嗜酸性粒细胞的组织浸润，嗜酸性颗粒中细胞因子和体液因子的释放，导致很多组织器官受损。患者常伴有体重减轻、盗汗、发热、乏力，常有明显的脾大，最严重的临床表现是心肌内膜纤维化，甚至并发贫血、感染等症状。 一、典型症状 1、水肿：患者明显出现水肿，水肿可发生在全身各个部位。 2、淋巴结肿大：患者的颈部、腹股沟等区域淋巴结可出现轻度的肿大，能够明显触摸到淋巴结，但一般不出现压痛。 3、心慌或胸闷：患者自觉出现胸部受压，气不够用的情况，所以表现为呼吸频率加快、深呼吸等。 4、偏瘫：主要是表现为一侧肢体出现活动障碍。 5、共济失调：患者的肢体动作丧失协调性、平稳性，难以保持肢体平衡，易摔倒。 6、精神障碍：如出现幻觉、错觉等，患者可表现为喜怒无常、自言自语等。 二、伴随症状 1、患者常伴有体重减轻、盗汗、发热、乏力。 2、嗜酸性粒细胞浸润各脏器，还可引起心、肺、中枢神经系统及皮肤损害，出现心力衰竭、咳嗽、呼吸困难、精神障碍、视物模糊、共济失调、偏瘫，皮肤有红斑、丘疹、小结节等。 3、出血和感染少见。 4、病变程度从轻微到严重，常有明显的脾大。 三、其他症状 1、最严重的临床表现是心肌内膜纤维化，可以出现限制性心肌肥大、二尖瓣和(或)三尖瓣瘢痕，导致瓣膜性反流和附壁血栓形成，从而引起脑梗塞。 2、中枢神经系统功能异常以及周围神经病变。

POEMS综合征的主要症状有肌无力、脏器肿大、内分泌功能紊乱等，部分患者发病过程中还可能出现腹泻、贫血等症状，本病容易并发骨硬化性骨髓瘤、心衰等疾病。 一、典型症状 1、慢性进行性多发性神经病：见于所有患者，大多为首发症状，表现为从远端开始的肢体对称性逐渐加重的感觉、运动障碍，感觉障碍表现为向心性发展的“手套一袜套”状感觉减退，肌无力下肢较上肢为重，很快出现肌萎缩，腱反射减弱，后期消失，脑神经主要表现为视乳头水肿，其支配的肌肉很少瘫痪，自主神经功能障碍主要表现为多汗，个别人在疾病的后期可出现括约肌功能障碍。 2、脏器肿大：主要表现为肝脾肿大，一般为轻中度肿大，质地中等硬度，胰腺肿大亦十分常见，个别人可出现心脏扩大，一部分患者可出现全身淋巴结肿大。在病后期小部分患者可出现肝硬化，门脉高压，一般不出现脾功能亢进。 3、内分泌紊乱：明显的改变为雄性激素降低，而雌激素减低不明显，有的患者轻微升高，血泌乳素升高，从而出现男性乳房发育，阳瘘，男性女性化，女性乳房增大、溢乳、闭经。胰岛素分泌不足，可导致血糖升高，其中合并糖尿病的人数占总人数的28%。甲状腺功能低下，T3、T4降低，约占全部患者的24%。 4、皮肤改变：大部分病例在病后30天左右即可出现明显的皮肤发黑，暴露部位明显，乳晕呈黑色，皮肤增厚、粗糙、多毛。也可出现红斑、皮疹、硬皮病样改变，皮肤改变有时可作为首发症状就诊。 二、其他症状 水肿：疾病的早期即可出现水肿，中期明显加重，最初眼睑及双下肢出现水肿，腹水、胸腔积液、心包积液几乎见于全部中期患者，积液量中等。有时是患者首次就诊的原因，有的患者出现腹水的同时可出现腹痛。

