李晓锋的科普
法洛四联症的四种畸形及临床表现
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
法洛四联症是由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成,其中室间隔缺损和肺动脉狭窄最关键。法洛四联症患儿的室间隔缺损为大的对位异常的室间隔缺损,而右心室肥厚为继发于肺动脉狭窄引起。 法洛四联症的症状主要表现为缺氧,可以表现为口唇和指甲青紫,一般在出生后3-4个月左右开始逐渐出现。如果出生后不久就出现明显的紫绀,往往提示病情很重。法洛四联症的孩子可以出现缺氧发作,表现为哭闹等情况下,孩子突然出现紫绀加重、瘫软、翻白眼等表现。
2.66万
50
2023-12-29
房间隔缺损修补术腋下切口的位置
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
房间隔缺损右侧腋窝下手术切口对于不适合做介入封堵的房间隔缺损患儿来说是最佳选择。 右侧腋窝下小切口手术是一种心脏手术方式。切口位置位于右侧腋窝下,大概位于腋中线前后,后面的位置相当于第四肋间与腋中线交界处,前面的位置相当于切口由右侧腋中线与第四肋间交叉点向前下斜移,前行大概有4cm左右切口长度。 很多患儿家长会有疑问,为什么切口在右侧能够做左侧的心脏手术,是因为心脏的底在右侧,心脏的尖在左侧。心脏手术都是通过心脏底做手术,所以可以通过右侧腋窝下切口做心脏手术。 右侧腋窝下小切口手术尤其对于房间隔缺损、室间隔缺损等简单型的先天性心脏病患儿来说,是最佳的选择。
6.53万
354
2023-12-18
完全性心内膜垫缺损能治好吗
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
完全性心内膜垫缺损使孩子同时存在室间隔缺损和Ⅰ孔型房缺和瓣膜的异常,这属于复杂畸形,而一部分孩子又合并有21-三体综合征,也就是唐氏综合征。对于完全性的心内膜垫的孩子,手术治疗包括对室间隔缺损的修补,房间隔缺损的修复和对瓣膜的成形,手术有一定难度,手术风险也相对较高,但是从总体来说,手术预后也是好的。所以对于完全性心内膜垫缺损来说,要根据孩子的病变类型是A型、B型,还是C型,采取相应的治疗方案。不同的分型治疗方案是有差异的,所以在得知孩子有完全性心内膜垫缺损这种畸形以后,首先要带孩子去医院做超声心动图检查,明确孩子的病变分型和病情轻重,根据孩子的病情和病变的情况给予合适治疗,以及术前给予药物的治疗,是保证孩子远期预后的重要保证。
7.34万
363
2023-12-15
法洛四联症蹲踞现象
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。对于患儿的影响主要是在心室水平由右向左的分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少。这部分患儿在学会走路以后,走一段时间就会蹲下来,这是由于患儿走一段时间之后,会发生缺氧,迫使孩子蹲下来,蹲下来的目的是为了增加下肢血管的阻力,从而减少右向左的分流,同时增加右心室流向肺循环的血,也就是增加在肺循环内进行氧合的血量,这样就会增加由肺循环回到左心房和左心室的含有氧的血的量,从而缓解孩子的缺氧。这就是法洛四联症的患儿喜蹲踞现象的机制。
9.55万
380
2023-12-14
动脉导管未闭会导致肺高压吗
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管,是胎儿时期保证胎儿下半身血液供应的一个重要的结构。在出生以后,很多孩子的动脉导管都会发生闭合,一部分没有发生闭合,在临床上就叫做动脉导管未闭。动脉导管的存在对于孩子的影响,主要表现为动脉水平的左向右的分流,使心脏的负荷的加重,心脏的扩大,使肺血增多,使肺血管受到损害,可以导致肺动脉高压的发生,对孩子的影响主要与动脉导管的粗细有关。 而经过动脉导管的分流量与动脉导管的直径有直接的关系,动脉导管越粗分流量越大,对肺循环的影响也就越大,肺动脉压力也就越高,同时动脉的压力还会经过动脉导管传导到肺动脉,从而对肺动脉压力也产生一定的影响。所以,对动脉导管未闭的孩子来说,如果动脉导管比较粗,是很容易引起肺动脉压力增高的,而动脉导管很细则产生有意义的血流动力学的影响的可能性就很小,但是并不能因此而置之脑后,也要定期复查动态观察。
7.30万
185
2023-12-03
房间隔缺损房水平双向分流严重吗
