高黏稠综合征是一种少见的疾病,主要发病原因是缺氧等导致的血液黏度增加,患者常出现出血、视力障碍以及神经系统表现。本病好发于婴幼儿,主要治疗措施是积极治疗原发病以及对症治疗,经过正规治疗后大部分患儿病情会得到很好的控制,预后较好。
高黏稠综合征发生的主要原因是组织缺氧或氧气释放出现障碍以及骨髓生成红细胞功能异常,从而引起血细胞增多以及血浆蛋白浓度增加,进一步导致血液黏度增加。该疾病不是传染病,好发于婴幼儿,无明显的诱发因素。
由于各种原因引起的组织缺氧以及氧气释放出现障碍,如环境中氧气含量不足,支气管扩张症,动静脉血混合性先天性心脏病等。
由于肾脏会生成促红细胞生成素从而引起红细胞生成增加,所以肾脏疾病会导致骨髓生成红细胞功能异常,例如多囊肾、先天性肾上腺增生以及嗜铬细胞瘤等。
血浆蛋白是血液的重要组成部分,一旦浓度增加会导致血液高粘度,例如高丙球蛋白血症、冷球蛋白血症等。
高黏稠综合征好发于婴幼儿,男女发病无明显差异,在海拔更高的地区更常见,目前无明确的流行病学数据统计。
此类人群由于组织长期缺氧而易导致高黏稠综合征。
患有巨球蛋白血症的患儿血浆蛋白质浓度增加异常,导致血液黏稠,因此更容易导致高黏稠综合征。
此类人群由于个体继发性红细胞增多,最终导致高黏稠综合征。
患有青紫型先天性心脏病的患儿,机体组织缺氧,先天性肾上腺增生的患儿,骨髓生成红细胞的功能增强。
高黏稠综合征的典型症状是患者出现出血、视力障碍、视野异常、复视以及神经系统表现。部分患者会出现呼吸困难、雷诺现象、少尿等表现。患者常并发肝脾肿大、听力障碍、黄疸、贫血、血小板减少性紫癜等疾病。
高黏稠综合征患儿的出血主要发生在鼻、牙龈以及皮肤,但是所有的黏膜均可出现出血的症状。
高黏稠综合征患儿的视力常常出现障碍,主要表现为视力下降或者复视。
由于视网膜静脉充盈曲张增加导致出血或渗血,出现眼底病变,并随着血液粘稠度变化而变化。
高黏稠综合征患儿的神经系统表现很常见,可能表现为头痛、头晕、耳鸣,也可能是共济失调、舞蹈症、局灶性神经功能缺损,甚至意识障碍,直至昏迷。
多与血清黏稠度增加、血浆量代偿增加有关,可造成血液稀释,并且红细胞在体内也容易破碎,患儿常出现贫血。
由于出血引发贫血,患者可以表现为呼吸困难、呼吸困难的症状常常出现在新生儿身上。
四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发紫和潮红,由于血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集,引起末梢循环障碍。
血清黏稠度增加会引起肾血流量减少,引起肾功能改变。
由于患者血细胞及血蛋白增多,常常会并发肝脾肿大,此时可能会有肝功能检测异常。
由于高黏稠综合征的患儿会出现脑神经的损坏,患儿常常会并发听力障碍。
由于高黏稠综合征的患儿的异形红细胞增多,加上脾脏增大,导致红细胞容易破裂从而导致胆红素升高,常常表现为黄疸。
婴幼儿出现出血、视力障碍以及神经系统表现时,应及时就医,在医生询问病情后,需要进行血流变力学检测、血浆蛋白检查,即可确诊高黏稠综合征,本病需要和原发性血小板增多症等相鉴别。
婴幼儿出现出血、视力障碍、视野异常、贫血以及神经系统表现时,应及时就医。
患儿可在儿科或血液科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?什么时候出现的症状?
小孩是否有其他疾病?
有无药物治疗,疗效如何?
以前是否出现出现过相似的情况?
