面部血管纤维瘤主要由增生的血管及纤维组织构成,为常见的良性肿瘤之一,大多数生长缓慢,常见于正常皮肤皮脂腺丰富部位包括鼻翼及唇周围、面颊等,主要表现为坚韧、散在的带黄色的毛细血管扩张性丘疹,直径1~10mm,从鼻唇沟延伸至颊下颈部,间或见于耳部,数量多而明显,在极少情况下可形成大的菜花样肿块,多数患者损害仅局限于鼻或下颌的两侧,故易被忽略。目前的治疗方法包括冷冻、激光、电灼、化学剥脱,以及手术切除、磨削和药物治疗等,一般均可治愈,预后良好,不会影响患者的生活质量,也不会遗留后遗症,但有疾病复发可能。
面部血管纤维瘤的病因目前尚不明确,其主要病因可能为遗传因素和结节性硬化病,本病好发于结节性硬化病患者、家族中有面部血管纤维瘤患者以及青少年男性,长期接触有害物质、情绪不良以及饮食习惯不当等因素可以诱发本病。
面部血管纤维瘤是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良。
长期接触有害物质,如电离辐射等,皮肤暴露在有害物质下,很容易引起身体细胞紊乱,从而诱发面部血管纤维瘤的发生。
长期处于不良情绪状态下,气血瘀滞,容易诱发本病。
长期吃生冷、刺激性以及过于油腻的食物,引起血脂增高、气血循环不畅及免疫异常等,可诱导本病发生。
目前尚无具体的关于面部血管纤维瘤的流行病学资料,本病常见于3~10岁间,有时甚至更晚才出现,好发于青少年男性。
结节性硬化病可导致皮肤、血管等多器官受累,有研究显示结节性硬化病患者中,面部血管纤维瘤的发生率约为42%~90%。
由于面部血管纤维瘤为常染色体显性遗传病,因此家族中有此类患者,则家族中的其他成员患本病的概率大大增高。
可能与青春期男性的激素分泌有关。
面部血管纤维瘤的主要症状有鼻翼、面颊散在分布的丘疹,有时部分患者会出现头痛、耳鸣、听力下降等症状,还有可能并发癫痫、智力障碍等疾病。
坚韧、散在的带黄色的毛细血管扩张性丘疹,直径1~10mm,从鼻唇沟延伸至颊下颈部,间或见于耳部,数量多而明显。
本病的部分患者还可出现头痛、耳鸣、听力下降等症状。
面部血管纤维瘤可能侵袭颅内导致癫痫发生,患者表现为突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛,常伴尖叫、面色青紫、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大,持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。
面部血管纤维瘤可能侵袭颅内发生智力障碍,患者可能表现为适应行为低于一般人水平,使用技能可能受到影响,也可能影响患者的阅读、计算以及对周围环境的辨别能力。
当患者出现鼻翼、面颊散在分布的丘疹等症状时要及时到血管外科就诊,通过病理学检查、结合面部带黄色丘疹,头痛、耳鸣、听力下降等典型表现可对本病进行诊断,但要注意面部血管纤维瘤要与纤维性丘疹病、毛发上皮瘤、多形纤维瘤以及痤疮等疾病相鉴别诊断。
结节性硬化病患者、家族中有面部血管纤维瘤患者,特别是青少年男性进行定期体检非常有必要,一旦体检中发现面部异常表现都需要在医生的指导下进一步检查。
发现鼻翼、面颊散在分布的丘疹等症状或伴有头痛、耳鸣、听力下降时,需高度怀疑面部血管纤维瘤,应及时就医。
若出现突发意识丧失、昏睡、智力障碍等,应立即就医。
大多患者优先考虑去血管外科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如突发意识丧失、强直痉挛、面部青紫、昏睡等,应立即前往急诊科就诊。
面部的丘疹是什么时候出现的?持续多久了?具体出现的部位及先后顺序是怎样的?
目前都有什么症状?(如鼻翼或面颊散在分布的丘疹、头痛、耳鸣、听力下降等)
有长期接触过有害物质吗?工作环境如何?
