多为慢性起病，逐渐进展，少数可急性或亚急性起病。因累及部位不同，临床表现呈多样性，可为单发或多发的神经根痛，感觉障碍多双侧不对称，常呈神经根型、节段型或斑块状不规则分布。 一、典型症状 1、慢性或亚急性起病，病程进展缓慢，病程由数月至数年不等，最长者可达20年左右。少数病例起病较急，病前多有感冒、发热或外伤史。症状常有缓解，病情可有波动，可在感染、受寒、外伤或劳累后加重。 2、脊髓后根激惹症状是最常见的首发症状，占84.2％，这是由于病变多发生于脊髓背侧的缘故。临床表现为自发性疼痛，有的如针刺样或刀割样疼痛，往往范围较广而不局限在1～2个神经根，有的散在分布于相隔不同区域，咳嗽、喷嚏或脊柱活动可使症状加重。腰骶段及马尾病变可引起腰痛并向下肢放射，表现为类似坐骨神经痛，夜间症状加重，且常为双侧性。 3、运动障碍，表现为进行性肌无力和不同程度的肌肉萎缩，颈段病变表现为上肢下运动神经元性瘫痪及下肢上运动神经元性瘫痪；胸段病变表现为下肢的上运动神经元性瘫痪；腰骶部以下病变出现两下肢下运动神经元性瘫痪并有不同程度的肌肉萎缩。 4、感觉异常，脊髓蛛网膜炎可导致躯干及四肢感觉异常，出现痛觉、触觉、温度觉的减退甚至消失。 5、自主神经症状，部分患者出现烦躁不安、大汗淋漓、心跳过速、发热等。 二、其他症状 扩约肌功能障碍，出现较晚或症状不明显，表现为间断性排尿困难、尿潴留或尿失禁、便秘等。

亚急性运动神经元病的病因可能和免疫功能障碍、金属中毒、营养障碍等原因有关。好发于免疫功能低下者、有淋巴瘤和骨髓瘤病史者。 1、免疫功能障碍：大多数学者认为与免疫功能障碍有关，猜想神经元和肿瘤细胞可能有共同的抗原决定簇，肿瘤细胞作为始动抗原导致机体产生高特异性的抗体，与亚急性运动神经元病相关的高度特异性抗体主要为抗HU抗体，抗HU抗体在补体参与下不仅抑制肿瘤细胞的生长，也导致宿主神经系统的损伤。宿主神经系统神经元被破坏时释放的抗原进一步刺激神经系统中的B细胞导致鞘内抗体的合成，引起更强烈并且广泛的免疫应答反应。 2、病毒机会性感染：另一学说认为，发病原因可能为肿瘤患者应用免疫抑制剂后造成的病毒机会性感染，病变上酷似“脊髓灰质炎”，但目前尚未分离出病毒。 3、金属中毒：运动神经元病可能与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒，导致疾病的发生。一些患者经常接触铝，并发现患者血浆和脑脊液中的铝含量增高。 4、营养障碍：有些运动神经元病患者的血浆中，维生素B1含量减少。一些患者在胃切除后发生运动神经元病，提示营养障碍可能与发病有关。

中枢神经系统淋巴瘤的病发原因主要可能与先天性免疫缺陷、受到病毒感染、非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚、干细胞的分化、凋亡基因的影响等有关，好发于40~60岁人群，受到病毒感染、长期接触化学药品以及放射线的刺激、不良的生活习惯、饮食不卫生等容易诱发。 一、主要病因 1、原发性中枢神经系统淋巴瘤： （1）先天性免疫缺陷如特异性基因突变导致中枢神经系统淋巴瘤。 （2）受到病毒感染、药物刺激等也可能导致中枢神经系统淋巴瘤。 （3）非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。 （4）中枢神经系统中具有多潜能的干细胞会分化为淋巴肿瘤细胞。 （5）凋亡基因的过表达引起起淋巴瘤的发生。 2、继发性中枢神经系统淋巴瘤：可能与Burkitt淋巴瘤的转移、淋巴母细胞性淋巴瘤的转移、弥漫性大B细胞淋巴瘤的转移、淋巴结外的淋巴瘤转移有关。 二、诱发因素 1、长期接触化学药品以及放射线的刺激，容易诱发。 2、儿童艾滋病患者中枢神经系统淋巴瘤的发病率高于未患艾滋病者，提示艾滋病是导致中枢神经系统淋巴瘤发病的重要危险因素。 3、自身免疫性疾病、先天性的免疫缺陷、EB病毒感染和器官移植后接受免疫抑制剂治疗者等可增加免疫受抑制的人群发生中枢神经系统淋巴瘤的危险。

根据皮克病脑萎缩的部位，可以将其分为3型。 1、额叶型：主要为性格和行为改变。 2、颞叶型：主要表现为自制力下降、情绪不稳易激惹，言语障碍。部分病人可有颞叶切除后行为变态综合征。 3、额、颞叶型：为前二型的混合症状，其症状从明显自制力降低和持续言语到意志活动减退的症状移行。

