血小板型假性血管性血友病治疗方法

血小板型假性血管性血友病，呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。它的鉴别需要与Ⅱb型vWD进行鉴别，外周血可见血小板计数的下降，可以减低到20×109/L，出血时间延长，血浆vWF水平下降。针对这种种遗传性疾病，治疗首先就是以预防为主，预防各种出血的情况，出血的时候可以给予凝血因子进行补充治疗。