平时饮食习惯如何?平时的心情怎么样?
家族中有亲属患有类似疾病吗?
既往有无其他的病史?
CT检查可确定肿瘤的大小、位置以及肿瘤引起的继发改变,有助于明确诊断。
MRI检查可以更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与鼻咽部或颅内神经的关系,在这方面MRI优于CT。
根据超声检查可确定肿瘤的大小,位置以及与周围重要结构的关系,通过对肿瘤内血流信号的检查,可判断肿瘤细胞活性强弱,进一步明确治疗方法。
病理学检查为诊断本病的金标准,可通过观察光镜下肿瘤细胞的特异性形态学特征,确诊是否为面部血管纤维瘤。
典型面部血管纤维瘤症状——鼻翼或面颊散在分布的带黄色的毛细血管扩张性丘疹,直径1~10mm、头痛、耳鸣、听力下降等。
病理学检查显示为真皮浅层血管的延长及增多,皮脂腺萎缩,周围胶原纤维增多,并累及整个真皮层即可确诊。
纤维性丘疹病是一种血管纤维瘤性改变,可表现为面部、肩部等散在白色丘疹,直径2~5mm左右,部分皮损萎缩,皮损组织病理检查示真皮中上方胶原纤维增生,排列不规则,弹性纤维染色显示真皮浅层弹性纤维减少。而面部血管纤维瘤症状典型表现为鼻翼或面颊散在分布的带黄色的毛细血管扩张性丘疹,同时可有头痛、耳鸣、听力下降等症状,病理学检查其特征性表现为真皮浅层血管的延长及增多,皮脂腺萎缩,周围胶原纤维增多,并累及整个真皮层,根据典型的临床表现及病理学检查二者即可鉴别诊断。
毛发上皮瘤系起源于毛发的良性肿瘤,为单发或多发性损害,多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,现在普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞,并有向毛发分化的趋势。皮损的表现是正常肤色或者黄色的丘疹或者结节,呈半球形、透明、质地较硬,较大的皮损表面可以出现毛细血管的扩张,好发于颜面部,与面部血管纤维瘤的症状相似,仅能通过病理学检查相鉴别诊断。
该病是一种发生于皮肤,瘤细胞核具有多形性和异型性的纤维组织良性肿瘤。常见于四肢皮肤,也见于躯干和头面部,其病理学检查可见局灶的纤维黏液性间质和内陷的脂肪,通过典型病理学表现其可与面部血管纤维瘤相鉴别诊断。
该病俗称青春痘、粉刺、暗疮,是皮肤科常见病。痤疮是一种发生于毛囊皮脂腺的慢性皮肤病,多发于头面部,颈部、前胸后背等皮脂腺丰富的部位,常表现为白头粉刺、黑头粉刺、炎性丘疹、脓疱、结节、囊肿等,严重的可形成疤痕和窦道,伴有明显疼痛,而面部血管纤维瘤主要表现为鼻翼或面颊散在分布的带黄色的毛细血管扩张性丘疹,同时有头痛、耳鸣、听力下降等症状,根据典型的临床表现二者即可鉴别诊断。
面部血管纤维瘤目前的治疗方法包括冷冻、激光、电灼、化学剥脱,以及手术切除、磨削和药物治疗等,治疗过程中需根据患者面部病变程度的不同,选择合适的治疗方法,且不同的治疗方法治疗周期也不同。
西罗莫司溶液局部应用时具有较强的刺激性,这种治疗方法适用于儿童,尤其是面部皮损平坦的患儿。该治疗方法相比激光疗法成本更低、操作简便、痛苦也相对较小。将0.1%的西罗莫司片粉碎后与油膏彻底混合,制成霜剂供患儿使用,同样也取得了满意的效果。
对于面部皮损面积大、瘤体突出的患者,手术去除病灶是最为适合的方法。
