大疱性类天疱疮主要表现为疱壁紧张发亮的大水疱，一般为樱桃至核桃大小不等，疱液为浆液性者一般为橙黄色，疱液为血性者多为紫黑色，多在1周内破溃，糜烂面不扩大并较快结痂愈合，愈后留有色素沉着，不留瘢痕。

皮损成批出现或此消彼长。部分患者疾病早期出现红斑、丘疹或荨麻疹样皮损，伴瘙痒，水疱出现之前易误诊为荨麻疹。10%-35%的患者黏膜受损，主要是口腔黏膜出现水疱、糜烂，较易愈合，少数可见生殖器黏膜受损。

大疱性类天疱疮病因未明，目前被认为是免疫介导的疾病。痴呆、帕金森病、脑血管障碍和癫痫的老年患者好发，尤以多发性硬化症患者的发病风险最高。

大疱性类天疱疮患者应注意休息，维持水、电解质平衡，老年患者及皮损广泛者需补充蛋白质、维生素，危重患者必要时可行血浆置换。系统治疗首选糖皮质激素，可联合应用免疫抑制剂如甲氨蝶呤片。

部分患者可选用抗生素，如四环素片、盐酸米诺环素胶囊等，可合并使用烟酰胺片；部分患者使用氨苯砜片、柳氮磺吡啶肠溶片有效。同时应保持局部清洁干燥，皮损局限的患者局部外用糖皮质激素有效。相关操作和药物治疗注意在医生指导下进行。