后颅窝室管膜瘤主要位于第四脑室，其次为小脑半球及蚓部，呈缓慢、浸润性生长，5岁以下儿童多见。颅后窝室管膜瘤患者主要是以脑脊液循环梗阻出现障碍为典型病症，病情主要表现为因脑脊液循环障碍而导致的头痛、呕吐、颅内压升高等，以手术切除肿瘤的方式为首选治疗手段，预后较差。

颅后窝室管膜瘤可分为黏液乳头状室管膜瘤(WH0Ⅰ级)、室管膜下瘤(WH0Ⅰ级)、室管膜瘤(WHOⅡ级)、间变型室管膜瘤(WH0Ⅱ级)和RELA基因融合阳性室管膜瘤(WHOⅡ级或Ⅱ级)。

颅后窝室管膜瘤的主要病因是主要是颅后窝部位肿瘤的形成，好发于5岁以下儿童和有家族患病史的人群，无特殊诱发因素。

颅后窝部位肿瘤形成

肿瘤的生成按照来源可分做两类，第一类叫做胶质瘤，肿瘤细胞来源于神经系统的胶质细胞，如星形胶质细胞和少突胶质细胞等，因癌变而导致异常增殖分化为肿瘤细胞；另一种肿瘤细胞来源于神经元，即神经细胞，因癌变而导致异常增殖、分化为肿瘤细胞。

室管膜瘤和室管膜母细胞瘤的发病率在儿童后颅凹肿瘤中仅次于髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤而居第3位。儿童组发病较成人高，每年的发病率为2.19~3.5/100万儿童，占小儿颅内肿瘤的6.3%~12%。发病的高峰年龄为4~12岁(75.1%)，多数学者报道男性多于女性。

本病好发于5岁以下儿童和有家族患病史的人群，因为该疾病主要的两个危险因素是高剂量的辐射暴露和罕见的基因遗传突变。

颅内压增高症状

头痛、呕吐及视盘水肿。

脑桥或延髓内脑神经核受累症状

面瘫、看东西有重影、吞咽反呛等。

肌力减弱

主动运动时肌肉力量、幅度和速度降低。

小脑损害症

眼球震颤、步态不稳、身体动作不协调、肌张力降低。

脊髓受损征象

两侧上肢神经功能障碍。

2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。

癫病

当颅后窝脑室管膜瘤出现压迫或周围浸润时，会出现脑内异常放电，导致抽搐及脸部肌肉僵硬。

小脑损害症

若肿瘤病变侵犯到脑室，会引起小脑出现一系列的损害症状，如眼球震颤、肢体动作不协调等症状。

低位脑神经(Ⅵ、VⅧ、Ⅷ、Ⅸ、X)损害症

颅内肿瘤也可能会压迫或侵犯的脑神经，从而出现听力下降、饮水呛咳等脑神经损伤症状。

肿瘤细胞转移

若病变进一步发展，颅内肿瘤会发生远处转移，导致各个器官组织发生病变。

当出现复视、吞咽反呛、肌力减弱、眼球震颤、步态不稳时，应及时去医院神经外科或肿瘤科就诊，进行实验室检查、颅脑X线、CT、MRI等检查，以明确诊断，注意与髓母细胞瘤、星形细胞瘤相鉴别。

• 当出现复视、吞咽反呛、肌力减弱、眼球震颤、步态不稳时切勿自行用药，请及时就医。

• 当出现颅内压增高、面瘫，即不能做丰富的表情、额纹消失、眼裂不能闭合或不能完全闭合和共济失调时，应立即就医。

患者要是出现头痛、呕吐、颅内压增高、面瘫、肌力减弱等症状，可以去神经外科、急诊科、肿瘤科就诊。

• 目前都有什么症状？(如头痛、呕吐、视力模糊等)

• 出现这些症状多长时间了？

• 是否有长期的吸烟饮酒史？

• 根据以下症状判断患者疾病进展及病变类型？(如面部不适、共济失调和眼球震颤等症状)