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
房间隔缺损是在心房水平存在左向右分流,也就是左右心房之间房间隔上存在异常分流,2个心房之间压力差比较小,所以对于存在双向分流患者要分几种情况: 1、较大房间隔缺损,孩子出生以后短期内肺血管阻力高,可以存在房水平双向分流,甚至还可以出现一过性右向左分流,由于孩子出生以后肺血管阻力高加上缺损比较大引起; 2、患者病情比较长,年龄比较大,病变对患者肺血管阻力造成很严重影响,这类患者病情就比较重; 3、房间隔缺损同时合并其它问题,例如肺动脉瓣狭窄也可以出现房水平出现双向分流。 如果超声提示房间隔水平出现双向分流,要具体问题具体分析。
9.26万
427
2023-11-29
法洛四联症的临床表现
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭,包括室间隔缺损,主动脉骑跨,肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少,所以法洛四联症的患儿的临床表现,主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫,有一部分孩子可能会出现杵状指,表现为手指末端增粗,脚趾末端增粗,就像捣药的杵一样,临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息,在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作,临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作,要立即带孩子就诊,可能需要尽早手术。
5.64万
160
2023-11-27
肺动脉瓣狭窄术后并发症
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
肺动脉瓣是存于右心室和肺动脉之间的瓣膜,作用是防止血液在舒张期由肺动脉反流入右心室。一些因素可以导致肺动脉瓣狭窄,而肺动脉瓣狭窄病人如果病情比较重,则需要做介入治疗或者外科手术治疗。无论哪一种治疗方式,远期可能都会存在一些问题,包括肺动脉瓣再狭窄。这是肺动脉瓣狭窄病人治疗以后最常见并发症,所以对于肺动脉瓣狭窄病人治疗以后,要定期随访,检查肺动脉瓣狭窄是否再次发生。另外一个常见并发症是出现肺动脉瓣关闭不全,由于外科手术交界切开或者球囊扩张导致肺动脉瓣损伤、交界损伤,远期可能会存在肺动脉瓣关闭不全,血液在舒张期由肺动脉会反流入右心室,因此肺动脉瓣狭窄病人远期一定要定期复查。
6.95万
495
2023-11-25
单心室的手术风险
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
对单心室手术来说,不同的病变类型采取的手术方式不一样。对于肺动脉压力特别高的孩子,要尽早实行肺动脉环缩手术,以保护肺动脉血管床,为后续再做其它手术准备条件。肺动脉环缩手术本身不是一个根治手术,是一个姑息手术,这个手术本身有一定风险,也有发生合并症的可能性,而适合做格林手术和远期再做房坦手术的这部分患儿可以在先做格林手术,格林手术是将上腔静脉和肺动脉吻合,增加肺循环血流量,改善孩子缺氧,远期再将下腔静脉与肺动脉吻合,这样就实现了整个的肺循环和体循环的串联循环。无论是格林手术还是第二期的房坦手术都有一定风险。而第二期做的房坦手术,由于是第二期手术,心脏有一定粘连,所以风险会比格林手术会更高。无论哪一种手术方式,对于单心室手术来说,都不是解剖意义上的根治手术。
9.68万
8
2023-11-24
法洛四联症要做几次手术
李晓锋
副主任医师
小儿心脏中心内科
法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚,这4个心内畸形在联合在一起就称为法洛四联症。手术的主要目的是要疏通右心室流出道、扩大肺动脉,同时修复室间隔缺损和纠正主动脉骑跨,也就是把主动脉放回左心室。这个手术称为根治手术,根治手术的前提就是孩子的左心室和肺动脉发育都比较好,都能够满足根治的条件。而对于不能够满足一期根治的条件的孩子,则需要分期做手术。第一期要做体肺分流手术,也就是在肺动脉和主动脉之间建一个人工血管,使主动脉血流到肺里面,促进肺血管床的发育,第二期再做根治手术。所以对法洛四联症的患儿来说,要根据孩子肺血管的情况和左心室的情况决定是一期做根治手术还是分期做根治手术。
9.24万
213
2023-11-18