中枢神经系统淋巴瘤患者症状表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变，根据病变的部位会出现相应的临床表现，如眼受累，本病可并发癫痫等。 一、典型症状 1、脑部受累症状：主要表现为头痛、喷射状呕吐、视力模糊、性格改变。 2、脑神经功能障碍：主要表现为眼睑下垂、失语、肢体障碍等。 二、伴随症状 幻听、幻视，患者出现幻觉、失眠、嗜睡，患者可出现失眠或总是想睡觉、焦虑。 三、其他症状 1、眼受累症状：约有20%的原发淋巴瘤病人眼部有受累，应进行眼的裂隙灯检查。 2、脊髓受累症状：无特殊临床表现，如组织病理学检查，术前诊断十分困难。

1、头颅影像学：卒中样发作期头颅CT显示大脑的颞、顶、枕叶皮质和临近皮质下低密度病灶，少数患者累计双侧大脑半球，可合并双侧基底节钙化。 2、基因检测：疑似患者可行基因检测进一步确诊，阳性率达95%以上。热点突变如mtDNA3243A＞G、13513G＞A、3271T＞C等，或进行mtDNA全长测序和相关核基因检查。 3、肌肉活检：为明确是否存在肌肉病时，骨骼肌活检冰冻活检切片典型病理改变为改良Gomori三色染色可见不整红边纤维，琥珀酸脱氢酶染色可见破碎蓝染肌纤维和深染的小血管。 4、生化测定：辅助支持诊断，血清肌酸激酶正常或增高，肌酸激酶/乳酸脱氢酶比例倒置，血和脑脊液乳酸升高。 5、电生理检查：协助诊断是否存在多系统损害。 （1）脑电图：显示癫痫发作期以及发作期间背景活动减慢或癫痫样放电。 （2）针极肌电图：少数患者出现肌源性损害或神经源性损害。 （3）电测听和脑干听觉诱发电位检查：多数患者存在听力受损，以高频损害为主。 （4）心电图：存在心脏传导阻滞或预激综合征、左室高电压。

1、血常规检查：发现患者是否脑部感染或者贫血。发现感染系数升高，出现贫血。 2、脑电图检查：用于检测是否具有特征性暴发-抑制型脑电图。根据脑电图的特点及演变可以将其分为两类：一类为连续暴发抑制转变成高峰节律紊乱；另外一类为暴发抑制转变为病灶性棘波。做脑电图长期检测、睡眠检测和数字化计算机分析，观察其特征性改变。 3、CT检查：是借助于某种介质与人体相互作用，把人体组织构造通过影像学表现出来的。当发生癫痫性脑病时，患者CT检查有不同程度的皮质萎缩，部分会出现左额叶低度密影，中线结构左移，脑室扩张等。 4、生化检查：目的是明确患者有无低血糖，低血钙，离子紊乱，高渗状态，肝功能异常，肾功能异常等。

1、爆发型：又称凶险型，突然起病，呈闪电样发病，患者迅速昏迷和引起脑疝，预后极其凶险。 2、渐进型：病情逐渐进展，常有明显头痛、呕吐、共济失调等表现，数小时内意识丧失，呈缓慢病程。 3、良性型：病灶较小，限于一侧半球，不影响脑干和脑室，或缓慢进展，可自行恢复。

小脑并不是运动中枢的所在，梗死后不会出现瘫痪，仅表现为躯体平衡、姿势和步态控制、肌张力和协调随意运动的障碍。严重患者可能出现昏迷、四肢强直等症状，护理不当可能诱发感染、压疮等并发症。 1、突然起病，倾倒、不能站立或步态蹒跚、共济失调、眩晕、呕吐及构音困难，少数可有头痛及意识障碍。部分病例有过类似的一过性发作的既往史。 2、眼震及其他眼球运动异常，V、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅻ对颅神经损害，或有同侧半身的感觉障碍等各型小脑动脉闭塞综合征。 3、四肢瘫及去大脑强直。 4、病灶的大小与临床表现有关，3cm以内的梗死，一般无颅高压及脑室受压表现，预后良好，直径在3～5cm的梗死病灶，多有脑室受压改变，临床上多伴有头痛、呕吐等颅高压症状，病情重，预后欠佳;直径大于5cm的梗死灶，均有脑室受压，部分尚合并脑干梗死或受压，临床多为重型，预后差。 5、多数于5天内死于枕骨大孔疝，少数可见有天幕上疝。 6、单侧半球受损者多，主要是小脑下后动脉供应的小脑后下部，小脑后下动脉区小脑梗死多有典型的头痛、眩晕、步态不稳三联征，脑干受压及脑积水多见。

克-雅病性痴呆的常见症状是神经衰弱、注意力和记忆障碍、四肢无力和步态不稳、智力衰退，前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状，后期可出现坠积性肺炎、泌尿系统感染、谵妄等。 1、经典型：早期可有前驱症状类似感冒，相继出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹等精神行为异常；有些病人头疼、头晕、肢体乏力、行走不稳。可有视觉症状，如视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉。病情迅速进展出现不自主动作、动作缓慢、肌强直、震颤、手足徐动和舞蹈症状，多数病人出现肌阵挛抽动，反复发作，且可被声光刺激诱发。少数病人可有失神、癫痫样抽搐发作。很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍，出现精神症状甚至偏执妄想、虚构、不认人，少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重，最终卧床，缄默不语。 2、新变异型：早期出现精神症状，如表情淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑或焦虑不安，全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调，认知障碍出现较晚，可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作，晚期出现记忆力丧失、进行性痴呆。