脑血管畸形是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。目前普遍认为是发生于胚胎时期的先天性疾病，在胚胎发育过程中血管生成的调控机制障碍所致，临床症状主要表现为颅内出血和癫痫。

目前临床采用1996年McCormick根据大宗尸检结果制定的分类方法，主要分为四种类型：

脑动静脉畸形

一种先天性中枢神经系统血管发育异常，主要病理特征是在病变部位动静脉之间缺乏毛细血管床存在，致使动静脉直接相通，形成动静脉短路，导致一系列血流动力学变化。

脑内海绵状血管畸形

又称海绵状血管瘤，是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，并非真性肿瘤，临床上发病率仅次于脑动静脉畸形。

脑静脉性血管畸形

又称脑发育性静脉异常，是脑血管畸形中的一个少见类型，主要由脑组织中异常静脉组成，对循环的影响是一个缓慢的过程，血流动力学属于慢血流病变，因此多数患者无明显症状。在血管造影上典型特征为“三联征”，即皮层静脉缺乏、星状静脉丛生、深部静脉引流。

毛细血管扩张症

又称脑毛细血管瘤，是一种少见的小型脑血管畸形。显微镜下表现为一堆扭曲、扩张的微血管。该病一般比较局限，多数时候无症状。

目前普遍认为脑血管畸形是发生于胚胎时期的先天性疾病，在胚胎发育过程中血管生成的调控机制障碍所致。不同类型的脑血管畸形，病因稍有不同。

先天因素

在胚胎早期，由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉以直接沟通的形式遗留下来。血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团。

血栓形成

部分研究者认为硬脑膜窦内先有血栓形成，以后导致横窦、乙状窦或海绵窦动静脉畸形。外伤可致窦内血栓形成，以后发展成硬脑膜动静脉畸形，或损伤静脉窦附近的动脉及静脉，造成动静脉瘘。

男性患者较女性稍多，约20%脑动静脉畸形患者会出现永久性颅脑损伤。

多发于年轻人，北京市神经外科研究所的一组数据资料显示，颅内动静脉畸形以16~35岁的患者居多，男性较女性稍多。脑静脉畸形多见于30~40岁，男性亦稍多于女性。海绵状血管瘤女性患者多于男性，男女比例约1:5，且以40~50岁成人多见。

出血

由颅内动静脉畸形最常见的症状，约占52%~77%，出血可至脑实质内或脑室内和蛛网膜下腔，一般出血不多，与动脉瘤性出血相比预后较好。

癫痫

可在颅内出血时发生，也可单独出现。癫痫大发作与局灶性癫痫的发生率几乎相等，精神运动性发作和小发作较少出现。

头痛

多数是颅内出血的结果，约43%的病人在出血前即有持续性的或反复性头痛，往往是顽固性头痛。

局灶症状

由血管畸形部位、血肿压迫、脑脊液循环障碍及脑萎缩区域而定。额叶病变常易出现癫痫大发作、额部头痛、智力和情感障碍；颞叶病变常见的有颞叶癫痫、幻视、幻嗅、命名性失语等；顶枕叶病变以局灶性癫痫最多见，还有失读、计算力障碍、偏盲等；基底节区病变常见震颤、不自主运动、肢体笨拙、偏瘫等；桥脑及延髓病变常有颈痛、恶心、呕吐、吞咽障碍、四肢瘫痪、呼吸障碍等。

• 颅内血管吹风样杂音占所有动静脉畸形患者的2.4%~38%，压迫同侧颈内动脉可使杂音减弱，压迫对侧颈动脉则增强。

• 精神症状出现率也很高，约占30%~72%之间，主要因额叶、颞叶损害所致。

• 有的动静脉畸形位于额或颞部，累及眶内或海绵窦，可有眼球突出及血管杂音。

• 硬脑膜动静脉畸形病人可有搏动性耳鸣，引流累及硬脑膜窦并直接与岩骨锥体接触的容易出现此症状。

脑血管畸形易与颅内动静脉畸形并发，一般不在同一供血区域。颅内动脉瘤破裂的致死、致残风险一般高于动静脉畸形出血风险。若两种疾病同时存在，需充分评估病情后再做相关处理。

