椎管节段性血管瘤病是一种少见的疾病，一般认为是非遗传性的先天性疾病，是椎体节段性多组织受累的血管畸形。主要临床表现为一侧或双侧上、下肢麻木、无力伴肌肉萎缩，并逐渐加重，少部分由于血管畸形破裂出血导致急性脊髓功能障碍。诊断主要依靠临床表现、体征和影像学检查。治疗上可以选择血管栓塞治疗、手术切除。

椎管节段性血管瘤病是一种先天性非遗传性疾病，在胚胎发育过程中，中央部分分化为椎体，侧部分化为肌肉，节段内椎体及脊髓的血供来自节段后外侧动脉，胚胎期节段血管发育不良，即可造成该节段动脉供血内肌肉、骨骼、脊柱、脊髓甚至内脏发生血管畸形，病变包括动静脉畸形和动静脉瘘。

椎管节段性血管瘤病在临床上少见，好发于儿童、青少年，无明显的性别及种族差异。

该病为先天性疾病，是由于先天胚胎期发育不良引起的，故好发于儿童、青少年。

脊髓症状

包括蛛网膜下腔出血、脊髓内出血及神经根刺激症状，系椎体、脊髓血管畸形及扩张的硬膜外静脉丛压迫脊髓所致。

蛛网膜下腔出血

可表现为剧烈头痛，多伴有恶心、呕吐，颈项强直和血性脑脊液，可有意识障碍或烦躁、谵妄幻觉等精神症状。

脊髓内出血

可表现为截瘫、背痛、感觉异常和大小便异常。突发的脊髓出血，引发截瘫，起病迅速，表现为脊髓受损所累及的水平面以下的躯体无力、瘫痪。

神经根刺激症状

表现为感觉麻木、疼痛、痛觉过敏。具体表现根据具体血管瘤生长位置、累及神经根的程度不同而不同。

表皮症状

通常是血管瘤的表现，皮肤上的血管畸形可以出现在节段内皮肤的任何部位，皮肤血管瘤的表现多种多样，可表现为血管脂肪瘤、海绵状血管瘤、葡萄酒色血管痣等各型血管瘤。

脊柱症状

髓内压迫病变神经根刺激不明显，可早期出现尿便障碍和受损节段以下分离性感觉障碍。

感觉障碍

损伤平面以下可有根痛、束带感的感觉缺失，可伴有皮肤麻木。

运动障碍

慢性脊髓损伤，当单侧锥体束受压时，引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪；双侧锥体束受压，则引起双侧肢体痉挛性瘫痪。初期为伸直性痉挛瘫，后期为屈曲性痉挛瘫。

括约肌功能障碍

椎管节段性血管瘤病当血管瘤位于髓内时，病变早期出现括约肌功能障碍，当病变在圆锥以上时，双侧锥体束受累，早期出现尿潴留和便秘，晚期为反射性膀胱，而病变累及马尾、圆锥，则出现尿、便失禁。

自主神经症状

自主神经低级中枢位于脊髓侧角，若病变压迫脊髓侧脚，则病变节段以出现泌汗障碍、皮肤划痕试验异常、皮肤营养障碍、直立性低血压等表现为特征，若病变波及脊髓C8-T1节段则出现Horner征。

肺部感染

椎管节段性血管瘤病可出现严重的脊髓内出血，从而引发截瘫，导致患者被迫长期卧床，易并发压疮、肺部感染等。表现为咳嗽咳痰，可伴有发热，头晕、乏力，可出现胸闷、呼吸困难，双肺可闻及湿啰音，严重者可出现呼吸衰竭、肺性脑病等严重并发症。

休克

如血管瘤发生破裂，短时间内大量出血，可导致休克，表现为口渴、头晕、面色苍白、肢端湿冷，烦躁不安、表情淡漠，谵妄、意识模糊、昏迷，脉搏细速、血压下降、呼吸急促、发绀，尿少、无尿等症状。

如椎管节段性血管瘤病患者出现突发后背及下肢根痛，伴皮肤麻木，下肢肌力下降或大小便功能障碍，皮肤可见褐色痣或片状咖啡色斑等症状，应立即就诊于血管外科。诊断主要依靠病史、临床表现、CT、MRI、脊髓血管造影。本病要注意与脊髓肿瘤相鉴别。

