原发性肺动脉高压是指相对于继发性肺动脉高压的原因不明确，或者是没有其它器官系统疾病但依然表现出肺动脉压力升高。肺动脉高压的概念是指肺动脉收缩压＞30mmHg，或者肺动脉平均压≥25mmHg。 原发性肺动脉高压最常见的原因是胎儿出生后，肺血管阻力没有得到正常的生理性下降，肺血管厚度、肺小动脉中层厚度没有退化，比正常小儿厚，导致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高。原发性肺动脉高压是排除继发性症状后的诊断，目前没有理想的根治手段。

重度肺动脉高压主要体现为活动后胸闷、气喘，或者是上楼乏力、喘息，以及胸痛症状，还可表现为下肢水肿、腹腔积液、胸腔积液等心功能不全的表现。若合并心内畸形则表现为口唇、甲床青紫，血氧饱和度降低。 其中重度肺动脉高压对于先心病患儿最常见的表现是感冒不易痊愈，反复肺炎，活动量和运动耐量的减低，部分患儿喜欢蹲踞、嘴唇发紫。对于成人患者除胸闷、气短外，心功能不全表现更为突出，包括下肢水肿、腹腔积液等，也是由于继发的三尖瓣的关闭不全导致。

通常房间隔缺损开胸手术没有后遗症。如果采用正中开胸手术方式，会留下瘢痕，主要影响美观性，尤其对于瘢痕体质的患儿。若采取侧开胸手术方式，由于破坏胸壁肌肉，所以远期可能出现脊柱侧弯症状，但几率较低。 总体来讲，如果房间隔缺损手术成功，后遗症不是很多，但可能存在并发症，比如出现残余分流、补片撕脱，有的极少情况下可能因为这个情况再做手术。还有术后出血量多，二次开胸止血，以及心脏传导、房室传导阻滞等，也属于术后并发症的范畴。另外，可能由于有房间隔以及房壁的切口，导致术后出现房扑、房颤情况，可以通过射频消融方式进行微创治疗，但通常较为少见。