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溶血性贫血的治疗方法有哪些

王雅丹血液科副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院三甲全国第7
溶血性贫血的治疗应依病因及病情个体化处理,主要消除诱因,如药物引起的停药后症状即可缓解,感染引起的溶血应积极行抗感染治疗,必要时输注成分血缓解病情,再根据病人的临床分类来决定疗程长短。
一、一般治疗
1、清除病因:能明确病因的溶血需消除病因才能根治,如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正。
2、去除诱因:由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因,如冷抗体型自身免疫溶血性贫血患者应注意防寒保暖;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。
二、药物治疗
1、肾上腺糖皮质激素:对免疫性溶血性疾病有效,对阵发性睡眠性血红蛋白尿症频发型可减轻溶血发作,对其他型溶血性疾病常无效,应避免滥用。
2、雄性激素:能刺激骨髓红系造血,但有一定限度。
3、免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤,只对少数免疫性溶血性贫血或个别阵发性睡眠性血红蛋白尿症有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等,还有在自身免疫溶血性贫血(AIHA)应用大剂量静脉丙种球蛋白输注。
4、适当补充叶酸及铁剂:溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速,对造血原料的需求量增加,需适当补充叶酸。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂,但对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者需慎用,因补铁可诱发急性溶血。
三、手术治疗
脾切除,对遗传性球形红细胞增多症最有价值,贫血可能永久改善。对于需较大剂量糖皮质激素维持治疗的自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致的贫血及部分海洋性贫血等,脾切除后红细胞寿命延长,贫血将有所减轻。
四、其他治疗
1、输血:可改善贫血症状,但在某些溶血情况下也具有一定的危险性,如在自身免疫性溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血易发生溶血反应。若能控制溶血而患者能耐受及等待,应尽量借自身造血功能纠正贫血,除非血红蛋白太低。虽然输血要小心,输入的红细胞也可溶破,增加排泄系统的负担,有时还促进血栓形成,但当急性溶血所致休克时只能依靠输血。然而要仔细配血型,要用受血人血清与供血人红细胞在37℃孵化一小时看有无溶血,若输血后溶血加重只能考虑换血。
2、血浆置换:可用于严重或顽固的自身免疫溶血性贫血等。
2023-11-22
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