• 若出现不明原因的皮肤褐色痣或片状咖啡色斑，应及时就诊。

• 若出现突发的难以忍受的剧烈疼痛背痛，伴或不伴有皮肤麻木感和大小便失禁或尿潴留时，应立即就诊。

• 若出现剧烈头痛，多伴有恶心、呕吐，甚至意识模糊等情况，应立即就诊。

• 若突然出现四肢无力、瘫痪，应立即就诊。

• 由于该病的表现多为神经内科、皮肤科的表现，大多患者优先考虑去神经内科或皮肤科就诊。后可转诊至血管外科。

• 如出现急症，如剧烈头痛、恶心、呕吐、意识模糊，或者突然发生的截瘫，大多患者有限考虑去急诊科就诊。

• 什么时候发现的？
  

• 目前都有什么症状？(如剧烈头痛、恶心、呕吐、意识模糊等)

• 是否就诊过？

• 既往有无其他的病史？

• 是否遭受过外伤？

• 症状是否进行性加重？

体格检查

体格检查可粗略地判断病变所在的脊髓节段，查体可见与病变脊髓节段一致的皮肤褐色痣或片状咖啡色斑，大小不一，范围大者可以从后背延至腹侧。

CT

CT可以清晰显示椎体及附件骨质破坏的情况，畸形血管侵犯椎旁肌肉时局部呈现混杂低密度影，较正常肌肉密度低。

脊髓CTA

可以清晰的看到椎管内扩张动脉瘤与静脉湖将脊髓挤压、移位。

MRI

MRI可清晰显示各层面的病变部位、形态和体积以及侵袭邻近组织的情况。

脊髓血管造影

脊髓血管造影是诊断该病的金标准，可全面显示畸形血管的部位、体积、流速、供血动脉和引流静脉以及畸形与邻近血管结构，特别是脊髓血管的关系，畸形血管团的供血来源和静脉引流等。

脊髓血管造影是确诊椎管节段性血管瘤病的金标准，同时具有下列5条表现中的3条者，即可认为是椎管节段性血管瘤病：

皮肤或皮下组织血管瘤

皮肤褐色痣或片状咖啡斑，并可伴随其他先天畸形，如双干脊髓、蝴蝶椎或脊膜膨出等。

椎体血管瘤

脊髓血管造影在椎体可见团状血管造影剂浓集的影像。

椎旁血管瘤

脊髓血管造影在椎旁可见团状血管造影剂浓集的影像。

椎管内硬脊膜外血管瘤

脊髓血管造影在硬脊膜外可见团状血管造影剂浓集的影像。

髓内血管畸形

脊髓血管造影可见由脊髓前、后动脉发出多支分支动脉弥散状供血，供血动脉呈动脉瘤样扩张。

脊椎肿瘤又称椎管内肿瘤，其临床表现与椎管节段性血管瘤病极其相似，都有脊髓压迫症状，包括感觉障碍、运动障碍、大小便失禁或尿潴留等。主要区别为脊椎肿瘤一般无肉眼可见的肤褐色痣或片状咖啡色斑，可经Valsalva实验鉴别。Valsalva试验是令病人行强力闭呼动作，即深吸气后紧闭声门，再用力做呼气动作，呼气时对抗紧闭的会厌，在进行Valsalva试验时，椎管节段性血管瘤病的患者皮肤血管瘤的表现将显示的更加明显。

椎管节段性血管瘤病可经短期治疗改善，出现休克时要注意快速建立静脉通道、补充血容量，使用升压药物，同时配合地西泮、甘露醇、呋塞米、阿司匹林、氯吡格雷等药物治疗改善，药物治疗效果不佳者可应用手术治疗改善。

如出现休克，应当立即紧急治疗。休克的治疗原则是快速建立静脉通道、补充血容量、使用升压药物，查明失血原因后尽早进行血管内栓塞治疗或者手术治疗。

镇静药

常用地西泮，适用于焦虑、失眠，需要镇静的患者。药物使用过程中要注意患者有无嗜睡、头昏、乏力、共济失调、震颤、体位性低血压等不良反应。禁用于合并慢性阻塞性肺疾病的患者，可能会加重呼吸衰竭，增加肺性脑病发生的风险。

