"血友病是一组因为遗传性的凝血功能障碍而导致的出血性疾病，主要临床表现就是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，所以患者主要发现由于凝血功能障碍而导致容易发生出血的一个倾向，有些患者在创伤之后出血，凝血障碍，出血不止，有些还可能出现一些自发性的出血。血友病常见的我们把他分为三类，1、血友病A，就是甲型血友病，它是由于凝血因子Ⅷ因子的缺乏而导致凝血功能障碍；2、血友病B，也就是乙型血友病，它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出现的凝血功能的障碍；3、血友病C，丙型血友病，它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的一个凝血功能的障碍。"

"血友病患者关节炎的出血之后的急救措施也叫RISE原则。RISE原则第一步、要做到患肢的抬高，尽量让出血的肢体，不要位于心脏水平以下。第二个、立即给予冰敷，在关节周围使用冰敷可以减少出血的进一步发生。第三个、应该进行加压治疗。可以通过加压绷带或者是通过专用的医用绷带，在关节周围进行加压，这样可以减少关节里面出血的发生。在以上治疗基础上，还有最重要一点应该给予小剂量地补充凝血因子，改善患者凝血功能，减缓进一步出血的发生。如果已经发生出血了，在这种情况下应该避免运动，因为运动可能导致出血的进一步地产生。"

"血友病关节炎的预防，跟它的发病原因有一定的关系。由于血友病性关节炎是因为关节里的反复出血导致。所以对于这些患者尤其是年轻的患者有反复出现关节腔出血的情况下，建议患者根据自己的条件和经济情况定期的补充凝血因子，监测体内凝血因子的水平，让体内凝血因子水平尽量维持在10%的水平以上，这样可以明显减少关节的出血的发生。同时第二个方面需要加强肌肉锻炼，尤其是膝关节的病人，如果反复出现关节出血，一定要加强股四头肌的锻炼。常用的方法包括直腿抬高的锻炼，可以改善股四头肌的肌力，改善关节周围肌力的情况下，可以对关节形成一个额外的保护，减少在轻微外伤之后出现关节出血的发生。"

"引起血友病性关节炎的常见原因是关节里的出血。所以对于血友病的患者，如果不规律使用凝血因子，在参加剧烈的体育运动的时候，可能会出现关节里滑膜的损伤，或者是关节里的软组织损伤导致关节腔出血。因为反复的出血导致关节里面软骨的破坏或者是软骨下骨的破坏。血友病的患者怎么样预防或减少血友病关节炎的发生，因为它产生的原因是反复的关节腔的出血，对这部分患者应该定期的进行凝血因子的输注，应该做到按需和按时补充凝血因子，减少关节腔出血，这样可以减缓血友病关节的破坏。"

"血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B，其中以血友病A最常见。血友病患者有阳性家族史，幼年发病，自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血为特征。我国的血友病中，血友病A占80%，血友病B占20%。目前对于血友病的治疗，仍以替代疗法为主，补充缺失的凝血因子，是防止血友病出血最重要的措施。还可以药物治疗，可以应用去氨加压素、达那唑、糖皮质激素、抗纤溶药物治疗。"

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者终身具有轻微创伤后出血的倾向。治疗主要是根据血友病的类型进行针对性治疗，一般治疗主要是止血。对于伤口比较小的可以加压五分钟以上，伤口大的可以用血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口。 药物治疗对于轻型的A型和B型的血友病，输血浆是首选的办法，另外可以给予输注冷沉淀、因子Ⅷ和因子Ⅸ的浓缩剂。重型患者出血频繁，可以替代治疗。治疗血友病A是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组Ⅷ因子等替代治疗，而DDAVP静注，适用于轻型血友病和血友病的传递者。

"血小板型假性血管性血友病，呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。它的鉴别需要与Ⅱb型vWD进行鉴别，外周血可见血小板计数的下降，可以减低到20×109/L，出血时间延长，血浆vWF水平下降。针对这种种遗传性疾病，治疗首先就是以预防为主，预防各种出血的情况，出血的时候可以给予凝血因子进行补充治疗。"

"血友病患者的实验室检查特点，病人的凝血时间和部分活化凝血酶原时间都出现明显延长的情况。血友病患者的凝血时间会明显超出正常范围，一般正常人凝血时间是4-12分钟，而血友病患者凝血时间会明显地延长，超过12分钟。同时血友病患者部分活化凝血酶原时间也会明显延长，正常范围是31-43秒，血病患者部分活化凝血酶原时间会出现明显延长的情况。无论是凝血时间还是部分活化凝血酶原时间，都是反映人体的内源性凝血途径的试验，尤其是部分活化凝血酶原时间是最常用、较敏感反应内源性凝血途径的试验。血友病的患者由于缺乏凝血因子Ⅷ或者凝血因子Ⅸ，病人的内源性凝血途径受到影响，所以会出现部分活化凝血酶原时间明显延长。当补充血浆、冷沉淀治疗以后，部分活化凝血酶原时间延长和凝血时间延长的情况就会明显改善。"

"甲型血友病是一种遗传性的疾病，属于X染色体连锁隐性遗传性疾病，又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症。在临床上，病人常常出现自幼带来的出血症状，并且伴随终生，但在出生的时候，很少有脐带出血的情况。甲型血友病常见的出血部位，是软组织、深部肌肉出血，可以表现为肌肉的血肿、皮下的血肿等。另外，负重的关节，如膝关节、踝关节，会发生出血的情况，并且由于反复出血引起炎症，最终引起关节的畸形、肿胀，可伴有骨质疏松和相应的肌肉萎缩。所以，甲型血友病是血友病中症状最严重的一种，也是最常见的一种，目前还没有特殊的治疗方法，它的主要治疗方法仍是替代治疗，即补充凝血因子Ⅷ，可以补充血浆，可以补充冷沉淀，还有人工合成的抗血友病因子。"

"血友病是一种遗传性疾病，因遗传性凝血因子的缺乏而导致血液不能凝固，目前来说没有能够治愈的方法。如果患者患有血友病，应避免外伤、出血，一旦有出血发生，需及时就医治疗。虽然血友病不能治愈，但对于大部分血友病患者来说，通过替代治疗和保护得当，终身带病生存是没有问题的，不会明显影响生存期。所以虽然血友病不能治愈，但是也不需太悲观。"