常进的科普
骨髓增殖性肿瘤怎么治疗
常进
主任医师
血液科
骨髓增殖性肿瘤主要包括慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及原发性骨髓纤维化,治疗如下:
1、慢性髓系白血病的治疗主要通过酪氨酸激酶抑制剂进行靶向治疗,酪氨酸激酶抑制剂包括伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼;
2、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症治疗包括三个方面,减低细胞治疗,主要使用羟基脲;应用抗血小板药物,预防血栓形成,主要应用阿司匹林;预防或者治疗高尿酸血症;
3、原发性骨髓纤维化的治疗主要是应用JAK-1、JAK-2抑制剂,主要药物是芦可替尼。真性红细胞增多症或者原发性血小板增多症可以继发骨髓纤维化,如果继发骨髓纤维化,也可以使用芦可替尼治疗。
骨髓增殖性肿瘤这一组疾病,在目前是不可治愈的疾病,需要长 期服药治疗,即便是慢性髓系白血病已经通过靶向药物治疗成为一种慢性疾病,也需要长期服药。
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急性髓性白血病不治疗会怎样
常进
主任医师
血液科
急性髓性白血病患者如果不进行化疗,只能采用支持治疗,比如输注红细胞、血小板,如果出现感染应给予抗感染治疗。但是因患者没有进行化疗,骨髓中白血病细胞增殖会越来越多,最终使正常造血完全衰竭,病人的生存期往往很短,一般以月计算,会在半年之内。
急性髓系白血病除急性早幼粒细胞白血病患者使用维甲酸和砷剂治疗之外,其它亚型都需要化疗。对于化疗来说,一部分老年患者,特别是75岁以上患者,往往不能耐受,所以这部分患者一般不建议给予联合化疗。除了这部分患者,基本都要进行联合化疗治疗。
因此对于急性髓系白血病来说,如果不是年龄限制或者慢性疾病限制,患者都需要进行治疗;如果不进行治疗,这部分患者生存期很短,一般半年之内。
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骨髓增殖性肿瘤十几年还能治愈吗
常进
主任医师
血液科
骨髓增殖性肿瘤这组疾病目前仍不能治愈,患者需要服药进行维持治疗。骨髓增殖性肿瘤这组疾病包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、慢性髓系白血病,其中慢性髓系白血病是相对独立的疾病,这组疾病患者目前都需要维持治疗。
具体来讲,慢性髓系白血病患者需要使用酪氨酸激酶抑制剂进行长期治疗,包括伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼。真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者主要进行减低细胞治疗,使用羟基脲,其用药在治疗量之后改为维持治疗剂量,再进行长期维持。原发性骨髓纤维化患者目前主要使用JAK-1、JAK-2抑制剂,也就是使用芦可替尼进行长期治疗。
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多发性骨髓瘤IgA型严重吗
常进
主任医师
血液科
在多发性骨髓瘤各种亚型中,IgA型并不比其它亚型严重。多发性骨髓瘤一共分为8种亚型,包括IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、IgE型,以及轻链lambda型、kappa型、不分泌型8种类型,各个亚型对于疾病的严重程度以及预后都没有明显影响。
而对于疾病预后影响因素主要是年龄因素、分期因素、细胞遗传学改变这3个因素。这些因素是目前认为对骨髓瘤疾病严重程度评估,以及预后评估的非常重要因素,在临床上要做许多系统性相关检查来确定这些因素,从而确定骨髓瘤患者的预后分期。
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浆细胞骨髓瘤的确诊
常进
主任医师
血液科
多发性骨髓瘤是发生在浆细胞阶段的恶变,主要有三个要素:恶变的浆细胞、恶变的浆细胞分泌单克隆M蛋白、恶变的浆细胞以及分泌的单克隆M蛋白共同导致一些组织器官损害。因此骨髓瘤的诊断应该从这三个方面着手,具体如下:
1、对于恶变的浆细胞检测,主要通过骨髓穿刺、骨髓活检,然后做涂片和病理切片,观察恶性浆细胞形态,另外通过免疫检查,比如流失细胞检查以及免疫组化检查,确定浆细胞是异常浆细胞;
2、对于单克隆M蛋白的检查,主要包括血清蛋白电泳、免疫固定电泳以及游离轻链检测,检测是正常免疫球蛋白,还是异常免疫球蛋白,也就是M蛋白;
3、相关器官和组织损害主要指骨质破坏、病理性骨折、肾功能衰竭等等,所以可以从这些靶器官的损害来诊断多发性骨髓瘤。
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普通血常规能检查出白血病吗
常进
主任医师
血液科
普通血常规可以给很多血液病提供重要的诊断线索,当然也包括白血病。急性白血病患者的血常规表现主要是贫血、血小板计数减少,白细胞计数可以出现增高、正常、减少,但是白细胞分类会出现异常。
慢性髓系白血病患者的血常规表现主要是白细胞计数明显增高,主要是中性粒细胞计数显著增高,同时患者可以伴有贫血和血小板计数增高。慢性淋巴细胞白血病患者会出现白细胞增高,主要是淋巴细胞计数增高,可以伴有贫血和血小板减少。
血常规可以给白血病的诊断提供非常重要的线索,这是平时血液病患者的最基本检查。但是对于白血病的确诊及白血病的进一步分型,需要更多的系统检查以确诊。
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慢性髓性白血病的原因
常进
主任医师
血液科
慢性髓性白血病和其它白血病一样,目前认为主要和以下四个方面因素可能有关:
1、生物因素:主要是指病毒感染和免疫功能异常,比如病毒感染之后导致白血病,免疫异常主要见于患有免疫性疾病的患者,患白血病风险更高;
2、物理因素:主要是指X射线、γ射线等电离辐射因素;
3、化学因素:比如苯以及含有苯的溶剂,药物,比如乙双吗啉,抗癌药物也有致白血病的作用;
4、遗传因素:家族性白血病发病率在7‰,另外单卵双生子,其中一个患有白血病,另外一个患有白血病几率是1/5,还有一些遗传性疾病发生白血病的几率也会更大。