肌萎缩科
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简介

河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科成立于1992年,是国家中医药管理局评定的十五重点专科、十一五、十二五中医重点专科强化建设单位。是中国中西医结合学会肌萎缩研究中心、河北省中医肌萎缩治疗中心、中国医师协会渐冻人救助服务示范基地。临床科研人员38人,其中主任医师8名,副主任医师1名,硕士9名。专家群体的优势,使他们在对运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良、外伤性肌萎缩、脊髓空洞症、视神经脊髓炎、多发性硬化、多系统萎缩、周围神经病变、吉兰巴雷综合症等神经肌肉类肌萎缩肌无力的疾病的研究临床中,能够分专人按病种进行长年的专题性深入研究,科研不断取得突破,医疗质量不断提高。

科室始终把技术创新放在首位,以中医奇经与络病理论指导运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良症等世界性疑难病治疗,创立“奇经论治、五脏分证、三焦分治”的辩证论治体系,研制出30余种特色制剂,用于各种肌萎缩的治疗,提高了临床疗效。

通过多年的临床观察证明,该治疗体系在改善临床症状,减轻痛苦,增加肌力,提高生活质量,延长生存期等方面,收到良好的效果。该科专家多年来一直致力于对疑难病的研究,在继承祖国医学的基础上,勤求古训、博采众方、开拓创新。

提出一系列新的学术观点—针对运动神经元病提出“从奇经论治,结合五脏分证、三焦分治”的独特系统理论,采用“调补奇经、扶元起痿、养荣生肌”的治疗大法,结合现代医学分子生物技术及最新的研究进展,成功研制了肌萎灵及其系列制剂;针对进行性肌营养不良,创立了从“奇经和络病”论治的观点,提出来“多元化阶梯式”较为科学的综合性治疗方法,针对重症肌无力的研究。

首创从奇经理论和络病学说治疗重症肌无力,指出“奇阳亏虚、真元颓废、络气虚滞”是重症肌无力发病的病机关键,确立了“温理奇阳、扶元振颓、通畅络气”的治疗原则,并研制重症肌无力系列中药方药,针对脊髓空洞症、多发性硬化,创立“肾督和络脉”理论,采用“填精益髓,充督活络”的治法指导下,并研制出益髓系列方药,深受广大肌萎缩患者朋友欢迎。

在科研成果的指导下,他们在临床治疗上不断创新,创造了多种特色治疗新方法,使患者的治疗效果大幅上升,取得了骄人的成绩,不仅迎来了全国各地的患者,而且还有世界上20多个国家和地区的患者。

科室牵头完成制定了运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良症的国家中医药管理诊疗方案和临床路径工作。同时借助以岭医药研究院院士工作站科研平台,汇集两院院士及疗方案和临床路径工作。同时借助以岭医药研究院院士工作站科研平台,汇集两院院士及科技成果转化作用,为创新中药源源不断问世做好充足准备。

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面肩肱型肌营养不良都是啥表现?

陆春玲 主任中医师 肌萎缩科
面肩肱型肌营养不良是进行性肌营养不良中一种类型,主要表现与其他类型肌营养不良症主要表现一致,具有明显的肢体肌萎缩、肢体肌无力的表现,但是,面肩肱型肌营养不良还具有自己特征,就是肌萎缩无力以面部、肩部、肱骨肌肉为重。眼肌无力导致闭目不严,面肌、口轮匝肌无力导致鼓腮示齿无力;肩部肌萎缩、肱骨肌肉无力导致肩部运动及上肢运动异常。日久可累及下肢,导致蹲起费力,行走摇摆,严重时甚至肢体瘫痪。此病为常染色体显性遗传,下一代被遗传的几率为50%,而且,此病有遗传早现现象,子代病人比上一代病人发病早,症状重,故此类疾病家族一定注意,做好遗传分析及产前诊断,尽量避免再次生下此类病人。
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2021-04-29

家族中几代人都没事,怎么我得了肌营养不良?

陆春玲 主任中医师 肌萎缩科
肌营养不良是遗传性肌肉变性病,主要表现为肢体肌萎缩、肌无力,主要影响运动能力。多数影响行走及上肢活动。许多病人或家属不理解,为什么家中几代人都好好的,怎么我就得了肌营养不良那?其实这是个专业性很强问题,不但涉及到遗传病遗传方式问题,还涉及了遗传几率问题,我争取用简要语言解释清楚。1、肌营养不良是遗传病,根据类型不同会有不同遗传方式,多数为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传这三种方式。假肥大型是X连锁隐性遗传,是“传男不传女”类型,男性发病,女性携带致病基因。如果女性携带基因,那么其下一代男孩被遗传几率为50%,下一代女性携带基因的几率为50%。这就能解释很多家庭下一代有病患也有正常男性的现象。但是,患者也可能是基因新发突变,家族中未携带致病基因。2、常染色体遗传患者家族中没有遗传史,父母也没病,子代患病原因有二:首先是子代致病基因突变是患者个人的基因突变,不是来源于家族遗传;其次,家族中存在致病基因,但是是隐性遗传,一直没有外显,直到患者父母均携带了致病基因,患者分别接收了父母双方的致病基因导致纯合发病,此情况发病几率25%。所以,肌营养不良是遗传病,并不是一定有家族史,因为遗传病遗传下一代是有一定几率的,携带致病基因家庭基因没有外显和基因新发突变是部分肌营养不良患者没有家族史的主要原因。
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2021-04-14

进行性肌营养不良病人能不能打新冠疫苗?

