特发性嗜酸性粒细胞增多综合征是一种病因不明的嗜酸性粒细胞升高的变态反应性疾病。特发性嗜酸性粒细胞增多综合征是一种少见病，病因尚不明确，可能与寄生虫感染、过敏性疾病、免疫异常、血液病等因素有关。临床症状包括发热、咳嗽、胸痛、心悸、消瘦，可导致心力衰竭、氮质血症的并发症。目前主要通过药物治疗，预后一般。

根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为三级：

• 轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×10^9/L，在白细胞分类中占15%以下。

• 中度：嗜酸粒细胞绝对数为(1.5～5)×10^9/L，分类中占15%～49%。

• 重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×10^9/L，分类中占50%～90%。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的主要病因尚不明确，可能与寄生虫感染、过敏性疾病、免疫异常、血液病等因素有关，好发于自身免疫病患者、白血病患者、寄生虫感染者等人群。

寄生虫感染

如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染导致嗜酸性粒细胞释放增多。

过敏性疾病

过敏性疾病，如支气管哮喘和荨麻疹等以及皮肤过敏疾病，如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等，都能导致嗜酸性粒细胞释放增多。

免疫异常

系统性红斑性狼疮等多种自身免疫病都会导致嗜酸性粒细胞释放增多。

血液病及肿瘤

如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等，常伴有嗜酸性粒细胞释放增多。

如青霉素、链霉素、磺胺类等都会机体产生影响，导致嗜酸性粒细胞释放增多。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征是一种少见病，具体发病率尚无流行病统计数字。

自身免疫病患者

自身免疫病患者患者常合并嗜酸性粒细胞升高，属于高发人群。

白血病患者

血液性疾病是特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的病因之一，此类患者发病率较高。

寄生虫感染者

寄生虫会导致嗜酸性粒细胞升高，此类患者发病率较高。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的患者多数起病隐匿，少数发病急。临床上最常见的症状为发热、盗汗、纳差、体重减轻等全身症状。由于病变累及的组织器官不同，受损程度不同，临床症状也多种多样。

• 心脏受累的表现(约见于80%的患者)：如胸闷、心悸、劳力性呼吸困难等。

• 皮肤改变(见于50%以上的患者)∶皮肤瘙痒、尊麻疹、红斑、丘疹、结节、溃疡、红皮病等。

• 神经系统表现：如卒中、脑缺血及肌肉无力、肢体麻木、感觉异常等外周神经病变。

• 肺浸润、栓塞表现∶咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛等。

• 肾损害：表现如水肿、尿路改变、血尿、泡沫尿等。

• 眼部受损：视力模糊、角膜炎、结膜炎等眼受累的表现。

• 消化道症状：部分患者还会出现腹痛、腹泻、恶心等消化道受累症状。

• 骨骼肌肉系统症状：肌肉关节疼痛、关节肿胀、畸形等。

患者可有肝脾淋巴结肿大、皮疹、意识障碍、肢体活动障碍等症状。

心力衰竭

晚期患者可出现心力衰竭，患者有胸闷、水肿、呼吸困难、咳粉红色泡沫痰的症状。

氮质血症

患者出现食欲不振、恶心、呕吐、少尿、无尿等症状。

当出现发热、咳嗽、胸痛、心悸、消瘦的症状及时就诊血液科，行体格检查、血液学检查、尿液检查、痰液检查、骨髓象检查、影像学检查明确诊断。注意与慢性粒细胞白血病和嗜酸性粒细胞白血病相鉴别。

当患者出现以下症状时，应立即送往医院救治或拨打120急救电话。

• 出现严重气促、胸闷、呼吸困难等充血性心衰症状。

• 出现咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难及气促等肺栓塞症状。

当患者出现以下症状时，建议及时前往医院就诊。

• 出现发热、疲乏、虚弱、皮疹、肌痛。

• 伴有食欲减退和体重下降。

• 上述症状持续加重时，休息不缓解时。

多数患者优先考虑去血液科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如发热、咳嗽、胸痛、心悸、消瘦)

• 这些症状出现多长时间了，有加重或缓解的因素吗？

• 平时容易过敏吗？

• 既往有其他疾病吗？

• 有长期服用的药物吗？

体格检查

医生主要是通过体格检查明确患者一般状态，有无消瘦、贫血等营养不良症状，皮肤表面有无异常皮疹，触诊患者胸腹部多有疼痛，心脏听诊有心律不齐，肺部呼吸音有干、湿啰音，可以初步明确患者有无心脏、肺部等脏器的累及。

血液学检查

血液检查可以用于明确疾病的诊断。可见患者嗜酸性淋巴细胞数量增加，可有红细胞和血红蛋白下降，血小板轻度下降，肝肾功能损害者有转氨酶、肌酐异常升高。

尿液检查

当患者出现肾脏损害时，可见尿液中有红细胞、白细胞、蛋白质等异常物质，可以初步诊断有无肾脏损害。

痰液检查

对于肺部症状明显者可取患者清晨第一口痰液进行培养，可以初步明确有无肺部感染。若培养出致病菌可指导下一步抗感染治疗。

骨髓象检查

根据骨髓象检查特异表现，可以进行疾病的诊断。可见骨髓增生活跃，粒系增生活跃，粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。

