系统性硬化症是由于自身免疫紊乱以后所引起的一种，可以累及全身多个器官系统的一种疾病。 90%的系统性硬化症病人最早出现的临床症状是雷诺现象，也就是遇冷或紧张后出现手指变白、变紫再变红的系列表现，随后病人就会逐渐出现皮肤的变异。 除了这些外表的一些表现以外，系统性硬化症最严重的表现是出现心脏受累，有肺动脉高压，可以出现肺间质纤维化。 另外，有可能出现肾危象或者是消化道受累。在治疗上主要依赖于药物，不同的临床表现下与不同的器官受累表现的治疗并不一样。 比如对于肺动脉高压的病人重要的是采用靶向治疗的药物，如内皮素受体拮抗剂或者是磷脂磷酸二酯酶抑制剂等药物； 对于肺间质病变的病人需要使用激素或者联合免疫抑制剂； 对于消化道受累的病人，可能更多需要改善胃动力的药物，同时可以间断用一些抗生素； 对于可疑的肾危象病人，建议更早期的使用血管紧张素转换酶抑制剂。系统性硬化症的病人总体疾病发展相对缓慢，但是逐渐的发展有可能会危及生命。 所以，系统性硬化症的病人应该早期发现，到风湿免疫科定期随诊，根据不同的临床表现以及不同轻重，给予不同的药物治疗。

"系统性硬化症通过早期诊断、及时规律的药物治疗，可以控制病情，提高患者的生存率。系统性硬化症属于自身免疫性疾病的一种，通常会累及多个脏器，但是病情发展比较缓慢，如果患者属于局限性硬化症，通常预后较好。\n如果累及多个系统，尤其是心脏、肺、肾脏或者消化道，预后通常较差，尤其是出现肾功能不全、肾危象、心肌炎、心律失常、肺动脉高压或者肺间质性病变，通常容易导致患者死亡。"

"系统性硬化症是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病，这种疾病一般女性多见，发病年龄在30-50岁。它分为两个主要临床亚型，一个是局限性系统性硬化症，另一个是弥漫性系统性硬化症。系统性硬化症除有皮肤增厚、变硬的临床表现以外，还会有全身重要脏器受累的表现。系统性硬化症脏器受累的表现，包括有肺部受累，可以表现为肺间质纤维化、肺动脉高压，消化道受累可以有肠蠕动减慢、食道扩张以及肝功能的异常，肌肉受累可以有肌痛、肌酶的升高，以及关节疼痛等情况，部分患者还可以出现骨吸收的情况。\n心脏受累，可以有心肌炎、心脏纤维化、心脏传导系统异常等情况。肾脏受累严重，导致肾脏危象，引起肾功能的异常。此外患者在临床上出现雷诺现象，也就是受凉以后肢端的变色、缺血等改变，严重时可以导致肝的坏疽，这些表现和体内的自身抗体存在密切的关联性。目前来讲，系统性硬化症的治疗手段还不是很多，预后相对来说比较差。"

"系统性硬化症是累及全身的自身免疫性疾病，临床表现主要有以下几点：\n第一、皮肤的病变，皮肤可以表现为水肿、硬化和萎缩期。几乎所有病例皮肤硬化都是从手部开始，表现为手部手指、手背发亮、皮肤紧绷、手指皱纹消失、汗毛稀疏，继而面部、颈部受累等。\n第二、雷诺氏现象，90%以上的硬皮病患者有雷诺氏现象，而且常为首发的症状。\n第三、关节肌肉的病变，多关节痛和肌肉疼痛常常是系统性硬化的早期症状。\n第四、消化道的病变，可以表现为食道运动受累、吞咽困难，口腔可以表现为张口受限、齿龈萎缩、牙齿脱落，食道可表现为反酸，严重者可引起糜烂性的食管炎、出血、下食道狭窄，也可以表现为小肠的肠蠕动缓慢，大肠可以出现便秘、下腹胀满。\n第五、肺部病变可以出现在劳累后气短、干咳，偶然可引起胸痛，也可以引起肺间质病变、肺动脉高压。\n第六、心脏病变可以出现心包炎、心律失常、心肌病变等。\n第七、10%的硬皮病患者可以出现肾脏的病变，还可以出现硬皮病的危象、肾危象等。因此，有了以上这些症状，一定要到医院，请医生来做出诊断进行治疗。"

"系统性硬化症目前尚缺乏特效的药物可以根治，也并没有特定的治疗原则，主要是针对不同的临床症状，采取相应的个体化的治疗原则。其主要治疗措施包括抗纤维化、扩张血管、免疫调节和免疫抑制以及对症处理，保暖是针对雷诺现象的重要措施。另外，如果患者出现蛋白尿、高血压以及肺动脉高压等，也要应用扩张血管的药物，比如硝苯地平片、依那普利等，还可以辅助应用复方丹参片或者阿司匹林来改善血液循环。对于有内脏损害的患者，则需要应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤等进行治疗。"

"系统性硬化症的诊断标准，主要是包括典型的临床症状，以及一些实验室检查标准来共同诊断。症状方面，包括存在有近端的皮肤硬化的表现，比如手指或者掌指关节，或者足趾关节近端皮肤出现对称性的增厚、变紧和硬化，皮肤改变可以累及全部的肢体、颜面部、颈部和躯干。另外，可能皮肤病变仅局限于手指，也可能出现指尖凹陷性的瘢痕，或者出现肺间质病变的情况。此外，影像学方面会有肺间质病变的改变。另外，实验室检查方面，尤其是自身抗体方面，会出现抗scl-70抗体阳性。具有上述表现，就可以诊断硬皮病了。"

"系统性硬化症的症状在早期通常是出现关节肌肉的病变。另外，也有95%以上的患者会出现雷诺现象，随着病情的逐渐进展，会出现典型的皮肤病变，通常会从手指及面部出现，经过3个时期：水肿期、皮肤硬化期，最终到达皮肤萎缩期。另外，系统性硬化症不仅会出现皮肤的萎缩硬化，主要也会导致各种重要脏器受累，比如心脏、肺脏、肾脏和消化道等多器官受累，而出现症状。消化系统受累会导致消化功能减弱，另外也会出现食管下段的功能失调，引起吞咽困难。部分患者会导致肺间质病变甚至肺间质纤维化。也可能会出现肺动脉高压，甚至合并肺癌。肾脏也是经常受累的，可以出现肾功能衰竭。"