嗜血细胞综合征(HPS)是一组因活化的淋巴细胞和组织细胞增生，分泌大量炎症性细胞因子，进而导致的多器官多系统受累的高炎症反应综合征。因此嗜血细胞综合征的高发人群如下： 1、家族中曾出现嗜血细胞综合征的患者，其后代也存在一定可能患上HPS； 2、病毒感染、寄生虫感染者； 3、患有血液系统疾病，如白血病； 4、患有自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮； 5、长期服用甲氨蝶呤、来氟米特等免疫抑制剂的患者； 6、恶性肿瘤发生骨转移者； 7、器官或肝细胞转移的患者； 8、患有获得性免疫缺陷病，如艾滋病。

1、一般检查： （1）血象：多为正细胞正色素性贫血，如合并缺铁呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞增高或减低，白细胞数减少，合并有感染时常升高，血小板多数减少。 （2）骨髓象：不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同，约75%的成人病人骨髓增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞为主。 （3）尿检查： （1）可见血红蛋白尿，潜血试验阳性，含铁血黄素试验阳性。 （2）胆红素检查，血清未结合胆红素增高，尿血红蛋白阳性，尿胆原增加。 （3）骨髓检查出现嗜多性点彩红细胞或有核红细胞，骨髓红细胞系统增生性旺盛。 2、特殊检查： （1）红细胞参透脆性试验：红细胞参透脆性增加，试验是遗传性球形红细胞增多症的重要检查方法。 （2）红细胞G-6-PD活性测定：是红细胞G-6-PD缺乏症的主要依据，具有确诊价值。通常在急性溶血后2-3个月复查，能较为准确地反应患者G-6-PD的活性。 （3）红细胞海因小体生成试验：G-6-PD缺乏的红细胞可见海因小体，计数＞5%有诊断意义。 （4）抗人球蛋白试验(Coombs试验)：直接抗人球蛋白试验阳性是诊断自身免疫性溶血最具诊断意义的实验室检查，主要为抗IgG及抗体补体C3型，间接抗人球蛋白试验可为阳性或阴性。 （5）特异性血清学试验：酸溶血试验、蔗糖溶血实验、蛇毒因子溶血实验、微量补体敏感试验，可辅助诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但特异性不高。 （6）基因分析：限制性内切酶谱法、聚合酶链反应等进行基因分析，可进一步诊断β珠蛋白生成障碍性贫血。

慢性嗜酸性粒细胞白血病是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤，以外周血及骨髓中异常嗜酸性粒细胞克隆性增多以及器官受损为特征，常累及皮肤、心脏、肺、胃肠道及神经系统。其病因不明，因此尚未存在绝对的预防措施，建议采取如下措施： 1、40岁以上的男性需要定期体检，建议每年进行一次检查； 2、避免接触某些化学品，如苯等； 3、患有特发性高嗜酸性粒细胞综合征的人群，应积极治疗，遵医嘱定期复查。

1、原发免疫性血小板减少症： （1）血常规检查：血小板计数减少，血小板平均体积偏大，可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。 （2）出凝血及血小板功能检查：凝血功能正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性，血小板功能一般正常。 （3）骨髓象检查：骨髓巨核细胞数正常或增加，巨核细胞发育成熟障碍，表现为体积变小，胞质内颗粒细胞减少，幼稚巨核细胞增加，产板型巨核细胞显著减少，红系、粒系及单核系正常。 （4）血清学检查：血浆血小板生成素水平正常或轻度升高，约70%的病人抗血小板自身抗体阳性，部分病人可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。伴自身免疫性溶血性贫血病人Coombs(抗人球蛋白)试验阳性，血清胆红素水平升高。 2、血栓性血小板减少性紫癜： （1）血常规检查：可见不同程度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞>2%。血小板计数减低，超过一半的患者血小板计数＜20×10^9/L。 （2）血液生化检查：血清间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，乳酸脱氢酶升高，血尿素氮、肌酐不同程度升高。 （3）血管性血友病因子裂解酶活性分析：遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者的血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏(活性＜5％)，部分获得性血栓性血小板减少性紫癜病人的ADAMTS13活性显著降低且抑制物阳性。

