因。

新冠病毒导致的新冠疫情覆盖了全球，而且仍然没有结束！ 　　许多医务人员为了抗疫付出了宝贵的生命！ 　　新冠疫苗的诞生为大家带来了另一对抗新冠病毒的武器！ 　　已经越来越多的人注射了新冠疫苗。 　　近来，很多进行性肌营养不良病友通过各种方式询问是否能注射新冠疫苗的问题，今天我在有来医生平台集体回答，希望能帮助大家。 　　首先，新冠疫苗是灭活疫苗，接种后可以产生保护性抗体，起到预防作用。 　　其次，进行性肌营养不良是进行性肌肉变性病，肢体肌萎缩、肌无力缓慢加重，但是，此病是一组遗传性肌肉病，自身免疫系统功能相对完好，所以，进行性肌营养不良并不是新冠疫苗注射的禁忌症。 　　第三，进行性肌营养不良虽然可以注射疫苗，但是，如果病人除了肢体症状，还累及了心肌和或呼吸肌，导致了心功能和或呼吸功能下降，或者身体不适出现了疫苗的其他禁忌症，那病友们要慎重注射疫苗，必要时请专业医生评估病情，再确定是否注射。

随着对罕见病的研究深入，人们多杜氏型肌营养不良（DMD）越来越熟悉，确诊年龄越来越小，甚至才出生几个月就因转氨酶及肌酸激酶明显升高，继而通过基因检测明确诊断，DMD早期干预治疗被提上日程。现代医学治疗DMD，目前多以激素治疗为主，但多应用于四五岁以后，对于4岁以内婴幼儿来讲，尚不提倡应用。而中药汤药及制剂的应用，在口感上婴幼儿很难接受，服药非常困难，所以，婴幼儿的早期干预治疗目前处于无药可用状态。 　　中医学理论认为遗传性疾病与先天不足有关，而杜氏型肌营养不良的发病，先天不足，后天失养是发病根本，奇经络脉亏虚是发病关键，络脉瘀滞甚至络息成积是此病进行性发展的重要因素，以扶元起痿的中成药制剂及辨证分型论治本病，能收到良好效果。但是，婴幼儿身体发育不完善，以及服药困难等原因，婴幼儿无法直接应用现有的制剂及激素治疗。婴幼儿体质特殊，为“稚阴稚阳”，又“脾常不足”，所以必须有适合婴幼儿的治疗用药。根据婴幼儿体质并结合DMD中医发病机理，我们研制了早期干预的膏方三首，方一为益元养荣膏方，主要调补先天气血，扶元起痿；二为滋阴培土膏，主要滋养脾胃阴精，养荣生肌；方三为消积理脾膏，主要健脾消食，益气增力。 　　此三首膏方均适用于1-4岁无症状或症状轻微婴幼儿，口感及用药符合婴幼儿辨证及体质，但需要医生辨证使用，另外也适于哺乳期母亲应用，不但调节母体，婴儿通过食用母乳，DMD婴儿身体亦得到改善。 　　DMD男孩一般在3-5岁开始出现症状，但是，目前DMD诊断年龄已经提前到了婴儿期，所以，早诊断早干预，延缓DMD患儿症状出现年龄，对延缓DMD患儿的发病年龄及预后有很大帮助。

面肩肱型肌营养不良是进行性肌营养不良的一种类型，主要表现为面部、肩部、肱骨不肌肉萎缩，随病情进展科累及腰臀肌及下肢，出现行走困难、蹲起费力等表现。 　　此病为常染色体显性遗传，而非X连锁遗传，不是只传男不传女，而是子代中男女均可被遗传而发病，男女发病几率一样。因为致病基因与正常基因是随机分配下一代，按照随机原则，一个下一代被遗传的几率是50%。 　　另外，此病大部分家族中子代的症状比父母要严重，而且发病要早，遗传医学称为遗传早现现象。所以面肩肱型肌营养不良的家庭，对下一代肢体力量的变化要早期关注，如有异常一定提早干预，以便更好的控制病情。 　　早诊断、早干预、早受益。

