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脑性瘫痪的病因

宋福祥小儿神经科副主任医师
佳木斯大学附属第三医院三级

  脑瘫的直接病因是在脑发育成熟前,脑损伤和(或)发育缺陷导致以运动障碍和姿势异常为主的综合征。造成脑损伤的原因众多,虽然了解确切的病因对脑瘫运动障碍治疗意义不大,但对判断预后及促进生长发育、深入探讨发病机制及防治措施十分重要,也对患儿家长了解患儿为什么会患脑瘫很有帮助。脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段,即出生前、围生期和出生后。有人用先天性和获得性两种因素进行分析。传统的观点认为围生期原因是导致脑瘫的主要原因,近来认为70%~80%的脑瘫发生于出生前,其中部分原因不明。因此,近年认为对脑瘫病因学的研究应转入胚胎发育生物学的领域。
  1、出生前因素出生前脑发育障碍或损伤所致,主要包括母体因素及遗传因素。①母体因素:母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形虫病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。近年来研究发现,早产儿脑室内出血和脑室周围白质软化(periventricularlucency,PVL)是脑瘫的一个重要危险因素,而感染是导致PVL发生的原因之一。②遗传因素:近年来研究认为,遗传因素对脑瘫的影响很重要,双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关,部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。
  2、围生期因素主要与早产和产时因素相关,可导致不同类型的脑损伤。但未成熟脑具有很强的潜力及可塑性,主要表现为未受损伤部位具有很强的功能重组能力,以应对脑损伤,因此未成熟脑损伤与成熟脑损伤具有明显的不同。
  (1)患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加,低出生体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。
  (2)早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一。
  (3)胎盘功能不全、缺氧缺血、胎粪吸入、Rh或ABO血型不合、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、高胆红素血症等也被认为与脑瘫有关。足月妊娠的胎盘早剥、前置胎盘、脐带绕颈或胎粪吸入,可能会引起新生儿窒息,由缺氧缺血性脑病(HIE)导致脑瘫的发生。严重的缺氧缺血性脑病可导致皮层下多囊性脑软化,一旦这种情况发生,多数会引起严重的四肢瘫痪并伴有重度智力低下。多囊性脑软化累及丘脑或基底节区,则会导致肌张力障碍。
  (4)新生儿脑卒中可发生于早产儿,也可发生于足月儿,通常累及大脑中动脉,可发生一侧大脑半球的楔形缺陷和囊肿,往往导致偏瘫。因此,即使缺陷或囊肿很大,患儿的功能也不受太大影响,尤其认知功能一般很好。
  (5)某些宫内病毒感染可致脑瘫的发生,如由啮齿动物传播的沙粒病毒可导致淋巴脉络丛脑膜炎,其病变是非进行性的,可导致脑瘫的发生。免疫缺陷病毒(HIV)感染也可导致神经系统后遗症,但是是渐进性的,患儿寿命较短。最常见的是以猫为宿主的弓形虫感染,导致脑瘫和智力低下的几率约为30%。
  3、出生后因素出生后因素可与产前、产时因素重叠,但创伤、感染、惊厥、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、中毒等被认为是主要因素。出生后因素所致脑瘫占10%~15%。
  新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病以及脑部感染、低血糖症、脑外伤等都被认为是脑瘫的危险因素。
  虐待儿童或意外创伤,可导致钝性外伤伴有颅骨骨折。摔倒或为使婴儿安静的剧烈摇晃,可导致摇晃婴儿综合征的发生,往往在1岁前,由于大脑皮质毛细血管及神经轴突的长轴突被牵拉、剪切和撕裂,多会导致严重的痉挛型四肢瘫,预后较差。
  交通事故所致脑部的直接损伤或继发性脑肿胀,如果损伤部位为一侧,往往导致偏瘫。如果损伤发生在左侧,除了运动障碍外,还会导致语言障碍。此外,很多闭合性颅脑损伤的儿童,主要功能障碍为共济失调。闭合性颅脑损伤的儿童多数1年内会有实质性进步,极少数需在后期通过手术矫治挛缩等继发性损伤,大多在损伤后3年内可得到持续改善,但早期的四肢痉挛也可能转变为后期的肌张力障碍。
  各种感染所致永久性、非进展性的中枢神经损伤,应被诊断为脑瘫,出生前及新生儿期感染最多见。90%巨细胞病毒(CMV)感染的儿童会导致智力低下和耳聋,50%会发生脑瘫和运动障碍。先天性风疹病毒感染导致智力低下非常普遍,15%可以发展为脑瘫。新生儿单纯疱疹病毒感染具有较高死亡率,30%~60%幸存者留有包括脑瘫在内的神经系统后遗症。30%~50%新生儿细菌性脑膜炎,最终会导致脑瘫。此外,重金属及有机磷农药中毒、链状细胞贫血、重症先心病等也与脑瘫发生相关。

2020-07-03浏览
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