泛发性特发性毛细血管扩张症是一种病因不明,以四肢、躯干大面积小静脉和毛细血管扩张,不伴其他皮肤损害为特征的一种罕见疾病,本病多见于中老年妇女,皮损初发于小腿,渐扩大到股部、腹部和臀部。一般患者在青少年期就可能表现出该病。如果患者不愿意治疗或不接受正规治疗,则可能会逐渐严重。若正规治疗后患者皮肤基本能够恢复正常,不影响日常生活。
泛发性特发性毛细血管扩张症的病因暂不明确,可能与遗传因素、其他疾病诱发和环境因素导致。泛发性特发性毛细血管扩张症主要好发于皮肤受到各种各样的伤害的人群,此外也好发于免疫力低下者。泛发性特发性毛细血管扩张症的主要诱因为激素变化。
自己的亲属中有人患有这种疾病,那么患者本人可能就携带有这种疾病的基因。而基因又是分时间段表达的,从目前的临床症状看来,基因在中年时期表达的较多。
阳光虽然可以刺激皮肤产生维生素D并能促进身体对钙的吸收,但持续暴露于阳光下,阳光中的紫外线足以使皮肤干燥脱水,导致晒伤的可能如果情况严重的话,强大的紫外线可能会导致皮肤细胞中的细胞核发生基因突变,最终诱发该病。而环境中的强风结合干燥的极高或极低的温度,会使皮肤干燥及脱皮,易造成红脸、红血丝,也可能诱发该病。
目前可能诱发的疾病包括且不限于系统性红斑狼疮和血管瘤,这些疾病都会改变皮肤细胞的正常生长,从而诱发泛发性特发性毛细血管扩张症。
本病可能由激素变化和情绪不佳等情况诱发。
因为本病十分罕见,暂无流行病学。
由于机体的免疫功能低下人群难以抵抗病毒的入侵或是难以遏制炎症的感染。因此在患有其他疾病诸如系统性红斑狼疮的时候,如果此时免疫功能低下的话,则可能会导致泛发性特发性毛细血管扩张症的出现。
人体在被细菌感染后,皮肤细胞会被细菌杀死或吞噬。若大面积出现这种细菌感染皮肤的情况的话,那么就可能会导致泛发性特发性毛细血管扩张症的出现。
若是患者的皮肤长期暴露在恶劣环境下,则皮肤细胞的各种功能均会退化,甚至皮肤细胞的细胞核的基因可能在紫外线或是其他情况下发生突变,导致泛发性特发性毛细血管扩张症。
泛发性特发性毛细血管扩张症患者身体会无明显诱因的出现红疹,起初多发于小腿,后逐渐扩大与股部、腹部和臀部。除红疹外,还可能出现长期的口腔溃疡。 由于口腔溃疡而可能导致并发症口腔黏膜的损伤。
在四肢、躯干等部位大面积小静脉和毛细血管的扩张。小静脉和毛细血管因为某些因素的刺激,出现了病理性的扩大,压迫周围细胞,具体反映在皮肤表面就是红疹和红色突起。
皮肤区域出现大量红斑或是出现长期口腔溃疡的情况。皮肤区域出现大量红斑的原因同上,也是由于毛细血管扩大化化造成的,只不过表现的形式不同。而长期的口腔溃疡说明机体的自身免疫功能较差,自身免疫较差又是本病的一个病因。
如皮损侵害到眼结膜,患者可出现视力下降,看东西模糊不清等表现。
口腔黏膜损伤,由于长期口腔溃疡,口腔表面的部分黏膜极易损伤,此外由于口腔黏膜损伤,反过来又会作用于口腔导致口腔溃疡,最终变为一个恶性循环。另外,患者还可能并发其他自身免疫性疾病。
泛发性特发性毛细血管扩张症一般不会危及生命,但由于发病呈现在皮肤上,若是仅出现不明原因的红疹时,可以暂缓就医,但若是情况严重时,就需要进行需到皮肤科就医并进行相应的生理检查。本病需要与系统性疾病的毛细血管扩张征进行鉴别。
当出现疲于不明原因红疹,且呈块状出现时,需要在医生的指导下进一步检查。
当出现皮肤大面积的红疹,且出现毛细血管扩张肉眼可见时及时就医。
当出现毛细血管扩张严重,大量凸起与皮肤或经常感觉到头晕乏力的情况时立刻就医。
优先考虑皮肤科就诊,也可以去血管外科就诊。
因为什么来就诊的?
