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佳木斯大学附属第三医院
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小儿脑损伤的病理生理改变

宋福祥 副主任医师 小儿神经科
1、中枢神经系统发育障碍及先天畸形脑发育不全常见于额叶、颞叶、脑室周围、胼胝体、脑白质等。先天畸形主要有神经管闭胼胝体发育落后,胼胝体发育不良.png合不全而形成无脑畸形、脑膜膨出和脑膜脑膨出、中脑水管畸形等;脑泡演化发育障碍导致全前脑畸形、小脑扁桃体下疝畸形等;神经元移行及脑回形成障碍导致神经元异常、平脑回或无脑回、巨脑回畸形、多小脑回畸形等;联合障碍或中线结构异常可有胼胝体缺如或发育不全、透明隔缺如或发育不全等。2、脑室周围白质软化是脑损伤的主要神经病理改变,是存活患儿出现神经发育和行为障碍的主要原因。其发生机制为未成熟儿脑室旁白质供血动脉发育不完善,终动脉侧支循环尚未建立,由缺氧缺血所致。3、产伤所致脑损伤产伤可为颅外产伤、颅骨产伤和颅内产伤。颅内产伤主要为硬脑膜撕裂、硬膜下血肿、脑缺血性梗死等。4、胆红素脑病高胆红素血症时,胆红素通过血脑屏障,损害中枢神经系统的某些神经核,导致脑损伤。病变的特点是基底核、海马、下丘脑、齿状核等被染成亮黄色或深黄色。上述部位可有神经元变性、坏死,神经胶质细胞增生等变化。5、缺氧缺血性脑病脑缺氧缺血是构成围生期胎儿或婴儿脑损伤的主要原因。基本病变主要有:脑水肿、脑组织坏死、缺氧性颅内出血等。近年来,缺氧或缺血所致细胞生化改变导致细胞受损或凋亡已被关注。6、先天性感染先天性感染目前已被认为是主要致畸因素,不仅可以引起中枢神经系统畸形,病变本身也可造成小儿脑损伤。1987年,Nachmias首先把能导致先天性宫内感染引起畸形的病原体概括为TORCH,T为弓形虫(toxoplasmagondii),R指风疹病毒(rubellavirus),C指巨细胞病毒(cytomegalovirus),H指单纯疱疹病毒(herpessimplexvirus),O指其他(other)病原体。
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2020-10-22

