先天性肾病综合征患儿多以清淡食物为主，注意饮食规律，根据医生的建议合理饮食。 （1）宜吃维生素C丰富的食物。如西红柿，含有丰富的维生素C，且含有丰富的水溶性纤维，有利于改善肠道功能，减少肠道毒素的吸收。 （2）宜吃优质蛋白的食物。如鱼肉，蛋白质含量丰富，可补充本病造成的血浆蛋白不足。 （3）宜吃利尿的食用。如冬瓜，具有很好的利尿作用，可缓解本病造成的高血压。 （4）忌吃高脂肪的食物。如肥肉，属于高脂肪食物，对本病恢复不利。 （5）忌吃过咸的食物。如咸鱼，属于厚味的食物，可间接造成血压升高，对于先天性肾病综合征非常不利。

先天性肾脏综合征发病常与各种感染和肾毒性物质如汞、铋、金及三甲双酮等有关。应积极防治各种感染，增强体质，防止接触各种肾毒性物质。 （1）妇女在妊娠期如需服用药物，建议在医生的指导下选择药物，避免私自服用药物对胎儿产生不良反应。 （2）婴儿出生后如患有基础疾病，如感染梅毒、原虫病、疟疾等，应积极治疗，防止病情恶化导致肾病综合征。

先天性肾病综合征通常指出生3个月内发病，临床症状符合肾病综合征的表现，即大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症等的疾病，先天性肾病综合征的类型有以下几种： 1、芬兰型先天性肾病综合征：因蛋白尿迅速增多导致肾病综合征，出现严重的全身水肿及腹水，常并发感染、血栓及生长发育障碍或肾功能衰竭。患儿多在1岁内因肾病综合征并发症如感染或肾功能衰竭而死亡； 2、非芬兰型先天性肾病综合征：该病少数患儿可并发Drash综合征，呈现男性假两性畸形和(或)肾母细胞瘤。

该病无特殊治疗方法，应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效，并常表现为激素抵抗，故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等，故要积极给予对症支持治疗。 一、药物治疗 1、利尿剂：限盐、使用利尿剂，对严重低白蛋白血症，或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。 2、抗生素：感染为主要死亡原因，应注意保护，一旦发生感染应及时积极治疗。通常不预防性使用抗生素，必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。 3、抗凝药：治疗继发性甲状腺功能低下，有高凝者给双嘧达莫、小量阿司匹林。 二、手术治疗 肾移植是唯一彻底治疗的方法，通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿)，靠透析维持生命等待移植。

先天性肾病综合征是常染色体隐性遗传病，其患病原因是家族遗传，近期婚配者的下一代的发病率较高。突变基因为19号染色体长臂，可导致硫酸类肝素代谢障碍。本病也可能继发于感染、汞中毒、自身免疫性疾病等。 1、家族史：先天性肾病综合征为常染色体隐性遗传病，如父母双方都患有先天性肾病综合征，则子女患病的概率极高。如父母双方一方患病，子女也有患病的可能。 2、感染：先天性肾病综合征可继发于某些感染性疾病，如先天梅毒、先天性毒浆原虫病、疟疾等。 3、汞中毒：先天性肾病综合征可发生在汞中毒后。 4、自身免疫性疾病：如婴幼儿患有自身免疫性疾病，如婴儿系统性红斑狼疮，则有可能引起先天性肾病综合征。

肾病综合征多在婴幼儿时期发病，主要表现为生长发育障碍，出现特殊面容。部分患者可出现男性假两性畸形、眼结构及功能异常及婴儿痉挛等表现。各种症状出现的时间不一致，可以其中一项或多项为主要症状。 1、特殊面容：多数患儿可出现头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容，多见于先天性肾病综合征芬兰型。 2、生长发育障碍：患者身高、体重低于同龄人。 3、男性生殖器畸形：表现为男性假两性畸形，即患者生殖腺只有睾丸，外生殖器变化很大，可表现为女性外生殖器形状。 4、眼部异常：表现为角膜颜色变混浊，可呈现黄色，可出现斜视，表现为看物体时头偏向一侧。此外，患者可出现眼距过宽等异常。 5、婴儿痉挛：部分患儿可出现痉挛或抽搐，持续时间变化较大。

先天性肾病综合征通常指生后3个月内发病的肾病综合征，具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等，而高发人群有以下几类： 1、35-36周出生的早产儿：通常此类婴儿体重偏低、Apgar评分偏低； 2、有家族遗传史的婴儿； 3、其他人群：比如母亲在怀孕期间发生宫内感染、使用类固醇类药物，或者患有系统性红斑狼疮后生育的婴儿，均容易出现先天性肾病综合征。

1、羊水甲胎蛋白(AFP)测定：羊水AFP水平增高是先天性肾病综合征患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高。羊水AFP水平增高还可能提示先天性神经管发育不全，但其胆碱酯酶水平常同时增高可以鉴别。 2、血液检查：血尿素氮、肌酐升高以及血红细胞增多、血白蛋白水平低可提示患儿出现先天性肾病综合征。 3、尿液检查：镜检可发现大量蛋白尿及镜下血尿。起初蛋白尿为高选择性，而后渐变成非选择性。可通过尿蛋白指标评估患儿病情严重程度，为先天性肾病综合征提供诊断依据。 4、肾活检：可通过光镜、电镜、免疫荧光等手段判断患者肾脏组织是否存在异常，为确诊患者患有先天性肾病综合征提供重要依据。