概述
马方综合征的损害可发生在手指,临床上可表现为患者手指肌肉和脂肪萎缩。
该症状由结缔组织排列紊乱导致,患者无特异性疗法。
症状
马方综合征的损害可发生在手指,临床上可表现为患者手指特别长,肌张力低,随着疾病的进展,手指肌肉和脂肪萎缩,变得菲薄,手背筋膜和手指关节凸出、隆起,手部握拳困难。

病因
该疾病第15对染色体上的原纤维蛋白Ⅰ基因发生突变,造成结缔组织排列紊乱,导致多种器官异常表现,对于骨骼肌肉系统的损害可表现为手指细长、萎缩。
治疗
该症状的患者无特异性疗法,治疗主要是针对并发症进行预防,如应用β-阻滞剂预防心血管并发症,常见药物有阿替洛尔片、盐酸普萘洛尔片等;严重的瓣膜关闭不全可进行手术修复;对于晶状体脱位可进行密切随访,或是通过手术方式进行治疗。
除此之外,患者应严格遵医嘱定期复诊,医生动态评估病情后可根据患者病情调整治疗方案。日常应注意避免剧烈运动、过于劳累,体育锻炼需在医生或专业人士指导下规划进行。
参考文献
[1]S.Terry;Canale,James;H.Beaty.坎贝尔骨科手术学(中文版;第4卷;脊柱外科).第12版[M].北京.人民军医出版社.2013.1742.
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