重症肌无力的治疗，如果应用中医中药，应该辨证论治。假如辨证脾肾阳虚，健脾益肾温阳的药物效果就会更好，如果说脾胃气虚，健脾益气的草药就会有很好的疗效。所以说针对不同的重症肌无力患者的不同的辨证，所应用的中药不一样，只要辨证准确用药准确就疗效很好，所以广大患者不要轻信特效药，其实真正的治疗重症肌无力是需要明确诊断，用中医辨证论治，选择合适的药物就会有很好的疗效。

肌无力可以治疗，肌无力是一个症状，是各种原因导致的神经和肌肉以及肌肉神经接头损害，导致肌无力和肌萎缩的病变。还有一种病变是重症肌无力，重症肌无力是神经肌肉接头疾病，它是自身免疫性疾病，治疗效果比较好，可以用激素、丙种球蛋白冲击治疗，也可以用免疫抑制剂进行治疗。另外，可以结合胆碱酯酶抑制剂以及中医中药进行治疗，效果都不错，大部分病人可以临床治愈，不影响生活和工作。但是有一些肌无力因为神经损害引起来或者因为肌肉病变引起来，可能治疗效果相对比较差一些，尤其跟遗传因素相关的肌肉无力相比，治疗效果比较差。

急性心肌梗死发生半年以上称为陈旧性心肌梗死，陈旧性心肌梗死的诊断依据包括以下几点： 1、既往曾有过急性心肌梗死病史，心电图相关导联可以见到病理性Q波或QS波形，T波正常，心肌酶也正常，有的心电彩超可以见到室壁运动异常，此时可以诊断陈旧性心肌梗死； 2、既往没有明显的心肌梗死病史，但是心电图相关导联可以见到病理性Q波或者QS波形，T波正常、心肌酶正常，心脏彩超有的可以见到室壁运动异常，也可以诊断陈旧性心梗； 3、既往曾有过急性心肌梗死病史，现在心电图相关导联没有见到病理性Q波或QS波形，心肌酶正常，心脏彩超未见室壁运动异常，可以根据急性心梗死典型的心电图改变，或根据以往肯定性的血清学改变而诊断； 4、冠状动脉造影发现血管闭塞而心肌酶正常，心电图没有急性心肌梗死表现时也可以诊断陈旧性心梗。

老年人年龄比较大，反应也慢，多伴发有其它疾病，比如伴有糖尿病的患者，对疼痛不敏感，心梗时胸疼可能不明显，无法引起老人足够的重视，以至于延误病情，危及生命，因此老年人的心肌梗死较中青年人更危险。心肌梗死的患者多发生在冠状动脉粥样硬化狭窄的基础上，由于某些诱因致使冠状动脉粥样斑块破裂，血中血小板在破裂的斑块表面聚集形成血栓，突然阻塞冠状动脉管腔，使冠状动脉闭塞、血流中断，使部分心肌因严重持久性的缺血而发生局部坏死。 急性心肌梗死病情重、死亡率高，发病以后应该尽快给予溶栓或急诊介入治疗，时间要求越早越好，时间就是生命。对于老年人，如果突然发生休克，严重心律失常、心力衰竭、上腹胀痛或呕吐等表现，原因未明者，或原有高血压而现在血压突然降低，而且原因无处可寻，手术以后发生休克，但排除出血等原因都应该考虑心肌梗死的可能。

老年冠心病患者体质相对较差，因此选择运动项目宜缓和，宜从事节奏适当且能使下肢大肌群适当活动的锻炼项目，如慢跑、快走、打太极拳、体操、游泳、骑自行车等。应该避免紧张、激烈的竞争性体育活动，如球赛等项目，同时运动量要适当，运动强度最好保持心率达到最大心率的50％，此种强度应持续半小时左右。身体素质差的人可以按照运动强度小，运动时间长的原则进行，在运动前后应进行5-10分钟较轻松而又有节奏的准备活动和放松活动，使心率变化适应运动强度变化，可以避免运动以后出现不适反应。 运动时间要选择在下午，因为心血管病的患者每日上午6-12时容易出现心肌缺血和心律失常，若在这段时间从事加重心脏负荷运动，更容易发生意外。运动前后要注意避免精神紧张和情绪激动，运动前不要进食，运动时不要吸烟。