耳朵上黑色素瘤早期常表现为不对称、不规则的黑色斑块，边缘不规则，常有切迹、锯齿，不像正常色素痣那样有完整的圆形或椭圆形的轮廓。颜色主要呈污浊的黑色，也可有褐色、棕色、棕黑色、蓝色、粉色甚至白色等各种颜色。耳朵上黑色素瘤早期时可能会略有隆起，皮损大小可超过6mm，有时还可产生溃疡，发展变化迅速。

耳朵黑色素瘤的发病与紫外线暴露有较强的相关性，皮肤白皙、毛发色泽较浅、日晒时间较长、身上不典型痣较多的人发病率较高。此外与遗传也有一定关系，家族史可增加黑色素瘤的患病风险，当父母一方患有黑色素瘤，子女患病风险也会增加。由于耳朵黑色素瘤位于体表，大多可在早期即被发现，诊断率较高。

耳朵上黑色素瘤的早期诊断率较高，早期诊断者的生存率也较高，治疗需手术切除，原发部位切除时需行扩大切除，降低局部复发和卫星转移风险。若评估头面部区域淋巴结情况后不能明确是否有淋巴结转移，需进行前哨淋巴结活检，必要时进行淋巴结清扫，清扫后可配合放疗。