出现这种情况多久了?
目前都有什么症状?
家族中其他人有无此病?
既往有无其他的病史?
生活和工作环境怎样?有无强烈刺激性物质?
预期的治疗程度是怎样的?
过视诊和触诊来判断肿块大小,性状,恶劣程度等,病通过是否有血管扩张和特殊性红疹来判断是否为泛发性特发性毛细血管扩张症。
转氨酶包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶,是最常用的肝功能检测指标,代表肝脏的生理状况。用转氨酶检查是用来排除是否为其他生理性疾病的可能。
将背部红肿组织切片,然后实验室下观察。若是观察得到表皮正常,背部上皮血管见扩张,管壁由一层内部细胞组成则基本可以确定为泛发性特发性毛细血管扩张症。
这两个检查主要用于血液当中的各种成分的变化,如凝血因子。判断是否有其他原因导致异常,帮助排除干扰。
本病根据症状和辅助检查可以确诊:
若是观察得到表皮正常,背部上皮血管见扩张,管壁由一层内部细胞组成则基本可以确定为泛发性特发性毛细血管扩张症。
组蛋白、免疫球蛋白检查均正常可以排除自身免疫疾病,结合病史即可确诊。
本病应与伴有系统性疾病的毛细血管扩张征相鉴别,后者表现有碱性磷酸酶活性增加。而本病扩张的血管在末端动脉的内皮和毛细血管样的动脉部分并不表现碱性磷酸酶活性。
泛发性特发性毛细血管扩张症目前尚无特效药来治疗,个别区域可用激光去除。治疗病灶感染,口服抗生素对部分患者可能有效。较快3~5天即可治疗完毕,较慢则需半个月左右也能有明显好转。
抗生素在本病中主要用于干扰蛋白质的合成以及抑制核酸的转录和复制抑制,常用甲硝唑、环孢菌素等。过敏反应是最常见的不良反应。常见皮疹、荨麻疹、药疹和嗜酸性白细胞增多等。偶尔发生过敏性休克,抗生素过敏者禁用。
本病无有效手术治疗。
滤过性非相干性强脉冲光对皮肤表浅的血管扩张疗效比较好。如面部毛细血管扩张疗效非常好,对血管畸形(如鲜红斑痣) 也有较好的疗效。脉冲光虽然不是激光,但其工作原理与激光一样,在美容皮肤科中,同样遵循选择性光热作用原理。治疗后皮损处即刻进行冷敷15~20min,皮损不要摩擦、烫洗、搔抓,不食刺激性食物,不服用抗凝药和活血药,避免剧烈运动和过度日晒。
泛发性特发性毛细血管扩张症经过有效、规范的治疗均可治愈,大部分情况下均可痊愈,小部分患者较顽固。患者可根据治疗方式进行相应的复诊计划。
能治愈,部分患者会出现反复感染的现象,较顽固。
一般不会影响自然寿命。
若是脉冲光治疗,则第一次治疗结束后每隔两个月复诊一次。若是药物治疗,则每一个月复诊一次。
患者可以多吃鱼肉、牛奶、鸡蛋等富含蛋白质的食物,以增强抵抗力,避免食用辛辣刺激性食物,以免刺激皮损扩散。另外,可以多吃富含维生素C的食物,如橘子、橙子等,可以增加血管壁的弹性,利于疾病恢复。
泛发性特发性毛细血管扩张症患者日常要注意遵医嘱用药,注意日常的清洁,同时关注自身皮肤变化。
了解各类抗真菌药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项正确服用。
日常衣物勤洗勤换,注意自身洗澡频率,不要用公共洗衣机清洗。贴上衣物尽量消毒后再穿,避免二次感染。
保持积极乐观的心态,避免精神紧张刺激皮损。
注意自身皮肤变化,若有异常情况及时联系医生,复诊时详细描述近段时间的皮肤状态。
泛发性特发性毛细血管扩张症目前只能通过注意皮肤环境,保护皮肤不被伤害和保证自身的免疫力来预防。
避免外伤损伤到皮肤血管,如出现损伤,则需要及时就医治疗,避免伤口感染,出现病变。
增强抵抗力,可加强营养,补充维生素C以及进行必要的体育锻炼。
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