宝宝发烧怎么办?别着急,我有妙招

宋福祥 副主任医师 小儿神经科
一、多少度算发热一般而言,当腋下温度超过37.0℃,一昼夜体温波动在1℃以上可称为发热。二、发热的原因1、感染性疾病包括各种病原体如细菌、病毒、肺炎支原体、立克次体、真菌、螺旋体及寄生虫等侵入后引起的发热。研究表明,宝宝发热的主要病因以感染性因素为主。而在感染性因素当中,呼吸道感染又是导致患儿发热的首要病因。2、非感染性疾病无菌性坏死组织吸收、变态反应、内分泌与代谢疾病、心力衰竭或某些皮肤病、体温调节中枢功能失常、自主神经功能紊乱等。三、有效的降温措施1、退热的目的最主要的目的应是缓解患儿因发热引起的不适(如烦躁、哭泣、活动减少、胃口不佳、睡眠质量下降等)。2、降温措施(1)物理降温:包括局部降温和全身降温。局部降温,我们可以使用冷毛巾,冰袋,化学制冷袋,把这些放到患儿大血管走行的部位。例如患儿的额头、颈部、腋下、腹股沟、腘窝。通过冰袋的传导来将来达到降低体温的目的,请大家注意,宝宝有一些部位是不能够用冷的,包括我们的枕后、耳廓、心前区、腹部、阴囊、足底,这当中枕部、耳廓、阴囊用冷可能会造成冻伤,腹部用冷可引起腹泻,心前区用冷可导致反射性心率减慢、心房纤颤或心室纤颤及房室传导阻滞,足底用冷的话会导致反射性末梢血管收缩影响散热或引起一过性冠脉的收缩,会影响患儿心功能。全身物理降温可以采取温水擦浴或者给宝宝洗个澡。(2)药物降温:根据医嘱给患儿进行药物降温。使用药物降温时要要密切观察药物的疗效,防止体温的骤降,以免引起患儿虚脱或休克。3、加强病情观察(1)加强对体温的监测,通常我们要1天测4次体温,如果是高热时需要每4个小时测量体温1次。(2)需要观察患儿有没有寒战,淋巴结肿大,出血等伴随症状。(3)观察发热的原因和诱因有没有被去除。(4)观察降温的效果,通常实施降温措施30分钟后复测体温。(5)观察患儿四肢末梢循环的状态以及是否出现抽搐等症状。4、补充营养和水分在患儿发热时我们要给予“三高”饮食,即高热量,高蛋白,高维生素,清淡易消化的流质或者是半流质饮食。要注意加强水的补充,可以在白天的时候少量多次给予。5、保持清洁和舒适(1)休息。由于发热会消耗大量的体能,所以在发热的时候尽量多休息。(2)保持口腔清洁。由于在发热的时候,口腔分泌的唾液会减少,而口腔黏膜容易滋生细菌,那这个时候我们要协助患儿晨起、餐后、睡前进行刷牙或漱口,以保证口腔的清洁。而口腔黏膜容易滋生细菌,那这个时候我们要协助患儿晨起、餐后、睡前进行刷牙或漱口,以保证口腔的清洁。(3)做好皮肤的护理。患儿发热往往会出大量的汗,所以这个时候要及时为患儿擦干汗液和更换衣物,保持皮肤清洁、干燥,防止受凉。6、心理护理做好患儿的心理护理,因为在心里很紧张的情况下,患儿的体温会进一步的升高,所以这个时候要尽量的去安慰患儿,使其放松。
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2020-07-23

高危儿早期干预的重要性

宋福祥 副主任医师 小儿神经科
新手妈妈经历了十月怀胎,生下了宝宝被甜蜜的幸福感所包围。但又有丝丝的担忧,害怕孩子将来的成长出现问题,因为在怀孕和分娩过程中出现了一些异常的情况。今天就跟大家谈一下高危早期干预的必要性。什么是高危儿呢?通俗一点讲就是,妈妈在怀孕和分娩的过程中出现了有别于正常情况的一些因素。比如说,妈妈怀孕的时候出现了高血压、糖尿病等情况,宝宝出生的时候出现了产程过长,早产、病理性黄疸等问题。下图就是一些高危因素,广义上来说有高因素的孩子,就是高危儿。出现了高危因素的孩子的妈妈也不要担心,您可以去当地的医院进行一下神经系方面和一些发育评定量表的检查。发现问题尽早的康复。近些年随着我国总体生活质量的提高,有着高因素的儿童即使在神经系统检查和生长发育评定的过程中没有发现问题,很多宝爸宝妈也要坚持在医院进行早期的康复干预,这种做法是值得肯定的,同时也是儿童康复科医生所倡导的。现在有研究表明在6个月之前进行系统的康复综合的治疗,即便是有脑损伤的孩子,在将来转化为脑性瘫痪的几率也大大的减少,留下后遗症的可能性也比未做早期干预的儿童小很多。
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2020-07-22