影像学检查

影像学检查主要用于观察全身有无其他感染病灶，初步明确病情程度，尤其是肺部症状明显者，需行X线检查明确炎症的位置和程度。多数患者可见有肺部感染病灶、肝脾肿大的表现。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断需依据以下几点：

• 外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×10^9/L)，并持续6个月以上。

• 辅助检查可见出现无原因的多系统脏器损害。

• 排除其他可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因，主要是通过血液学检查排除寄生虫、细菌、病毒等感染，明确患者有无免疫性疾病、恶性肿瘤疾病等病史，有无长期服用青霉素、链霉素、头孢菌素、苯妥英钠、氯丙嗪等药物。

慢性粒细胞白血病

该病起病隐袭，病程较长，以脾肿大为特征，外周血除嗜酸性粒细胞增多外，尚可见增多的嗜碱性粒细胞。骨髓中以中性中幼粒与晚幼粒细胞增高为主。而特发性嗜酸性粒细胞增多综合征可有全身症状，且一般无嗜碱性粒细胞的升高，仅有异常嗜酸性粒细胞升高表现。二者主要通过骨髓象检查和临床症状相鉴别。

嗜酸性粒细胞白血病

患者表现为发热、出血、贫血、感染等症状，可见外周血白细胞显著增高，并有幼稚嗜酸性粒细胞出现，骨髓增生极度活跃，分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分。而特发性嗜酸性粒细胞增多综合征骨髓增生活跃，粒系增生活跃，粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。通过骨髓象检查可与特发性嗜酸性粒细胞增多综合征相鉴别。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征目前主要是通过药物治疗控制症状，无法进行彻底根治。多数患者需长期持续性治疗。

糖皮质激素

临床常用泼尼松、地塞米松，具有强大的抗炎、抗免疫、抗过敏的作用，适于所有确诊患者，经治疗后可有效改善全身炎症症状和免疫反应，但不易长期使用，注意脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松的并发症。孕妇禁止使用糖皮质激素。

烷基羟基脲

适于糖皮质激素治疗无效者，通过抑制白细胞，有一定的抗炎作用，可以减轻患者全身炎症反应。常见不良反应包括骨髓抑制、皮疹、肝肾功能损害等。孕妇和肝肾功能不全者禁止使用。

该病一般无需手术治疗。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征一般不能治愈。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征多数患者经过积极治疗后不影响自然寿命，部分治疗不及时者导致多器官功能衰竭严重影响生存时间。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征若治疗不及时，会导致心力衰竭、肾衰竭等多脏器衰竭，严重影响患者正常生活。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者在治疗期间需每月复查血常规和骨髓象检查监测治疗效果，病情稳定者可每3个月复查一次监测有无复发。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征与饮食无关，患者正常饮食即可。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者的护理需注意严格按照医嘱使用药物以及养成良好的生活习惯。患者及家属可通过观察发热、咳嗽、胸痛、心悸、消瘦的症状有无好转进行病情监测，家属注意对患者进行心理疏导。患者还应注意服药期间的药物不良反应。

• 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者在治疗期间需严格按照医嘱使用药物，不得自行改变药量，注意药物副作用，若在用药期间出现身体不适需及时就医。

• 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者需养成良好的生活习惯，可以适度运动，规律作息，避免过度疲劳，保持轻松、愉悦的心情。

患者及家属可通过观察发热、咳嗽、胸痛、心悸、消瘦的症状有无好转进行病情监测以及在治疗期间需每月复查血常规和骨髓象检查监测治疗效果，病情稳定者可每3个月复查一次，监测有无复发。

家属需要注意陪伴并及时安慰患者，避免患者出现心理障碍性疾病，鼓励患者积极治疗。

若患者在服药期间出现药物反应，如食欲不振、乏力、头晕、恶心、呕吐等症状，说明可能出现了骨髓抑制，若不及时治疗会导致血细胞进行性下降，出现感染、出血、贫血的症状，可导致患者死亡，需及时就医处理。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的预防主要是避免寄生虫感染，避免滥用药物，及早治疗全身疾病。对于高危人群需定期监测血常规检查监测嗜酸性粒细胞数量，有一定的早期筛查作用。

对于自身免疫病患者、白血病患者、寄生虫感染者等高发人群，需每6~12个月复查一次血常规检查监测嗜酸性粒细胞的数量有无异常升高，有一定的早期筛查作用。

• 避免寄生虫感染，日常注意个人清洁和饮食卫生。

• 避免滥用药物，需在医生指导下服药。

• 及早治疗全身疾病，严格按照医嘱进行正规治疗，避免疾病进展或反复发作。