大疱性类天疱疮临床具有特征性表现,主要在四肢出现疱壁较厚水疱、大疱或紫红色血疱,可导致患者出现剧烈瘙痒症状。在其他位置及出现水疱早期,可观察到红斑或肿胀性红斑,早期类天疱疮与湿疹较难鉴别。部分类天疱疮可表现为较深皮肤或真皮结节,通常大疱性类天疱疮具有多种皮肤表现,一旦出现典型红斑、水疱及大疱,伴有剧烈瘙痒时,则需高度怀疑大疱性类天疱疮可能。相比寻常型天疱疮,其口腔黏膜损害较少,约占20%-30%,且口腔糜烂损害相对更深,类似口腔溃疡,可导致吞咽困难。