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先天性肾病综合征的治疗方法有哪些

高丽儿科主任医师
河南省人民医院三甲全国第83
该病无特殊治疗方法,应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效,并常表现为激素抵抗,故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡,但很少因为肾衰竭,而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等,故要积极给予对症支持治疗。
一、药物治疗
1、利尿剂:限盐、使用利尿剂,对严重低白蛋白血症,或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。
2、抗生素:感染为主要死亡原因,应注意保护,一旦发生感染应及时积极治疗。通常不预防性使用抗生素,必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。
3、抗凝药:治疗继发性甲状腺功能低下,有高凝者给双嘧达莫、小量阿司匹林。
二、手术治疗
肾移植是唯一彻底治疗的方法,通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿),靠透析维持生命等待移植。
2023-08-23
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