高黏稠综合征的患儿常常需要进行血流变学检测常常会出现全血比粘度增高,全血还原粘度增高,血浆粘度增高等,主要表现为血液流动性降低,凝滞性增高以及血液粘度增高。
高黏稠综合征的患儿血液粘度增高,检测血浆蛋白会出现血浆蛋白也增高的表现。
根据患者出现出血,视力障碍以及神经系统表现,加上医生病史采集,血流变力学检测检查以及血浆蛋白检查的表现即可诊断。患儿可出现全血比粘度增高,全血还原粘度增高,血浆粘度增高等,有助于进行诊断。
慢性骨髓增殖性疾病的一种,临床上可表现为自发性出血倾向和(或)血栓形成,与高黏稠综合征症状类似。但是原发性血小板增多症多发生于中年以上的成年人,并且可以通过血小板检查相鉴别。
高黏稠综合征是一种需要长期治疗的疾病,对于患者可以使用肝素、氨茶碱等药物治疗,对于病情较重的患儿可以使用血浆清洗术或者换血疗法治疗。
肝素是动物体内一种天然抗凝血物质,由于高黏稠综合征的患者会出现血液黏度增加,进而形成血液的高凝状态,肝素可以对抗这种疾病带来的高凝状态。
对支气管平滑肌有松弛作用,可以缓解患者呼吸困难症状,并且还可以扩张血管用以降低周围循环阻力。
可提高血浆胶体渗透压,增加血容量,减低血小板黏附性并抑制红细胞凝聚,降低血液粘稠度,降低周围循环阻力,疏通微循环。
该病一般无需手术治疗。
血浆清洗术是通过取患者全血,分离其有形成分(各种血细胞),然后与同型新鲜冻血浆或白蛋白混合,再回输给该患者,这样可以降低血液的高黏稠状态。
换血疗法是通过大量输入正常的血液,同时换去病人原有的部分或大部分血液,来医治某些疾病的一种治疗方法,当新生儿出现高黏稠血症的时候需要尽快进行换血疗法。
高黏稠综合征是一种不能治愈的疾病,经过正规治疗的患者病情一般可以得到有效地控制,但是没有经过治疗的患者会由于出血而死亡。经过治疗后的患者需要每个月复诊一次,以评估药物疗效及病情发展。
高黏稠综合征一般不能治愈。
未接受正规治疗的患儿会出现出血,神经系统损坏甚至死亡,通过正规治疗后一般可以控制对于寿命无较大影响。
对于出院患者应该患者每个月复诊一次,主要要检查血流变力学检查以评估病情进展。
高黏稠综合征宜食用有助于稀释血液的食物,有助于防止血栓形成,如山楂、草莓、西红柿等,避免食用油腻生冷的食物。
高黏稠综合征的患者主要是需要注意平时多饮水,注意预防自身出血,注意休息,保持良好心态。对于使用肝素的患者应注意长期使用此类药物有出血风险。对于使用氨茶碱的患者,应注意此类药物长期使用可能会引起中毒。
多饮水,多饮水可以降低血液的粘稠度,所以高黏稠综合征的患者需要多饮水。
预防自身出血,防止因为各种原因导致的自身出血,例如口腔黏膜出血,摔倒等出血。
注意休息,保持良好的睡眠。
保持良好的心态,不要恐惧疾病。
对于使用肝素的患者,该药物长期使用可能有出血风险,应该注意监测自身血小板等功能,一旦出现皮肤、口腔及鼻黏膜出血需要及时就医。
对于使用氨茶碱的患者应注意此类药物长期使用可能会引起中毒,中毒的表现为心律失常、心率增快、肌肉颤动或癫痫,一旦出现需要及时就医。
低分子右旋糖酐与肝素合用时,由于有协同作用而增加出血可能,应注意避免合用。实在需要合用时需要检测血液状态,以免发生出血,当有皮肤瘀斑等出血倾向时应该立刻就医。
低分子右旋糖酐不应与维生素C、维生素B12、维生素K、双嘧达莫、促皮质素、氢化可的松、琥珀酸钠在同一溶液中混合给药。
高黏稠综合征是一种病因并未十分明确的疾病,可以通过密切关注生产过程中缺氧的患儿来早期筛查。并且能够通过孕期保健,以及孕期自我防护来做好预防。
对于胎儿时期及生产过程中缺氧的患儿,应该从密切关注患儿血液状态以进行早期筛查。
可以通过孕期保健,以及孕期自我防护,避免孕期病毒感染,防止接触各种化学及物理毒害来预防高黏稠综合征的发生。
积极治疗基础疾病,如肺部疾病、巨球蛋白血症、先天性心脏病等原发性疾病。
[1]李海珍.以高球蛋白血症性紫癜为主要表现的干燥综合征1例[J].临床皮肤科杂志,2018,047(3):175-176.
[2]郝勇,彭博,吉木斯,等.高球蛋白血症性紫癜并发干燥综合征1例[J].中国皮肤性病学杂志,2017(31):1356.
[3]王永波,孙继飞,石海霞.肝素治疗红细胞增多症-高粘滞度综合征的研究[J].中国实用医药,2008(33):151.
[4]杨晓黎.新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征采用肝素治疗的临床价值分析[J].中国卫生产业,2014,000(019):157-158.

