原发性单克隆球蛋白病肾损害是由原发性单克隆球蛋白病导致的肾脏损害，原发性单克隆球蛋白病即未定性的单克隆免疫球蛋白病，具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，是指血清中有M蛋白成分，而无骨髓瘤、巨球蛋白血症及其恶性肿瘤的证据，可引起肾损害。肾受损的主要表现为肾小球肾炎，大量蛋白尿者可出现肾病综合征，经过及时治疗，预后较好。

原发性单克隆球蛋白病肾损害目前病因不明，可能与原发性单克隆球蛋白血症、单克隆球蛋白轻链淀粉样变有关，免疫力低下易诱发本病的发生。本病好发于长期慢性感染、有家族史的人群。

原发性单克隆球蛋白血症

本病易导致免疫球蛋白或者循环免疫复合物等沉积在肾脏，引起肾脏损害。

单克隆球蛋白轻链淀粉样变

疾病进展引发单克隆球蛋白淀粉样变，造成免疫复合物沉积于肾脏，从而发生本病。

免疫力低下

本病为原发性的免疫缺陷疾病，免疫力低下的人群易诱发本病的发生。

原发性单克隆球蛋白病肾损害并不常见，尚无流行病学统计数据。

长期慢性感染的人群

长期慢性感染的人群，会导致免疫力低下，易导致本病的发生。

有家族史的人群

本病为原发性的免疫缺陷疾病，家族中出现本病的人群，有可能携带致病基因，从而造成本病。

• 患者肾受损不常见，肾受损的主要表现为肾小球肾炎。患者常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。

• 大量蛋白尿者可出现肾病综合征，多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈急性肾小球肾炎的经过。

急性肾衰竭

肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎，病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征，多数有不同程度的肾功能障碍，急性期会出现急性肾衰竭。

当患者出现食欲减退、蛋白尿、水肿等症状时，要及时就诊，通过血清免疫蛋白电泳、24小时尿蛋白定量、免疫球蛋白定量、骨髓穿刺对原发性单克隆球蛋白病肾损害进行诊断，本病一般无需进行鉴别。

长期慢性感染的人群、家族中有同样疾病的人群，出现食欲减退、蛋白尿、水肿等症状时，应当在医生的指导下进一步检查。

大多患者优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 家人有同样的疾病吗？

• 目前都有什么症状？(如食欲减退、蛋白尿、水肿等)

• 出现这样的症状多久了？

• 既往是否容易感冒？

• 做过什么检查？

血常规及血涂片

多数有不同程度的贫血，多属正细胞正色素性；营养不良时可呈大细胞性贫血；有失血等缺铁因素时可呈小细胞低色素性贫血。白细胞及血小板早期可正常，淋巴细胞比例稍增高，晚期可呈全血细胞减少。血涂片可见红细胞呈缗线状排列，红细胞大小不一，有时可见有核细胞、嗜酸性粒细胞增高。约70%患者周围血中可见到浆细胞或骨髓瘤细胞，少数患者可见到少量骨髓瘤细胞和幼稚细胞。

血中异常球蛋白检测

高球蛋白是本病的重要特点之一，血浆球蛋白明显增高(45g/L)，蛋白电泳上丙种球蛋白为35%，血清蛋白电泳在γ区、β区或α2区出现一窄底高峰，呈单克隆峰状，IgG为27.6～35g/L，免疫电泳示IgG2亚型K轻链单克隆峰。

骨髓活体组织检查

骨髓像检查对诊断本病具有决定性意义。骨髓常增生活跃，骨髓瘤细胞--般都在5%以上，多者可达95%。瘤细胞有时呈不均匀分布，需多部位多次骨穿才能确诊。

肾活体组织检查

光镜检查可见肾主要病理表现为内皮细胞和系膜细胞呈弥漫性增生性肾小球肾炎改变。免疫荧光检查显示单克隆免疫球蛋白在肾小球沉积。特异抗血清检测显示肾小球沉积物是循环M成分，这类病变虽类似于免疫复合物肾炎，但洗脱检查不能证实特异性抗原。电子显微镜检查显示基底膜内、内皮细胞和上皮细胞下电子致密物沉积。

