系统性硬化症是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病,这种疾病一般女性多见,发病年龄在30-50岁。它分为两个主要临床亚型,一个是局限性系统性硬化症,另一个是弥漫性系统性硬化症。系统性硬化症除有皮肤增厚、变硬的临床表现以外,还会有全身重要脏器受累的表现。系统性硬化症脏器受累的表现,包括有肺部受累,可以表现为肺间质纤维化、肺动脉高压,消化道受累可以有肠蠕动减慢、食道扩张以及肝功能的异常,肌肉受累可以有肌痛、肌酶的升高,以及关节疼痛等情况,部分患者还可以出现骨吸收的情况。
心脏受累,可以有心肌炎、心脏纤维化、心脏传导系统异常等情况。肾脏受累严重,导致肾脏危象,引起肾功能的异常。此外患者在临床上出现雷诺现象,也就是受凉以后肢端的变色、缺血等改变,严重时可以导致肝的坏疽,这些表现和体内的自身抗体存在密切的关联性。目前来讲,系统性硬化症的治疗手段还不是很多,预后相对来说比较差。
心脏受累,可以有心肌炎、心脏纤维化、心脏传导系统异常等情况。肾脏受累严重,导致肾脏危象,引起肾功能的异常。此外患者在临床上出现雷诺现象,也就是受凉以后肢端的变色、缺血等改变,严重时可以导致肝的坏疽,这些表现和体内的自身抗体存在密切的关联性。目前来讲,系统性硬化症的治疗手段还不是很多,预后相对来说比较差。