降颅压药

常用甘露醇、呋塞米，对于血管瘤破裂导致蛛网膜下腔出血者，由于其颅内压增高，还应当适当限制液体入量。甘露醇适用于各种原因引起的脑水肿，可减低颅内压，防止脑疝的发生。

抗纤维蛋白溶解剂

为了防止动脉瘤周围的血块溶解引起再次出血，可酌情使用抗纤维蛋白溶解剂，如氨基己酸。使用氨基己酸容易增加发生血栓和心、肝、肾功能损害的风险，有血栓形成倾向或有栓塞血管病史者禁用或慎用。

抗血小板药

无论是采取何种治疗方案，血管栓塞治疗还是手术治疗，患者都需要使用抗血小板药，如阿司匹林、氯吡格雷。服药过程中药主要观察有无牙龈出血，皮肤黏膜有无出血点、瘀点、瘀斑。

血管内栓塞治疗

血管内栓塞适用于治疗闭塞畸形血管，可减轻正常脊髓盗血，降低椎管内静脉高压，缩减病变体积，减轻占位效应等，从而减少病变的血供，显著改善脊髓功能。

手术切除

因为病变范围过于广泛复杂，单纯手术治疗不易达到改善症状的目的，且术中易大量出血，导致患者出现休克，所以手术切除通常不是本病的首选方案。

血管内栓塞治疗联合手术治疗

该治疗方式较单纯的手术治疗或者单纯的血管内栓塞治疗，能明显降低该病的复发率，且能降低手术过程中大出血的风险。

椎管节段性血管瘤病可以治愈。

椎管节段性血管瘤病早期规范治疗可不影响寿命，如若出现血管瘤破裂可导致短时间内大量出血，导致患者出现休克，如抢救不及时，可短时间内迅速死亡。

肋、腰部疼痛

是栓塞后的常见并发症，这是由于部分栓塞材料漏入肋问或腰动脉所致。

迟发性截瘫

部分脊髓动静脉畸形在栓塞后出现继发血栓，引起脊髓前动脉部分或全部闭塞。还有部分髓周动静脉瘘的粗大引流静脉于栓塞后因血流缓慢而形成血栓，二者均可造成迟发性截瘫。

术后1个月、3个月、6个月、1年要进行随访，并行脊髓血管造影评估或核磁共振血管造影。

椎管节段性血管瘤病患者在饮食上宜高蛋白、高热量、高维生素、低盐低脂、易消化食物。应当禁忌烟酒，术后恢复饮食需严格遵从医嘱。

• 术后需要禁食，根据具体情况恢复半流质饮食，再逐渐恢复到普食。局麻患者要多饮水，约1000~2000ml每天，促进造影剂排出。

• 给予宜高蛋白、高热量、高维生素、低盐低脂、易消化饮食物。避免油腻、熏烤、辛辣、刺激的食物。多吃优质蛋白，例如鸡蛋、瘦肉，多吃新鲜蔬菜和水果。

• 禁忌烟酒。

椎管节段性血管瘤病患者日常要注意避免碰撞、外伤，术后要避免负重，需要保持排便通畅，同时在术后要严密监测生命体征。需要特别注意的是，患者如合并有高血压，要在血压波动较大时及时控制。

• 不要突然起身、坐下或转身等，平卧应取自动体位，避免任何碰撞、外伤。

• 术后患者注意不要负重，小心弯腰、低头等可能挤压患处的动作。

• 保持排便通畅，避免用力排便。必要时辅以必要的通便药物。

术后持续心电监护，严密监测生命体征，给予低流量吸氧，特别要注意血压的波动情况。

如合并有高血压的患者，应严密监测血压。如果血压波动较大时应及时到高血压门诊调整药物。

椎管节段性血管瘤病属于先天性非遗传性疾病，暂无有效预防措施，高危人群可进行孕前检查以及产前诊断筛查。按时进行B超、产前诊断等检查，观察胎儿发育是否良好。