脑性瘫痪的病因

宋福祥 副主任医师 小儿神经科
脑瘫的直接病因是在脑发育成熟前,脑损伤和(或)发育缺陷导致以运动障碍和姿势异常为主的综合征。造成脑损伤的原因众多,虽然了解确切的病因对脑瘫运动障碍治疗意义不大,但对判断预后及促进生长发育、深入探讨发病机制及防治措施十分重要,也对患儿家长了解患儿为什么会患脑瘫很有帮助。脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段,即出生前、围生期和出生后。有人用先天性和获得性两种因素进行分析。传统的观点认为围生期原因是导致脑瘫的主要原因,近来认为70%~80%的脑瘫发生于出生前,其中部分原因不明。因此,近年认为对脑瘫病因学的研究应转入胚胎发育生物学的领域。1、出生前因素出生前脑发育障碍或损伤所致,主要包括母体因素及遗传因素。①母体因素:母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形虫病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。近年来研究发现,早产儿脑室内出血和脑室周围白质软化(periventricularlucency,PVL)是脑瘫的一个重要危险因素,而感染是导致PVL发生的原因之一。②遗传因素:近年来研究认为,遗传因素对脑瘫的影响很重要,双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关,部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。2、围生期因素主要与早产和产时因素相关,可导致不同类型的脑损伤。但未成熟脑具有很强的潜力及可塑性,主要表现为未受损伤部位具有很强的功能重组能力,以应对脑损伤,因此未成熟脑损伤与成熟脑损伤具有明显的不同。(1)患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加,低出生体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。(2)早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一。(3)胎盘功能不全、缺氧缺血、胎粪吸入、Rh或ABO血型不合、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、高胆红素血症等也被认为与脑瘫有关。足月妊娠的胎盘早剥、前置胎盘、脐带绕颈或胎粪吸入,可能会引起新生儿窒息,由缺氧缺血性脑病(HIE)导致脑瘫的发生。严重的缺氧缺血性脑病可导致皮层下多囊性脑软化,一旦这种情况发生,多数会引起严重的四肢瘫痪并伴有重度智力低下。多囊性脑软化累及丘脑或基底节区,则会导致肌张力障碍。(4)新生儿脑卒中可发生于早产儿,也可发生于足月儿,通常累及大脑中动脉,可发生一侧大脑半球的楔形缺陷和囊肿,往往导致偏瘫。因此,即使缺陷或囊肿很大,患儿的功能也不受太大影响,尤其认知功能一般很好。(5)某些宫内病毒感染可致脑瘫的发生,如由啮齿动物传播的沙粒病毒可导致淋巴脉络丛脑膜炎,其病变是非进行性的,可导致脑瘫的发生。免疫缺陷病毒(HIV)感染也可导致神经系统后遗症,但是是渐进性的,患儿寿命较短。最常见的是以猫为宿主的弓形虫感染,导致脑瘫和智力低下的几率约为30%。3、出生后因素出生后因素可与产前、产时因素重叠,但创伤、感染、惊厥、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、中毒等被认为是主要因素。出生后因素所致脑瘫占10%~15%。新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病以及脑部感染、低血糖症、脑外伤等都被认为是脑瘫的危险因素。虐待儿童或意外创伤,可导致钝性外伤伴有颅骨骨折。摔倒或为使婴儿安静的剧烈摇晃,可导致摇晃婴儿综合征的发生,往往在1岁前,由于大脑皮质毛细血管及神经轴突的长轴突被牵拉、剪切和撕裂,多会导致严重的痉挛型四肢瘫,预后较差。交通事故所致脑部的直接损伤或继发性脑肿胀,如果损伤部位为一侧,往往导致偏瘫。如果损伤发生在左侧,除了运动障碍外,还会导致语言障碍。此外,很多闭合性颅脑损伤的儿童,主要功能障碍为共济失调。闭合性颅脑损伤的儿童多数1年内会有实质性进步,极少数需在后期通过手术矫治挛缩等继发性损伤,大多在损伤后3年内可得到持续改善,但早期的四肢痉挛也可能转变为后期的肌张力障碍。各种感染所致永久性、非进展性的中枢神经损伤,应被诊断为脑瘫,出生前及新生儿期感染最多见。90%巨细胞病毒(CMV)感染的儿童会导致智力低下和耳聋,50%会发生脑瘫和运动障碍。先天性风疹病毒感染导致智力低下非常普遍,15%可以发展为脑瘫。新生儿单纯疱疹病毒感染具有较高死亡率,30%~60%幸存者留有包括脑瘫在内的神经系统后遗症。30%~50%新生儿细菌性脑膜炎,最终会导致脑瘫。此外,重金属及有机磷农药中毒、链状细胞贫血、重症先心病等也与脑瘫发生相关。
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2020-07-03