• 既往有无其他的病史？

实验室检查

通过检测血液中各种肿瘤标志物的量，目的是发现以及与其他恶性肿瘤相鉴别。

颅骨X线检查

检查目的是确认是否有无颅内压增高。颅内压增高患者部分可见后颅凹钙化斑。X线在肿瘤内钙化的诊断方面效果好。

CT检查

检查目的是确认是否有多密度囊变形成。其图像表现有稍高密度和等密度，肿瘤内的钙化病灶呈斑块状、条形和点状，大脑半球的囊变边缘光整，厚度均匀。

MRI检查

检查目的是确认肿瘤与其他组织的位置关系。T1WI呈稍低和等信号，T2WI呈稍高信号。MRI在诊断肿瘤定位方面的效果好。

当出现头痛、呕吐、视力模糊、面瘫、复视、共济失调等症状时，应及时去医院肿瘤科或神经外科就诊，进行X线、CT、MRI检查和实验室检查等，以进行疾病的确诊，同时应注意与颅内其他肿瘤相鉴别，确诊后一般采取外科手术方式进行治疗。

胶质瘤

胶质瘤也会出现神经功能及认知功能障碍和癫痫发作，可有头痛、喷射状呕吐、视觉障碍、偏瘫、失语、癫痫等表现，但是其放射性同位素扫描会浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，根据其特点可与其他肿瘤相鉴别。

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤会出现头疼、呕吐、嗜睡等颅内压增高的症状，且常好发于婴幼儿与小孩，行神经放射检查来明确诊断部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。

手术治疗是本病的基础。在保证患者安全情况下，最大限度的切除肿瘤，不仅可以缓解肿瘤引起的相关症状，同时还可以获取病理诊断，为下一步治疗策略的制定，提供准确依据。颅后窝室管膜瘤一般需要长期间歇性治疗。

一般无有效的药物治疗方式。

全手术切除

当患者出现严重的颅内压增高和神经损害症状时，主要采取肿瘤全手术切除的术式，治疗的目的是彻底切除肿瘤，适用于病理诊断提示为WHOⅡ级的室管膜瘤患者。

次全手术切除

对于出现肿瘤有远处转移和患者临床症状不重时，治疗的目的是最大限度切除肿瘤。适用于不适合进行肿瘤全切除的患者。

局部放疗

治疗目的是术后辅助清除癌细胞，适用于术后复查阴性患者。

全脑全脊髓放疗

治疗目的是术后辅助减少癌细胞，适用于术后复查提示颅内外转移的患者。

颅后窝室管膜瘤患者经过及时、合理的治疗，大多数可以治愈。

颅后窝室管膜瘤患者治疗及时可尽可能延长寿命。

遵医嘱按时进行X线、CT、MRI等检查的复查，出院后半年至一年进行复查一次，以便了解疾病的预后及进展情况。

此病无特殊饮食调理，营养丰富、均衡即可。

颅后窝室管膜瘤患者的护理应注意饮食和适量运动，还需避免发生并发症和术后放疗症状的发生。还要注意患者监测患者的颅内压变化，注意用药的原则。

• 患者术后注意并发症，可下床后，尽早下床运动，遵医嘱进行康复性训练。

• 术后放疗出现不适症状，及时就医。

• 适量运动：尽早下床运动。术后第2天可以在护士的协助下在床上坐起锻炼，术后第3天下床锻炼。

• 颅内高压、脑组织局部损害症状是室管膜瘤的主要症状，同时也是术后的主要并发症。为了消除头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状，应快速静滴20%甘露醇+地塞米松5～10mg。每隔6小时静滴一次，且观察颅内压的变化情况，直到颅内压力完全正常为止。

• 对于发热、感染的患儿，应大量饮水或果汁，给予冰枕或温水擦浴全身，避免体温过高造成严重的神经系统损害。

• 甘露醇、地塞米松撤退时应遵循先减量、后减次数原则逐步撤退。

• 恶心、呕吐、哭闹的患儿应及时采用镇静、镇吐药物，以避免呕吐物进入气管、造成窒息。

颅后窝室管膜瘤目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处，平常应注意饮食和适量运动，对于有家族遗传史的人群应定期进行体检。

对于出现头痛、呕吐、面瘫、肌力减弱等等相关皮肤症状的患者应及时就诊，行入院相关检查后，尽早进行确诊。对于有家族遗传史的人群应定期进行体检。主要进行X线、CT、MRI等影像学检查，一般应半年至一年进行一次。

• 积极治疗神经系统原发病。

• 适量运动：每周进行至少3次中等强度有氧运动，如游泳、羽毛球等，每次至少30分钟。

• 有家族遗传史的，定期体检，每年至少1次。