对于顽固性头痛、不明原因的癫痫发作等症状的患者，应当及时就医，尤其是中青年，早发现、早诊断、早治疗，预防颅内出血发生，这对改善症状及预后极为重要。

对于顽固性头痛、不明原因的癫痫发作、搏动性耳鸣、眼球突出、颅内血管杂音的患者，应当立即就医。对于发现颅内血肿的患者，若无外伤病史，需进一步完善头颅CTA或脑血管造影检查，排除颅内血管畸形。

患者可就诊于神经外科、血管介入科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 头痛是一过性还是持续的？
  

• 目前都有什么症状？(如癫痫、昏迷、呕吐、偏瘫等)
  

• 是否有以下症状？(如颅内血管杂音、搏动性耳鸣、失语等症状)
  

• 既往有无其他的病史？

头颅CT检查

可发现脑实质或脑室内、蛛网膜下腔等高密度影，对于出血范围、血肿大小、梗死灶、脑积水等有很高的诊断价值。

头颅MRI检查

对于发现颅内血管畸形的作用优于头颅CT，并且还具有血管成像功能，不需要注射造影剂便可以显现正常和异常的脑血管。

脑血管造影

是诊断脑血管畸形的金标准。对于自发性颅内出血、蛛网膜下腔出血的患者以及顽固性癫痫、头痛者，需行脑血管造影检查筛除脑血管畸形。

临床上进行脑血管造影或头颅动脉CTA、MRA提示脑血管畸形，即可诊断脑血管畸形。如患者有顽固性头痛、不明原因的癫痫发作、出血等症状，头颅CT或MRI提示颅内血肿或蛛网膜下腔出血，提示脑血管畸形可以做脑血管造影诊断。

脑肿瘤卒中

颅内肿瘤，特别是恶性肿瘤，可以出血为首发临床表现。部分恶性肿瘤因血供丰富，在脑血管造影上可变为异常染色，但往往没有明确的供血动脉和早期显影的引流静脉，在头颅CT和MRI时往往可见肿瘤的影像学特点。

转移癌

如绒毛膜上皮癌、黑色素瘤等也可有蛛网膜下腔出血表现，在脑血管造影中可见丰富的血管团，多呈现出不规则的血窦样，在头颅CT和MRI时往往可见肿瘤的影像学特点。

动静脉畸形、海绵状血管畸形类疾病容易发生出血，治疗的主要意义在于降低破裂出血风险，部分以控制癫痫发作为目的。临床上多采用手术治疗、血管内介入治疗、立体定向放射外科治疗等治疗手段。脑静脉畸形、毛细血管扩张症没有症状时一般不需要处理，定期观察。

药物治疗主要是针对脑血管畸形出血的病人，目的是降低颅内压、减轻脑水肿、抗癫痫治疗。

甘露醇

视情况调整甘露醇用量及用法，需要密切关注血压及肾功能、电解质变化。

甘油果糖

用法同甘露醇，对于肾功能的损伤小，故适用于肾功能差的患者。

呋塞米

间断静推或肌注可有效缓解脑水肿、降低颅内压力，低钾患者慎用。

激素治疗

糖皮质激素具有稳定细胞膜结构的作用，可使脑水肿得到改善，常用地塞米松、甲强龙等。

抗癫痫治疗

癫痫患者需要长期系统的治疗，根据癫痫类型不同，分别选用苯妥英钠、丙戊酸钠、卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。

脑动静脉畸形的手术方法有：

供血动脉结扎术

目前已经较少采用，经常使用这种手术处理尚不能切除的深部及重要功能区的动静脉畸形，或者作为病变切除前的一个步骤加以利用。

脑动静脉畸形切除术

是彻底治疗这种疾病的最好方法之一，切除畸形血管只要尽量靠近病灶，在显微镜下小心保护功能区皮质，不会影响重要的神经功能。对于巨大的高流量的动静脉畸形，可采用分期手术或逐步栓塞术，或二者并用。手术切除硬脑膜动静脉畸形，可防止再出血或缓解症状，是治疗海绵状血管瘤的根本方法。病灶反复、小量出血，以及癫痫和重要功能区的占位效应是海绵窦血管瘤手术适应证的主要考虑因素。对于儿童病人应采取积极的手术态度，对于有出血的脑静脉畸形患者，可做开颅血肿清除或脑室内血肿清除引流术，一般只清除血肿，静脉畸形不予夹闭或切除，防止术后脑肿胀。