多维度观察的刚出生的宝宝

宋福祥 副主任医师 小儿神经科
胎儿在妈妈的肚子里经历了40周左右的孕育,当具备了70多种反射能力后,就要离开妈妈了,从一颗小小的受精卵发育成了一个可爱的小宝宝。胎儿在妈妈的肚子里是快乐的,没有烦恼和焦虑的,而对于妈妈来说,也是一生中最美好的温馨的回忆。当年轻的家长看到一个可爱的小宝宝突然来到自己的面前,一双亮晶晶的不含杂质的眼睛好奇张望的时候,除了惊喜万分,也会手足无措,这个可爱的小家伙都会什么?各个方面是怎样发育的?怎么知道发育是否健康?这些问题会萦绕在家长的脑中,我们从如下几个方面跟大家一起聊一聊:一、新生儿的外观婴儿出生不久会出现皮肤褶皱或脱皮,这是因为通过洗澡或擦拭,胎脂被清除皮肤直接接触空气所导致的,是正常现象。新生儿皮肤上有柔软的毛发,有些婴儿在出生前褪去,有些婴儿在出生后不久褪去。在婴儿的头顶和后头部,分别有一个菱形和三角形柔软的区域称之为囟门。囟门处可以用手轻轻抚摸。前囟临床意义相对要大一些,出生时正常值为2.5×2.5平方厘米,如果过小或过大,都要引起家长的注意。注:囟门就颅骨的缝隙,大的形成空隙的称之为囟门,小的没有空隙的就称之为骨缝。二、新生儿的动作婴儿出生后,会出现强烈的反射活动,这受神经系统发育的影响。手和下巴会出现乱颤的动作,这时将婴儿抱起或者用被包裹婴儿会感到舒服,这种情况在出生后2-3周逐渐消失。新生儿的整体动作泛化笨拙,手指还没有动作,成握拳状态,但能够手臂弯曲,放到视线范围内饶有兴趣的注视和观察。头部控制能力不够,俯卧位的时候,能够将头转向两侧。满月时俯卧下能将头抬起一小会儿。在抱孩子的时候,要注意用手扶住头颈部。如果这时小儿俯卧位能将头抬的很高或抬头能坚持很久,有可能是背部肌张力增高造成的是异常现象,请务必咨询专科医师。三、新生儿的视力婴儿刚出生的时候,视力能够聚焦在面前的20厘米到30厘米之间,边缘视力发育得相对要好,能够看到侧面的物体。能用眼球移动或头部转动跟踪物体。不在视力距离内的物体,会引起对眼,喜欢注视黑白图和人脸,在满月时,能够看到距离自己一米左右的物体。若对鲜艳如红色的物体,眼球不追踪,请引起注意,必要时请咨询专业人士。四、新生儿的行为当你抱着婴儿或婴儿躺在床上的时候,他喜欢蜷缩成一团。这时你可以轻轻地将蜷缩的肢体展开,几个星期后婴儿的身体就会自然的伸展。孩子还不会咿呀学语,他对外界的反应是大哭、打嗝和尖叫,当这种现象出现时,要注意到外界环境是否对婴儿有刺激。新生儿在睡梦中会出现人生的第一次微笑,满月时便可以有意识的微笑。逗他玩耍时,冲你露出的微微笑容,是一种无与伦比的幸福。微笑的发育,每个孩子略有不同,延迟到2-3个月的孩子出现也补位过,若您不放心请到医院专科医生体检。五、新生儿的听觉、嗅觉和触觉听觉已经发育成熟,在婴儿耳旁轻轻的说话和用力的呼吸,他会慢慢转头或转动眼睛去寻找。大声说话或者复杂的环境,会使婴儿淡漠或者大哭。婴儿已经能记住自己听过的声音,熟悉的声音会使他很安静和愉悦。婴儿喜欢甜味儿,不喜欢苦味和酸味,能够辨别出母亲的味道。喜欢柔软丝滑的布料,而对粗糙不光滑的表面则表现出不快。此时的婴儿听力发育的已经相当不错,如果您发现孩子对声音淡漠,请引起足够重视。新生儿的生长是多维度的共同发育,上面谈都是婴儿发展发育的正常现象,作为家长或婴儿的康复护理人员,都应细致入微观察孩子的各个方面是否符合当下的发育,如有异常,请到医院找相关专业人士帮忙评定检查。专注儿童康,助力健康成长。
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2020-06-30