陆春玲 主任中医师 肌萎缩科
新冠病毒导致的新冠疫情覆盖了全球,而且仍然没有结束!许多医务人员为了抗疫付出了宝贵的生命!新冠疫苗的诞生为大家带来了另一对抗新冠病毒的武器!已经越来越多的人注射了新冠疫苗。近来,很多进行性肌营养不良病友通过各种方式询问是否能注射新冠疫苗的问题,今天我在有来医生平台集体回答,希望能帮助大家。首先,新冠疫苗是灭活疫苗,接种后可以产生保护性抗体,起到预防作用。其次,进行性肌营养不良是进行性肌肉变性病,肢体肌萎缩、肌无力缓慢加重,但是,此病是一组遗传性肌肉病,自身免疫系统功能相对完好,所以,进行性肌营养不良并不是新冠疫苗注射的禁忌症。第三,进行性肌营养不良虽然可以注射疫苗,但是,如果病人除了肢体症状,还累及了心肌和或呼吸肌,导致了心功能和或呼吸功能下降,或者身体不适出现了疫苗的其他禁忌症,那病友们要慎重注射疫苗,必要时请专业医生评估病情,再确定是否注射。
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2021-04-06

如何早期干预杜氏型肌营养不良?

陆春玲 主任中医师 肌萎缩科
随着对罕见病的研究深入,人们多杜氏型肌营养不良(DMD)越来越熟悉,确诊年龄越来越小,甚至才出生几个月就因转氨酶及肌酸激酶明显升高,继而通过基因检测明确诊断,DMD早期干预治疗被提上日程。现代医学治疗DMD,目前多以激素治疗为主,但多应用于四五岁以后,对于4岁以内婴幼儿来讲,尚不提倡应用。而中药汤药及制剂的应用,在口感上婴幼儿很难接受,服药非常困难,所以,婴幼儿的早期干预治疗目前处于无药可用状态。中医学理论认为遗传性疾病与先天不足有关,而杜氏型肌营养不良的发病,先天不足,后天失养是发病根本,奇经络脉亏虚是发病关键,络脉瘀滞甚至络息成积是此病进行性发展的重要因素,以扶元起痿的中成药制剂及辨证分型论治本病,能收到良好效果。但是,婴幼儿身体发育不完善,以及服药困难等原因,婴幼儿无法直接应用现有的制剂及激素治疗。婴幼儿体质特殊,为“稚阴稚阳”,又“脾常不足”,所以必须有适合婴幼儿的治疗用药。根据婴幼儿体质并结合DMD中医发病机理,我们研制了早期干预的膏方三首,方一为益元养荣膏方,主要调补先天气血,扶元起痿;二为滋阴培土膏,主要滋养脾胃阴精,养荣生肌;方三为消积理脾膏,主要健脾消食,益气增力。此三首膏方均适用于1-4岁无症状或症状轻微婴幼儿,口感及用药符合婴幼儿辨证及体质,但需要医生辨证使用,另外也适于哺乳期母亲应用,不但调节母体,婴儿通过食用母乳,DMD婴儿身体亦得到改善。DMD男孩一般在3-5岁开始出现症状,但是,目前DMD诊断年龄已经提前到了婴儿期,所以,早诊断早干预,延缓DMD患儿症状出现年龄,对延缓DMD患儿的发病年龄及预后有很大帮助。
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2021-03-23

面肩肱型肌营养不良怎么遗传?有什么特点?

陆春玲 主任中医师 肌萎缩科
面肩肱型肌营养不良是进行性肌营养不良的一种类型,主要表现为面部、肩部、肱骨不肌肉萎缩,随病情进展科累及腰臀肌及下肢,出现行走困难、蹲起费力等表现。此病为常染色体显性遗传,而非X连锁遗传,不是只传男不传女,而是子代中男女均可被遗传而发病,男女发病几率一样。因为致病基因与正常基因是随机分配下一代,按照随机原则,一个下一代被遗传的几率是50%。另外,此病大部分家族中子代的症状比父母要严重,而且发病要早,遗传医学称为遗传早现现象。所以面肩肱型肌营养不良的家庭,对下一代肢体力量的变化要早期关注,如有异常一定提早干预,以便更好的控制病情。早诊断、早干预、早受益。
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2021-03-22