手术能确切地去除病灶是治疗的关键,必要时须扩大手术切除范围,用手术刀将较大的瘤体剃除后,对较小的瘤体可采用高速磨削的方法去除,并使创面平整,术中还可使用金属丝制成的刷子,术后创面覆盖抗生素软膏直到创面愈合,在患者完全恢复之前要避免阳光暴晒。
采用液氮低温冷冻的方法去除面部血管纤维瘤,术后需2~3周恢复,3~4周为一个疗程,共6个疗程。疗程结束后,患者面部外观可得到明显改善,尤其是鼻唇沟及颏部的病灶。该治疗方法的优点在于操作方便,患者痛苦较小,但存在复发风险。
电外科学疗法具体为以50W的功率作用于1.5mm直径探针置于血管纤维瘤上0.09sec,然后用庆大霉素软膏覆盖创面。术后2~3周恢复,6周为一个疗程,至面部血管纤维瘤全部治疗结束。
激光治疗是国内治疗面部血管纤维瘤最常用的方法。用超脉冲CO2激光以1~5W的功率将面部皮损逐层汽化,每汽化一层后用生理盐水擦除组织碎屑防止热损伤,直到病变部位基底无残瘤。治疗结束后外用金霉素软膏。两次治疗间隔1~2个月。CO2激光治疗方法具有出血少或不出血、治疗时间短、精确度高、操作方便以及反应轻等优点。CO2激光对于隆起的富含纤维的损害效果更好,而脉冲染料激光对血管丰富的组织效果较好。
先以丙酮涂抹于血管纤维瘤表面,再用20%的5-氨基酮戊酸敷1h后,用417nm的蓝光以10J/cm2照射1000sec。结束后去除5-氨基酮戊酸,15min后,再以10mm光斑,30%重叠,7.5J/cm2、3ms脉冲持续时间用脉冲染料激光进行治疗。该治疗方法间隔2~3个月治疗一次,治疗后患者面部皮损面积和大小可得到明显改善。
面部血管纤维瘤经过有效规范的治疗均可治愈,预后良好,不会影响患者的生活质量,一般无致死风险,也不会遗留后遗症,但有疾病复发可能,本病治疗后需遵医嘱复诊,以监测治疗效果以及有无复发情况发生。
面部血管纤维瘤经正规有效的治疗均能治愈,但部分患者可能会复发。
面部血管纤维瘤不影响患者的自然寿命。
面部血管纤维瘤治愈后一般不会遗留后遗症,但部分患者会出现疾病复发。
面部血管纤维瘤患者治疗后每年需行多普勒超声检查,监测患者的疾病预后及有无疾病复发。
此病无特殊饮食调理,营养丰富均衡即可。
面部血管纤维瘤患者特别是治疗后患者在生活上需进行相应的护理,应密切观察病情变化,注意日常皮肤清洁,指导患者遵医嘱局部用药以及患者的日常活动,定期复诊,改善预后。
每日1~2次温水洗脸,忌用手搔抓皮损,忌用油脂类、粉类化妆品和含有糖皮质激素的软膏及霜剂,保持皮肤清洁。
出门时应进行物理防晒,避免暴晒,同时应劳逸结合,循序渐进地进行适当的体育运动,避免过度运动,因运动后产生的油脂、汗水灰尘等容易产生患处感染。
日常生活中需监测患者的病情变化,如面部丘疹、头痛、耳鸣、听力下降等症状是否缓解等,复诊时行CT检查,监测患者的恢复情况。
药物治疗时应了解西罗莫司的注意事项,严格遵医嘱局部用药,严禁擅自停药或更改剂量,一旦出头痛,恶心,头晕,鼻出血,关节疼痛等药物不良反应,应立即就医,在医生的指导下更改药物类型和药量。
结节性硬化病患者、家族中有面部血管纤维瘤患者,尤其是青少年男性,应行CT筛查,及时发现并治疗。
结节性硬化病患者应及时治疗,防止并发本病。
避免诱发本病形成的因素,如避免皮肤长期暴露在有害物质下,养成健康的饮食习惯,保持心情舒畅等。
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