放射治疗对海绵状血管瘤的疗效不十分明确，且迟发性放射反应的强度明显高于动静脉畸形放疗后，因此，除中颅窝海绵状血管瘤外，不主张对其他部位海绵状血管瘤进行放疗。脑静脉畸形对伽玛刀放疗的反应不佳，经治疗后病灶的消失率很低，且可引起反射性脑损害。

血管内介入治疗

海绵窦区动静脉畸形有来自颈内动脉及颈外动脉的许多供血动脉，采用手术切断这些动脉与静脉之间的交通很困难。不如用超选择性导管栓塞各供血动脉，再辅以海绵窦段颈内动脉的栓塞。栓塞各供血动脉后可再给放疗，横窦及乙状窦区动静脉畸形也多采用栓塞治疗。

未出血的单纯小的脑血管畸形可以治愈，出血后症状严重的患者不能治愈。

通常治愈的患者不影响寿命，治疗不理想的患者急性期可能死亡。大多数无症状的脑静脉畸形、毛细血管扩张症患者可不影响寿命。

患者术后每个月复查一次头颅CT、MRI；达到治疗目标后可六个月复查一次头颅CT、MRI。

神志清楚可进食的患者，应注意合理控制总热量、补充优质蛋白、膳食多样化、少食多餐、定时定量。昏迷的患者应根据实际情况，酌情予以肠内营养。

• 宜补充牛肉、鸡胸肉、鸡蛋等优质蛋白，酌情补充膳食纤维。
  

• 如合并糖尿病，需注意控制含糖量较高的面食及油炸食品的摄入。
  

• 根据医生指示给予低盐或高盐饮食，补充维生素如蔬菜、水果。

• 昏迷的患者应根据实际情况，酌情予以肠内营养，早期可予以胃管进食流质或半流质食物，如米油、稀饭等。
  

脑血管畸形患者的护理以促进患者意识状态及自理能力的恢复为主，还需避免发生呼吸道感染、褥疮、下肢深静脉血栓等并发症。

口服用药

了解各类抗癫痫、改善神经功能药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。

一般护理

需要观察患者的生命体征，比如呼吸、血压、脉搏、瞳孔、意识等。如果出现生命体征变化，需要立即告知医生。经常活动患者的肢体、穿弹力袜，预防下肢静脉血栓形成。

术后护理

术后患者应注意保持头部敷料干燥、清洁，必要时可请医生更换敷料。手术后头高30度卧位，促进静脉回流，减轻脑肿胀，降低颅内压；避免暴力吸痰、剧烈咳嗽、用力排便等增加颅压的因素。

康复训练

有助于病人自理能力的恢复。建议在康复师指导下开展肢体康复运动，循序渐进并长期坚持。

观察患者的神志、瞳孔、肢体及语言功能变化，定期复查头颅CTA、脑血管造影、肝肾功能、血清电解质变化。

脑血管畸形患者需要特别注意不要剧烈运动，会引起血压剧烈的波动，防止脑充血导致脑血管破裂。

脑血管畸形通常认为属于先天性疾病，无有效的预防措施。凡是有顽固性头痛、不明原因的癫痫发作、出血等症状，均应及时就医完善相关检查，及早处理，避免严重不良事件发生。凡发现脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉畸形、体积大的海绵状血管瘤均应积极手术治疗，预防严重并发症的发生。

对于有顽固性头痛、不明原因的癫痫发作、小量自发性出血等症状的患者，应及时到医院行脑血管造影、头颅CTA或头颅MRI检查，除外脑血管畸形可能。

• 有顽固性头痛、不明原因的癫痫发作、小量自发性出血等症状，及时就医。
  

• 避免增高颅内压力的因素，如剧烈咳嗽、用力排便等。