• 出现原发性单克隆球蛋白病肾损害的典型症状包括食欲减退、蛋白尿、水肿等。

• 了解患者是否有本病的家族史，并且免疫球蛋白数目增多，尿常规检查证实存在有严重的肾损伤，骨髓穿刺证明浆细胞数目减少等情况，以此明确诊断。

原发性单克隆球蛋白病肾损害的治疗要视疾病的发展阶段而定，往往需要进行长期持续性治疗，常需要进行药物治疗，改善患者的症状。本病常用的药物有环磷酰胺、糖皮质激素、2-氯脱氧腺苷。

环磷酰胺

抗瘤谱广，是第一个所谓“潜伏化”广谱抗肿瘤药，环磷酰胺在体外无活性，主要通过肝脏P450酶水解成醛磷酰胺再运转到组织中形成磷酰胺氮芥而发挥作用，可有效改善淋巴细胞持续增值的情况，往往会出现骨髓抑制(最低值1～2周，一般维持7～10天，3～5周恢复)、脱发、消化道反应等不良症状。

糖皮质激素

发挥免疫抑制作用，肝肾功能受损的患者应当禁用，服药期间注意监测血糖，血糖水平较高时及时处理。并且遵医嘱及时调整药物剂量，不能长期大剂量应用激素。

2-氯脱氧腺苷

2-氯脱氧晚音为强效抗淋巴细胞药物，且不良反应少，其作用相当于腺着脱氨酶缺乏所致的脱氧核背的积聚，可导致淋巴细胞死亡，对其他组织相对低毒.与其他抗淋巴细胞药物不同。

本病无需进行手术治疗。

原发性单克隆球蛋白病肾损害及时治疗可以治愈，不影响生存。

本病患者及时治疗不影响远期寿命，不及时治疗可合并严重并发症致死。

原发性单克隆球蛋白病肾损害的患者在治疗后间隔1月余及时复诊，半年后间隔3个月进行复查，通常进行血常规、尿常规、肾功能检查，免疫细胞电泳等即可，如果出现食欲减退、蛋白尿、水肿的情况，需要及时就诊。

原发性单克隆球蛋白病肾损害患者一般不必过多限制饮食，日常要注意多吃优质蛋白，如鸡蛋、瘦肉等，避免油腻、辛辣食物。

原发性单克隆球蛋白病肾损害的患者日常要注意早期卧床休息，多喝水，适度进行体育锻炼，增强身体抵抗力。养成良好的生活习惯，注意按时服药，遵医嘱不要私自改动用药措施，保持心情愉悦，当发生突然的肢体活动不适加重等情况时应当及时就医。

• 患有此类疾病的患者需要注意，一定要加强休息，病情平稳后适度进行体育锻炼，增强身体抵抗力。

• 应用环磷酰胺应注意出血性膀胱炎的发生；应用激素或免疫抑制剂，应观察该药物可能出现的不良反应。

随着患者病情的发展及治疗情况，监测患者的贫血、出血的恢复情况，依据病情变化调整治疗方案。

原发性单克隆球蛋白病肾损害的患者要放松心情，学会转移注意力来缓解不适，不要过分紧张，对于疾病的治疗一定要有信心。

原发性单克隆球蛋白病肾损害的治疗过程中，患者要遵医嘱按时服药，不可私自增剂量；如果出现恶心、呕吐等不适应当及时就医，遵医嘱调整治疗方案。

对原发性单克隆球蛋白病肾损害的预防，应注意避免近亲结婚，预防感染，注意按时体检，并注意有家族史的患者及时进行遗传学咨询，优生优育。

老年人可每年定期监测血常规、肾功能、小便常规、血清免疫蛋白电泳等项目，来筛查疾病。

• 避免近亲结婚。

• 保持环境清洁，注意个人卫生，预防呼吸系统感染、肠道感染、泌尿系统感染。若患上呼吸道感染、咽炎、腭扁桃体炎等，应及时就医。