急性溶血性贫血多为血管内溶血，起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战。慢性溶血性贫血多为血管外溶血，临床表现有贫血、黄疸、脾大。 一、典型症状 1、血管内溶血症状： （1）典型症状：急性发病、贫血、黄疸。 （2）其他症状：背痛、胸闷、发热，甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾衰竭。 2、血管外溶血症状： （1）典型症状：慢性发病或急性加重、贫血、黄疸、肝脾增大。 （2）其他症状：乏力、背痛及四肢酸痛。 二、其他症状 1、心悸：起病急，因各种原因导致贫血，机体不能代偿出现心率增快。 2、无力：长期贫血导致电解质紊乱、营养不良引起。 3、呼吸短促：起病急，因各种原因导致循环血量下降，机体不能代偿时出现。 4、体位性头昏：长期贫血，循环血量降低，体位突然变换引起。

真性红细胞增多症是一种起源于造血干细胞的骨髓增殖性肿瘤，主要以骨髓红系异常增生为主，粒系和巨核系也可过度增生。病因尚不明确，因此尚无有效的预防措施。但可通过以下措施降低发病可能性： 1、避免潜在危险因素有利于降低发病风险，如避免电离辐射以及经常接触化学药品； 2、健康饮食，规律作息，规律运动，保持良好心态，适当增加体育锻炼，也能在一定程度上预防疾病发生。

溶血性贫血的治疗应依病因及病情个体化处理，主要消除诱因，如药物引起的停药后症状即可缓解，感染引起的溶血应积极行抗感染治疗，必要时输注成分血缓解病情，再根据病人的临床分类来决定疗程长短。 一、一般治疗 1、清除病因：能明确病因的溶血需消除病因才能根治，如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正。 2、去除诱因：由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因，如冷抗体型自身免疫溶血性贫血患者应注意防寒保暖；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物；原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。 二、药物治疗 1、肾上腺糖皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效，对阵发性睡眠性血红蛋白尿症频发型可减轻溶血发作，对其他型溶血性疾病常无效，应避免滥用。 2、雄性激素：能刺激骨髓红系造血，但有一定限度。 3、免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，只对少数免疫性溶血性贫血或个别阵发性睡眠性血红蛋白尿症有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等，还有在自身免疫溶血性贫血(AIHA)应用大剂量静脉丙种球蛋白输注。 4、适当补充叶酸及铁剂：溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速，对造血原料的需求量增加，需适当补充叶酸。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂，但对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者需慎用，因补铁可诱发急性溶血。 三、手术治疗 脾切除，对遗传性球形红细胞增多症最有价值，贫血可能永久改善。对于需较大剂量糖皮质激素维持治疗的自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致的贫血及部分海洋性贫血等，脾切除后红细胞寿命延长，贫血将有所减轻。 四、其他治疗 1、输血：可改善贫血症状，但在某些溶血情况下也具有一定的危险性，如在自身免疫性溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血易发生溶血反应。若能控制溶血而患者能耐受及等待，应尽量借自身造血功能纠正贫血，除非血红蛋白太低。虽然输血要小心，输入的红细胞也可溶破，增加排泄系统的负担，有时还促进血栓形成，但当急性溶血所致休克时只能依靠输血。然而要仔细配血型，要用受血人血清与供血人红细胞在37℃孵化一小时看有无溶血，若输血后溶血加重只能考虑换血。 2、血浆置换：可用于严重或顽固的自身免疫溶血性贫血等。

原发性血小板减少性紫癜，首选治疗可以分为以下方面： 1、血小板减少需要迅速增加血小板数量，这种情况下可以直接输注血小板； 2、血小板减少是因为自身抗体攻击破坏产生，可以选用糖皮质激素药物来抑制免疫反应，还可以选用人免疫球蛋白药物去封闭自身抗体，通过以上手段迅速提高血小板数量，达到止血的目的； 3、现在有种新型药物，比如促血小板生成素药也可以同时应用，能够协同前面的药物增加血小板数量； 4、注意相应的护理，比如牙龈、口腔、鼻子出血需要相应口腔护理以及鼻子护理。