脑瘫儿童的核心表现

宋福祥 副主任医师 小儿神经科
脑瘫的发育神经学异常是脑瘫的特征和核心要素。1、中枢性运动功能障碍:主要表现在粗大及精细运动功能以及姿势运动模式几方面。(1)所有脑瘫患儿运动发育不能按照正常规律,达到同一年龄段儿童运动发育的水平。(2)可出现固定的运动模式:如痉挛型脑瘫的全身屈曲模式、全身伸展模式,不随意运动型脑瘫的角弓反张模式等。(3)非对称性姿势运动模式:如不随意运动型脑瘫的ATNR姿势,痉挛型偏瘫的一侧躯干短缩模式等。(4)抗重力运动困难:如俯卧位时臀高头低,不能抬头或抬头困难,双上肢不能支撑躯干,肩部着床;不能从低姿位向高姿位转换等。(5)分离运动困难:如双上肢内收、内旋、屈曲,两手握拳;双下肢伸直或内收呈“剪刀步”;爬行时呈“兔跳”状;步行时步幅缩短等。(6)存在异常的感觉运动:如对外界刺激易惊吓和抖动;讨厌触碰某种物品等。(7)联合反应和代偿运动持续存在:如一手抓物时,另一只手用力握拳,全身紧张伴有张口等。(8)平衡协调障碍及共济失调:如共济失调型脑瘫的步行不稳、基底宽,转身缓慢,不能走直线,不能单腿站立,指鼻试验阴性等。(9)不随意运动模式:如难以用意志控制的手足徐动、舞蹈样动作等不随意运动。(10)极度“松软”模式:如不随意运动型脑瘫早期呈仰卧的“青蛙状”姿势,坐位的“对折”姿势,俯悬卧位的“倒U字”姿势等。2、肌张力、肌力异常:表现为肌张力增高、肌张力降低、肌张力变化或不均衡,同时伴有肌力的改变。(1)通过被动运动,屈曲、伸直、旋前、旋后肢体,了解肌张力。小婴儿可握住其前臂摇晃手,握住小腿摇摆其足,通过观察手和足的活动范围判断肌张力。(1)还可根据关节活动范围判断,关节活动范围大,说明肌张力低,反之肌张力高。(2)痉挛型脑瘫肌张力增高,表现为“折刀征”。(3)不随意运动型脑瘫早期肌张力多不增高或表现低下,随着年龄增加呈现出静止时无明显增高、有意识活动时则增高的表现。(4)强直型脑瘫(目前我国将其归类于不随意运动型)表现为“铅管状”或“齿轮状”肌张力增高。(5)共济失调型脑瘫肌张力多不增高或可能降低。(6)肌张力低下型脑瘫(目前我国已取消该分型),早期表现为肌张力低下,后期肌张力可发生变化。(7)脑瘫患儿多存在核心肌力不足,抗重力能力及姿势转换能力差。(8)由于拮抗肌肌力不足,或主动肌与拮抗肌肌力均不足,导致有效运动功能降低。3、反射发育异常:各型脑瘫患儿均存在反射发育异常,主要表现如下:主要表现为原始反射亢进或延迟消失,临床多见拥抱反射、握持反射、对称性紧张性颈反射(STNR)、非对称性紧张性颈反射(ATNR)、紧张性迷路反射(TLR)、侧弯反射等原始反射亢进或延迟消失,坐位及立位立直(矫正)反应、平衡反应(倾斜反应)延迟出现或不健全。
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2020-06-28
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