概述
蚕豆病是由于食用蚕豆或其制品引发的急性血管内溶血,可出现黄疸、酱油色小便等症状。
蚕豆病的病因尚不明确,可能与蚕豆中含有类似氧化剂的物质相关。
症状
蚕豆病多见于10岁以下儿童,起病急,一般食用新鲜蚕豆或其制品后2小时至几天(通常1-2天,最长15天)突然发生急性血管内溶血。患者可出现贫血、黄疸、酱油色小便,病情严重者还可出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹泻等症状。


病因
蚕豆诱发溶血的机制未明,蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质,可能与蚕豆病的发病有关,但很多红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病,故认为还有其他因素参与,尚待进一步研究。
治疗
在没有外源性氧化剂作用的情况下,绝大多数G-6-PD缺陷者的红细胞表现正常,因此G-6-PD缺陷者本身不需要治疗。其防治原则为避免氧化剂的摄入、积极控制感染和对症治疗。对急性溶血者,应去除诱因,避免进食蚕豆及其制品,注意纠正水、电解质、酸碱失衡和肾功能不全等。输注红细胞(避免亲属血)可改善病情。患本病的新生儿发生溶血伴核黄疸,可应用血浆置换、光疗或苯巴比妥注射。
参考文献
[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.554-555.
[2]程志忠.田琳.汪洪主编.小儿常见疾病的诊断与治疗[M].武汉.湖北科学技术出版社,2013.95-96.
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